肺上皮樣血管內皮細胞瘤1例及文獻復習

程坤鵬，林風武＊，張 強，于海翔，孫宏斌，戚良晨

（1.吉林大學中日聯誼醫院，吉林長春130033；2.吉林大學第四醫院，吉林長春130011）

肺上皮樣血管內皮細胞瘤1例及文獻復習

程坤鵬1，林風武1＊，張 強2，于海翔1，孫宏斌1，戚良晨1

（1.吉林大學中日聯誼醫院，吉林長春130033；2.吉林大學第四醫院，吉林長春130011）

上皮樣血管內皮細胞瘤是一種低度惡性的血管腫瘤，常發生于四肢的表淺或深部軟組織，亦可累及肝、肺、骨等部位。原發于肺的上皮樣血管內皮細胞瘤十分罕見，國外報道約百例，國內有數十例報道。2013年7月我科室收治1例肺上皮樣血管內皮細胞瘤患者，現結合國內外相關資料，總結其特點及診療體會，并復習相關文獻。

1 臨床資料

患者王某，男，48歲，因“胸痛伴呼吸費力6個月”于2013年7月5日入吉林大學中日聯誼醫院胸外科。患者半年前無明顯誘因出現胸痛及呼吸費力，并伴有咳嗽、咳痰、乏力盜汗，在當地醫院行胸片及肺CT檢查示肺部彌漫性結節影，診斷為“肺結核”，行抗結核治療6個月，癥狀無明顯無好轉。入院前10天在當地醫院行PET／CT檢查，提示雙側胸腔少量積液，雙肺散在結節，肝臟多發鈣化灶，多發溶骨性骨質破壞，遂入我院治療。既往體健，吸煙30年，每日10－20支，已戒半年，無酗酒。入院查體未見明顯陽性體征。胸部CT檢查提示：雙肺散在大小不等結節樣密度增高影，雙側胸腔內及右側葉間可見不規則形水樣密度影（圖1）。為明確病因，于7月10日在全麻下行胸腔鏡下肺組織活檢。術中所見肺各葉廣泛結節，較大腫物位于右肺中葉，約1.5×1.5cm。腔鏡下直線切割縫合器行右肺中葉楔形切除送病理。術后病理鏡下所見：結節內腫瘤細胞形態以紡錘體樣或上皮樣為主，富含嗜酸性胞質，異型性較低，排列成巢狀或條索狀，可形成血管腔或腺管樣結構，腔內可見紅細胞（圖2）。免疫組化提示：Vim、CD31、CD34和F8陽性。病理診斷為：肺上皮樣血管內皮細胞瘤。術后患者仍覺呼吸費力，給予持續吸氧，間斷無創通氣。23日下午患者突然出現意識不清，血氧飽和度下降明顯，給予搶救及維持治療，于25日上午家屬放棄治療并出院。

圖1 胸部CT提示雙肺散在大小不等結節樣密度增高影，雙側胸腔內及右側葉間可見不規則形水樣密度影。

圖2 節內腫瘤細胞形態以紡錘體樣或上皮樣為主，富含嗜酸性胞質，異型性較低，排列成巢狀或條索狀，可形成血管腔或腺管樣結構，腔內可見紅細胞。

2 討論

2.1 概述肺上皮樣血管內皮細胞瘤最先由Dail和Liebow在1975年首次報道，當時由于組織學起源未明確，被命名為“血管內細支氣管肺泡癌”［12］。隨著電鏡及免疫組化技術的發展，直到1982年Weiss和Enzinger明確了其組織學起源于血管內皮細胞，具有低度惡性，特征介于血管瘤和血管肉瘤之間，并將其明確命名為肺上皮樣血管內皮細胞瘤［3］。本病病因目前尚不清楚。Ohori等［4］分析了肺上皮樣血管內皮細胞瘤患者的雌激素受體表達情況，有20.0%雌激素受體陽性，多數患者雌、孕激素受體均為陰性，其病因仍有待進一步研究。

2.2 臨床特點本病在中青年女性中多見，平均年齡40歲，兒童及老年也可見報道［5］。本病早期通常無明顯癥狀，常由體檢發現雙肺多發結節。隨著疾病進展，患者逐漸會出現盜汗、咳嗽、咯血、胸悶、氣短及呼吸困難等癥狀，當腫瘤侵犯胸膜時，就會出現胸腔積液。本例患者早期無明顯癥狀，直到腫瘤進展侵犯到胸壁引起胸痛伴呼吸費力為首發癥狀前來就診。

2.3 診斷肺上皮樣血管內皮細胞瘤的影像表現缺乏特異性，典型的CT影像表現是雙肺血管周圍多發邊緣光滑或不光滑結節，與肺轉移瘤難以鑒別，有時又因患者具有低熱、咳嗽、盜汗等癥狀亦容易誤診為結核。確診依賴于病理學檢查。由于結節位置和體積的限制，穿刺并不一定能取到病變組織，此時可以考慮胸腔鏡下肺組織取活檢。鏡下可見結節內腫瘤細胞形態以紡錘體樣或上皮樣為主，富含嗜酸性胞質，異型性較低，排列成巢狀或條索狀，可形成血管腔或腺管樣結構，腔內可見紅細胞。免疫組化標志物Vim為陽性，CD31、CD34和F8至少有1項為陽性。

2.4 治療及預后由于本病的罕見性，目前尚無統一的標準效治療方法。日本學者Keisuke Eguchi和Makoto Sawafuji對1例肺上皮樣血管內皮細胞瘤的患者采用開胸肺楔形切除的方法，共切除雙側結節32個，隨訪術后存活11年［8］。國內上海仁濟醫院葉波等人對3例肺上皮樣血管內皮細胞瘤的患者采用卡鉑、紫杉醇及貝伐單抗聯合化療，3例患者均取得部分緩解，隨訪存活6－25個月［9］。目前化療、免疫治療等效果仍然尚未確定，如能早期診斷，根治性性外科切除是治愈本病的關鍵。隨著胸部微創技術的發展，胸腔鏡手術對本病的診斷及治療較傳統手術有巨大優勢，對于早期位置表淺、數量較少的結節往往能取到根治性效果。本病的預后與組織類型不完全相關，而與腫瘤惡性程度及浸潤程度有關。有咳嗽、咯血及胸痛等癥狀的男性患者，以及單側多發結節、胸腔積液、淋巴結及遠處轉移，均是預后不良的因素［10］。

本例患者就診較晚，存在胸腔積液，提示胸膜受侵可能，肺內大小不一多發結節已不可完全徹底手術切除，因此行胸腔鏡下肺組織病理活檢以確診本病。術后給予吸氧、抗感染、改善通氣等治療措施，患者呼吸困難癥狀無緩解，此類晚期肺上皮樣血管內皮細胞瘤在治療上十分困難。

綜上所述，肺上皮樣血管內皮細胞瘤是一種較為罕見的低度惡性腫瘤，臨床表現及影像學表現無特異性，診斷有賴于病理學檢查。早期診斷并外科根治性切除，是治療本病的有效手段，一旦疾病進入晚期，尚無理想治療方法。通過本例報道，提高臨床醫生對本病的臨床及病理特點的認識，對于診療及預后評價有積極意義。

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2014－01－28）

1007－4287（2015）02－0314－02

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