無癥狀嗜鉻細胞瘤的診療體會

朱道方 方衛華 張賢生

無癥狀嗜鉻細胞瘤的診療體會

朱道方 方衛華 張賢生

目的 探討無癥狀嗜鉻細胞瘤的診治經驗，提高無癥狀嗜鉻細胞瘤診斷意識和治療水平。方法回顧分析10例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者的臨床資料，分析其診斷、術前準備、手術方式與圍手術期注意要點。結果10例均順利切除腫瘤，其中后腹腔鏡切除8例，開放手術切除2例，術中出血血壓波動1例。切除腫瘤最大達12.0 cm×9.0 cm×6.0 cm，最小為2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm。結論無癥狀嗜鉻細胞瘤應引起重視，準確的術前判斷及充分的術前準備是手術成功的關鍵。

嗜鉻細胞瘤；診斷；治療

1962年意大利學者Calabrese[1]開始報道無癥狀嗜鉻細胞瘤以來，臨床對無癥狀嗜鉻細胞瘤的認識越來越全面。但臨床對無癥狀嗜鉻細胞瘤的診斷和治療還存在一些困擾，尤其是術前認識和準備不充分，致使術中、術后發生惡性并發癥，嚴重時直接威脅患者的健康和生命。本文總結我院2010年7月至2014年7月診治的10例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組共10例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者，男性8例，女性2例；年齡38～68歲，平均48歲。10例患者術前均無高血壓，1例有糖尿病史，其余無血糖、脂肪、蛋白質代謝紊亂及血鉀改變，無頭暈、頭痛、心悸、多汗等癥狀?；颊呔蝮w檢時B超或CT提示腎上腺占位性病變入院。10例患者均為單側腎上腺占位性病變，左側6例，右側4例。住院后測血壓均在正常范圍，血鉀、血糖，術前檢查促腎上腺皮質激素、腎素、醛固酮、皮質醇、血漿兒茶酚胺均正常，24 h尿香草扁桃酸均為陰性。所有患者術前均行腎上腺平掃及增強CT檢查，根據CT結果初步判斷為嗜鉻細胞瘤。

1.2 圍手術期準備 6例患者術前口服α受體阻滯劑哌唑嗪(1 mg，3次/d)1周，術前3 d給予擴容治療。與麻醉醫師充分溝通，所有患者均采用全身麻醉，頸內或鎖骨下靜脈穿刺測中心靜脈壓，有創動脈壓監測術中血壓變化，持續心電監護。準備硝普鈉、去甲腎上腺素以控制高血壓及低血壓。

1.3 手術方法 2例巨大腎上腺腫瘤(>10 cm)患者行經腹肋緣下切口切除腫瘤，其余8例采用后腹腔鏡切除腫瘤。術中爭取盡早控制中央靜脈，盡量減少對腫瘤的直接擠壓，避免發生血壓劇烈波動。

2 結果

10例患者均完整切除腫瘤。術中4例出現血壓升高，其中1例血壓達200/160 mmHg，均滿意控制血壓；6例血壓無變化?；颊咝g后均未出現低血壓。10例患者術中、術后均未輸血，術后4～8 d康復出院，術后病理均為嗜鉻細胞瘤。術后隨訪2個月～4年，血壓正常，腫瘤無復發。

3 討論

無癥狀嗜鉻細胞瘤又稱為隱匿性嗜鉻細胞瘤，約占腎上腺嗜鉻細胞瘤的8%，此類患者往往沒有嗜鉻細胞瘤的常見癥狀(高血壓、頭痛頭暈、代謝紊亂等)，血、尿兒茶酚胺及代謝物的濃度也在正常范圍[2]。Timmers等[3]在4例無癥狀嗜鉻細胞瘤患者中發現琥珀酸脫氫酶亞群B基因變異，認為嗜鉻細胞瘤生化陰性是因為酪氨酸羥化酶缺失導致的兒茶酚胺合成缺陷。此類患者術前雖無癥狀，但在某種應激狀態或手術擠壓時可出現血壓劇烈波動或心律失常，危及患者生命。

手術前確定腫瘤的性質主要依靠影像學檢查，腎上腺無癥狀嗜鉻細胞瘤CT表現見圖1、圖2。一側或雙側腎上腺圓形或橢圓形邊界清晰的實性腫塊，直徑常為3～5 cm，但可達10 cm以上。較小腫瘤密度均一，較大時密度不均，增強掃描有明顯強化，較大腫瘤中央壞死呈低密度，少數具有鈣化斑，約10%表現為較大的厚壁囊性腫塊。腫瘤明顯強化和囊性變為該瘤的特征之一。無癥狀嗜鉻細胞瘤與其他無功能腎上腺腫瘤在CT平掃及增強掃描各期比較有明顯差異[4]，CT掃描是無癥狀嗜鉻細胞瘤術前診斷的重要依據。Bravo等[5]認為間碘苯甲胍診斷無癥狀嗜鉻細胞瘤的特異性可達100%，敏感性可達80%，提高了術前嗜鉻細胞瘤的診斷率。

圖1CT平掃，右腎上極密度不均實性腫塊，3.5 cm×4.2 cm×2.7 cm，CT值>10 HU，未見鈣化灶

術前充分準備是保證術中、術后安全的關鍵因素。目前尚沒有對嗜鉻細胞瘤術前是否使用α受體阻滯劑對術中血壓影響的隨機對照研究[6]，Bracker等[7]認為即使術前應用α受體阻滯劑，仍有患者的收縮壓超過200 mmHg，而且術前應用α受體阻滯劑對最高收縮壓或高血壓誘發的心腦血管意外的影響與不應用α受體阻滯劑相比無顯著差異。但是，不管術前是否有嗜鉻細胞瘤的充分證據、患者是否有臨床癥狀，不能明確排除非嗜鉻細胞瘤的腎上腺腫塊，術前均應進行充分的擴容和擴血管治療，以保證患者的安全[8]。10例患者中，8例術前1周均予口服哌唑嗪擴血管，1 mg，3次/d，可以充分擴張微循環，減輕術中血壓波動幅度；術前3 d擴容，輸注生理鹽水、代血漿等，使擴張的微循環得到改善，同時增加有效血容量，避免術中血壓不穩定和意外的出現。

手術切除腫瘤是理想的、可治愈嗜鉻細胞瘤的方法，無癥狀嗜鉻細胞瘤手術和有癥狀嗜鉻細胞瘤手術并無特殊不同。隨著腹腔鏡技術的不斷發展，腹腔鏡已被認為是治療腎上腺良性腫瘤的“金標準”[9]。過去常認為嗜鉻細胞瘤直徑<6 cm均可行腹腔鏡手術，直徑≥6 cm的嗜鉻細胞瘤由于血管網復雜、游離操作困難、容易出血，因此被認為是腹腔鏡手術的禁忌。Bhat等[10]認為瘤體大小不應是限制腹腔鏡手術的指標。腫瘤包膜是否完整、腫瘤對臟器和大血管是否有浸潤、粘連及術者的腹腔鏡手術經驗均能夠影響腹腔鏡手術的指征范圍，而不應該僅僅單純考慮腫瘤的體積[11]。本組8例采用腹腔鏡手術切除腫瘤，其中3例腫瘤直徑>6 cm，術中無中轉開放。據筆者觀察，腹腔鏡手術術中對腫瘤的擠壓現象較開放手術小，因此認為如條件許可，應首先考慮腹腔鏡手術。

[1] Calabrese G.On asymptomatic pheochromocytoma [J].Arch Ital Chir,1962,88(6): 563-573.

[2] Kota SK,Panda S.Pheochromocytoma: an uncommon presentation of an asymptomatic and biochemically silent adrenal incidentaloma[J].Sains Malays,2012,19(2):86-91.

[3] Timmers HJ,Pacak K,Huynh TT,et al.Biochemically silent abdominal paragangliomas in patients with mutations in the succinate dehydrogenase subunit B gene[J].J Clin Endocrinol Metab,2008,93(12):4826-4832.

[4] 王從軍,喬英.腎上腺無功能嗜鉻細胞瘤的MSCT診斷[J].中國醫藥指南，2013,11(17):230-232.

[5] Bravo EL,Tagle R.Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects[J].Endocr Rev,2003,24(4),539-553.

[6] Groeben H.Preoperative α-receptor block in patients with pheochromocytoma against[J]. Chirurg,2012,83(6):551-554.

[7] Bracker L,Rath S,Dralle H, et al.Preoperative α-adrenoceptor block in asymptomatic pheochromocytoma[J].Chirurg,2012,83(6):546-550.

[8] Amin A,Biswas S,Baccay F.Traumatic injury causing intraperitoneal hemorrhage of an occult pheochromocytoma[J].Case Rep Crit Care,2012, 2012: 342819.

[9] Smith CD,Weher CJ,Amerson JR.Laparoscopic adrenalectomy: new gold standard[J].World J Surg,1999,23(4):389-396．[10]Bhat HS,Nair TB,Sukumar S, et al.Laparoscopic adrenalectomy is feasible for large adrenal masses>6m [J]. Asian J Surg,30(1): 52-56

[11]Telm DA,Nguyen SQ, Chin EH, et al.Laparoscopic resection of giant adrenal cavernous hemangioma [J].JSLS,2009,13(2):260-262.

(2014-10-12 收稿 2014-12-16 修回)

230022 合肥 安徽醫科大學第一附屬醫院泌尿外科，安徽醫科大學泌尿外科研究所

張賢生,xiansheng-zhang@163.com

10.3969/j.issn.1000-0399.2015.03.033