腸系膜滑膜肉瘤伴肺轉移1例報告并文獻復習

趙玲俊

[摘要] 本文通過對腸系膜肉瘤伴肺轉移1例的報道，旨在提高臨床醫生對臨床少見腸系膜滑膜肉瘤的進一步認識，提高診斷率，減少誤診率。

[關鍵詞] 腸系膜滑膜肉瘤；肺轉移；活檢

[中圖分類號] R735.4 [文獻標識碼] C [文章編號] 1673-9701（2015）17-0136-02

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種罕見的、具有侵襲性的、上皮分化、間葉組織梭形的惡性細胞腫瘤[1]。其發生率占軟組織肉瘤的5%～10%，是一種高度惡性的軟組織肉瘤，滑膜肉瘤多發生于青少年及年輕的成年人人群[2]，性別無明顯差異，其主要發生在四肢，還可發生在其他無滑膜的部位，并不一定是滑膜來源，滑膜肉瘤發生率較低，無典型臨床表現及影征象，極易誤診，現就我院收治的原發性腸系膜滑膜肉瘤1例報道如下，并進行文獻復習。

1 臨床資料

患者，男性，50歲，主因：活動后喘憋入院。2013年3月8日患者訴“著涼”后出現咳嗽，咳少量白痰，伴乏力，無胸悶、胸痛，無發熱，就診于當地門診方法診斷為“上感”，給予對癥治療（具體治療不詳）后，患者癥狀無明顯好轉，出現活動后喘憋，不能平臥，隨就診于我院。入院后行胸部CT示：右肺上葉可見多發結節密度影，形態不規則，邊界尚清，最大者截面積大小約5.3 cm×3.8 cm，CT值約41 HU，局部胸膜增厚粘連，右側胸腔內可見弧形液體密度影，縱隔內氣管前腔靜脈后可見明顯腫大淋巴結，大小約4.7 cm×3.6 cm。印象：右肺上葉多發結節，考慮轉移癌，右側胸腔積液，縱隔淋巴結轉移。見封三圖4。既往體健，近半年來曾出現陣發性腹痛，曾多次行腹部超聲，未見異常，未予治療。入院查體：氣管左偏，胸廓對稱無畸形，右側胸廓略飽滿，右側呼吸動度減弱、語顫減弱、叩診濁音，右下肺呼吸音消失。入院后給予胸腔置管引流術，分次引流出血性胸腔積液2000 mL，胸水中找到高度可疑瘤細胞。行經皮經肺穿刺活檢病理診斷：多形性涎腺瘤，不除外惡性。2013年4月19日在全麻下行“右肺上葉切除”術，術中距支氣管段端3.0 cm距胸膜1.0 cm見一腫物，大小6.5 cm×4.5 cm×5.0 cm，切面灰白灰黑，質稍硬。距支氣管段端1.5 cm緊鄰胸膜見一腫物，大小約2.0 cm×2.0 cm×2.0 cm，灰白，質中。術后病理診斷“肺滑膜肉瘤”，術后患者恢復良好。2013年4月29日患者突然出現腹部劇痛，急查腹部CT示：腹腔出血，遂全麻下行“剖腹探查”，術中可見距屈式韌帶15 cm小腸系膜可見一腫物，浸透漿膜外，已破裂，侵及周圍腸系膜，隨行“小腸系膜腫物切除+腸切除腸吻合術”，術后患者恢復良好。術后病理及免疫組化染色：CD99（+++），Bcl-2（++），CK（+-），EMA（-），MC（+-），CR（+-），CD34（-），P63（-），S-100（+-），Ki-67陽性率約10%～40%。見封三圖5。結合活檢支持滑膜肉瘤，可見脈管瘤栓。最后病理診斷：小腸系膜滑膜肉瘤，肺轉移。術后給予異環磷酰胺1.2 g/m2 d1～5每日水化，美司鈉400 mg/m2 d1～5于異環磷酰胺后0、4、8 h入壺，吡柔比星 60 mg/m2 d1～2化療[4]，共計6個周期，隨防1年未復發。

2討論

滑膜肉瘤是依據腫瘤組織幼稚細胞、上皮樣細胞、梭形細胞數目及分化程度，分為4種類型：雙相型、單相上皮型、單相纖維型和低分化型。相關資料報道顯示單相纖維型最常見，惡性程度高，生長迅速。SS主要通過病理組織學檢查確診，但近年來通過細胞遺傳學，FISH基因檢測或RT-PCR檢測診斷 SS[3]。細胞遺傳學需新鮮組織且持續數周時間，且常出現假陰性結果，最終無果，而FISH或RT-PCR檢測僅需幾天時間，另外RT-PCR可以應用針吸穿刺或細胞學標本。SS惡性程度高，本病5年生存率20%～50%，易復發、轉移，晚期因出現遠處轉移，所以病情輕重不一，預后相對較差。如能早期診斷，對該病治療療效、增加生存期、降低復發轉移及死亡率有重大意義。國外學者研究提示，目前認為FNCLCC 分級[4，5]具有預測意義，核分裂象<10/HPF；患者年齡小于15歲；沒有浸潤至周圍組織器官；組織分化無低分化區域；腫瘤<5 cm可以完全切除的預后較好[6]。

手術仍是其重要治療手段，首選廣泛切除（距離腫瘤邊緣5 cm），必要時行根治性切除，有時甚至犧牲重要結構、功能也是必要的。有學者認為放化療不影響復發及轉移，但也有學者認為聯合放化療減少患者復發及轉移，影響患者預后，患者5年生存率較單純手術提高（20%、52.38%），但10年生存率及復發率無明顯變化（10%、33.33%）[7]，本例患者通過合理化療方案，1年未出現復發、轉移，臨床獲益。

患者術后免疫組化結果見封三圖6、7。符合單相型細胞滑膜肉瘤，CD99、Bcl-2、Vim陽性，CD117、MC、SMA、EMA、S-100、CK均為陰性，符合滑膜肉瘤診斷，與張松等[8]研究相符合。本例患者以胸腔積液及肺占位為首發， 惡性胸腔積液，原發灶不明，考慮患者病灶邊界較光滑，行“右肺上葉切除術”。10 d后患者因“腸出血、腸破裂”，行“小腸系膜腫物切除+腸切除腸吻合術”，術后患者出現營養不良、腹瀉等短腸綜合征表現。此患者診療過程存在不足之處，術前未行腹部增強CT檢查，只行腹部超聲檢查，腹部超聲受腸管氣體及人為因素影響較大，術前未能及時發現腸系膜病灶，未能使腫瘤對患者損害降低至最小，患者盡管行手術治療，但患者腸管切除達1/3，患者生活質量因此下降。因此，SS強調“早發現、早診斷、早治療”，特別強調臨床、影像學及病理活檢相結合，雖然與其他間質瘤并無特異性影像學特征，但對于年輕患者出現腹腔內軟組織影像，占位組織內鈣化灶，伴或不伴壞死、囊性變或出現出血樣變化時，不除外滑膜肉瘤可能性，另外結合超聲、MRI、CT等相關檢查，明確患者占位大小、與周圍組織及器官關系、血供情況，對指導患者進一步治療有臨床意義。

總之，原發性腸系膜滑膜肉瘤是一種罕見軟組織肉瘤，易誤診及漏診，確診依賴于臨床、病理形態學及分子生物學檢測，目前報道病例較少，缺乏長期隨訪資料，此類病變治療及預后仍需臨床更多研究證實。

[參考文獻]

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[2] Weiss SW，Goldblum JR. Enzinger and Weiss's soft tissue tumors[M]. 5th ed. St. Louis MO：Mosby Inc，2008：1161-1182.

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[4] Nojima T. Classification of soft tissue tumors and current approach to pathologic diagnosis[J]. Rinsho Byori，2010，58（4）：352-357.

[5] Pal M，Ghosh BN，Roy C，et al. Posterior mediastinal biphasic synovial sarcoma in a 12 year-old boy：A casereport and review of literature[J]. J Can Res Ther， 2010，6（3）：564-566.

[6] Guillou L，Benhattar J，Bonichon F，et al. Histologic grade， but not SYT-SSX fusion type， is an important prognostic factor in patientswith synovial sarcoma：A multicenter， retrospective analysis[J]. J Clin Oncol，2004，22（5）：4040-4050.

[7] 扈文海，韓永臺，顧振方，等. 滑膜肉瘤的大小初次治療方法與其預后的關系[J]. 中國矯形外科雜志，2004，12（13）：975-976.

[8] 張松，劉曉東，朱巍，等. 原發性顱內滑膜肉瘤 1 例報道及文獻復習[J]. 中國臨床神經科學，2013，21（1）：81-86.

（收稿日期：2015-03-09）