隨著圍產醫學和新生兒學科的發展,瀕危新生兒搶救成功率逐漸提高,但隨之而來的卻是小兒腦性癱瘓(簡稱小兒腦癱)的發病率不斷上升。1997~1998年,我國曾對黑龍江等六省區1 047 327名1~6歲小兒進行腦癱流行病學調查,結果顯示腦癱患病率為1.92‰。我們在臨床上也常常發現前來接受康復治療的腦癱患兒大多數是因為未能早期發現、早期干預而錯失了最佳康復時機,導致康復效果差而留下了嚴重的神經系統后遺癥。因此,如何早期發現腦性癱瘓的蛛絲馬跡并進行早期康復干預,已經成為患兒家長及小兒神經科醫務人員關注的重點。
小兒腦癱的病因
小兒腦癱是小兒時期常見的一種傷殘情況,是出生前到出生后一個月內各種原因所致的非進行性腦損傷,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。腦癱小兒有時可以伴有智力低下、癲癇、行為異常、感知覺障礙、視聽障礙等。
診斷小兒腦癱時應特別強調符合兩個條件。一是嬰兒期出現發育落后或運動障礙的癥狀;二是需排除各種代謝病或變性疾病等進行性疾病所致的中樞性癱瘓,以及正常小兒的一過性發育落后。
小兒腦癱的病因很多,既可發生在出生時,也可發生在出生前的胎兒或出生后的新生兒。但存在這些病因的患兒并非全部都會發生腦性癱瘓,只是發生小兒腦癱的危險性顯著提高。主要包括早產與低出生體重兒,產時窒息導致腦缺血、缺氧,產傷導致的顱內損失與顱內出血,先天性腦發育異常與畸形,高膽紅素血癥導致的核黃疸,先天性宮內感染導致的腦損傷以及其他各種原因導致的圍產期腦損傷,等。所以,家長正確認識病因并做好孕期體檢、圍產期保健等措施,對減少小兒腦性癱瘓的發生尤為重要。
特別要提醒家長,有些小兒存在一些基礎病變或先天性遺傳代謝性疾病,在分娩過程中出現類似缺氧的表現而誤診為缺血缺氧性腦病,甚至以后被誤診為小兒腦性癱瘓的在臨床上也并不鮮見。因此,診斷小兒腦性癱瘓的患兒一定需要仔細尋找病因,對一些病因不明的患兒則需要進行詳細的遺傳代謝性疾病篩查及染色體、基因檢測等檢查,嚴格排除遺傳性、先天性疾病導致的發育落后,以免延誤治療。
小兒腦癱的鑒別診斷
小兒腦癱典型癥狀表現為運動發育落后、肌張力異常、姿勢異常、反射異常。當家長發現這些癥狀時,往往提示已延誤了最佳治療時間。早期發現、早期干預,對減少患兒致殘率尤為重要。小兒腦癱早期往往有以下一些表現,家長們要切記及時發現,及時就診。
1.有時過度激惹、興奮、哭叫,入睡困難,睡眠時間減少,睡眠中陣發性哭吵,不能喂奶安慰,有時過于安靜,肢體活動少。
2.喂養困難,吮吸及吞咽不協調,流口水多,體重不增。
3.易驚,對聲音刺激敏感,易受驚嚇,難以安慰。
4.喜歡打挺,護理困難,感覺四肢較緊,穿衣時難以將手臂插入袖中,換尿布時難以將大腿外展,洗澡時難以將拳頭掰開,背部僵硬呈弓形,頭喜歡后仰,等。
以上某種情況也可能在正常小兒中出現,不能單純根據其中一二項異常就診斷為腦癱。但如果存在多種異常,而且有發生腦癱高危因素的患兒,需要特別警惕。
經常有家長認為頭顱MRI、腦電圖或頭顱CT可診斷小兒腦癱,實際上這是個誤區。頭顱MRI、頭顱CT可以了解顱腦結構有無異常,對探討腦癱的病因及判斷預后可能有所幫助;腦電圖可以了解是否合并癲癇,并對指導治療有參考價值。但有些腦癱患兒上述檢測結果可能是正常的,不能據此來否定小兒腦癱的診斷。
小兒腦癱需要與嬰兒期其他一些疾病相鑒別,特別是一些進行性疾病如代謝性、遺傳性疾病等,如先天性甲狀腺功能減退癥、苯丙酮尿癥、21-三體綜合征,以及其他染色體疾病和先天性遺傳性有機酸、氨基酸、脂質代謝性疾病,腎上腺腦白質營養不良、先天性肌無力綜合征、脊肌萎縮癥等進行性疾病,這些疾病可以表現為發育遲滯、癲癇、運動落后、異常姿勢、肌張力異常、反射異常及類似小兒腦性癱瘓早期的癥狀,鑒別的要點是小兒腦性癱瘓是非進行性疾病,病情會隨著孩子的發育成長逐漸好轉;而需要鑒別的疾病病程則呈進展性,或者表現為發育倒退,相關實驗室檢查可以出現陽性證據。因此,當家長發現自己的孩子出現運動倒退、智力倒退等情況時,應該及時到??漆t院就診,不要盲目認為是小兒腦性癱瘓而忽視了原發病。
怎樣早期發現小兒腦癱
小兒腦癱如果錯過最佳康復時機,致殘率明顯提高,甚至還有可能遺留嚴重的神經系統損害,影響終生。因此,家長應了解小兒腦癱相關知識,學會識別小兒腦癱的早期癥狀。孩子如果有小兒腦癱高風險因素,尤其是2個月及以下的小兒有易激惹、煩躁、哭吵、喂養困難等癥狀的,不要簡單地認為是佝僂病或低鈣、低鎂血癥,應定期到??漆t院檢查。醫生會詳細詢問小兒出生史及母親孕期情況,仔細進行體格檢查,對小兒神經系統功能評估,對存在早期小兒腦性癱瘓的患兒進行早期干預。
就診醫院應該選擇兒童醫院或相關專科醫院。??漆t師能熟練掌握小兒發育神經學知識及Vojta姿勢反射,如小兒到一定月齡而達不到相應的運動水平,應該消失的原始反射(如擁抱反射、非對稱性緊張性頸反射等)不消失,應該出現的立直反射及平衡反射未出現,就應該提高警惕;如同時伴有異常姿勢、肌張力改變及智能落后,就應該考慮腦性癱瘓的可能,及時給予相應的康復治療。同時,家長不應滿足于頭顱影像學及腦電圖正常,其檢查均不能作為診斷腦性癱瘓的必備條件。
小兒腦癱在1歲內,特別是6個月以內開始治療效果最佳。因為此時期小兒神經系統正處于迅速生長發育及分化階段,而腦損傷尚處于初期階段,其異常姿勢及運動未固定化,具有較大的可塑性,其代償及回復能力較強;如錯過這個最佳時期,往往會留下運動發育落后、步態異常等永久性神經系統功能損害,需要通過手術矯形來診治,其手術難度之大和手術打擊不可避免。但家長同時也要注意,如果小兒在新生兒期僅出現一二個癥狀而一般情況較好,不一定就是小兒腦性癱瘓,也有可能為正常兒的一過性表現,此時則需要觀察,定期隨診。
楊理明 副主任醫師
湖南省兒童醫院神經一科科主任,主要從事兒童神經系統疾病早期康復、兒童癲癇、中樞神經系統感染的診治及腦電圖技術方面研究。擔任湖南省小兒神經學組副組長、《中國醫師雜志》通訊審稿專家。先后參與多項省級和院級課題并主持開展新技術。在國內核心期刊雜志上發表論文十余篇。參與醫學著作《兒科臨床急診手冊》《兒科住院醫師手冊》的編寫。
門診時間:周一下午、周二上午、周四全天