異位嗜鉻細胞瘤的MSCT診斷

劉永建，楊青，胡亞彬，段峰

(青島大學附屬醫院放射科,山東 青島 266100)

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異位嗜鉻細胞瘤的MSCT診斷

劉永建，楊青，胡亞彬，段峰

(青島大學附屬醫院放射科,山東 青島 266100)

目的 分析總結異位嗜鉻細胞瘤的多層螺旋CT(MSCT)表現，加強對異位嗜鉻細胞瘤的認識。方法回顧性分析經病理證實的12例異位嗜鉻細胞瘤的MSCT表現。結果 12例全部單發。5例位于腹主動脈旁，3例位于腎門區,3例位于髂總血管旁,1例位于膀胱。10例表現出明顯的囊變壞死,2例不明顯。增強掃描1例輕度強化，2例中度強化,9例強化明顯。結論 異位嗜鉻細胞瘤MSCT表現具有一定特征性，結合典型臨床表現多可明確診斷，最終確診依靠穿刺活檢。

嗜鉻細胞瘤；迷芽瘤；體層攝影術,X線計算機

異位嗜鉻細胞瘤指發生于腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤，又稱副神經節瘤，該瘤起源于交感神經的副神經節, 約占全部嗜鉻細胞瘤的10%[1-2]。大多數病人具有典型的臨床表現，表現為持續或陣發性高血壓，實驗室檢查對診斷可起輔助作用。近年來，該瘤發病率有所提高。我院收治異位嗜鉻細胞瘤病人12例，本文對其多層螺旋 CT(MSCT)資料進行回顧性分析，以期提高對該病的認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

異位嗜鉻細胞瘤病人12例，男8例，女4例，年齡26～55歲，中位年齡36歲。臨床表現為持續性或陣發性高血壓9例，降壓治療效果不佳，伴有“三聯癥”(頭痛、心悸和大量出汗)；另外3例無高血壓表現。實驗室檢查：10例血兒茶酚胺升高，24 h尿3-甲氧基-4-羥基-扁桃酸(VMA)水平明顯升高，濃度為80～170 μmol/d，術前正確診斷；2例相應實驗室檢查結果陰性，術前疑診本病，術中出現高血壓而確診。1例膀胱區惡性嗜鉻細胞瘤病人術前以高血壓、血尿來診，實驗室檢查顯示血兒茶酚胺及尿中VMA水平明顯升高，且術中、術后出現血壓升高。所有病人均經術后病理證實。

1.2 MSCT檢查方法

應用Philips Brilliance 16層螺旋CT，檢查前禁食4 h，檢查前1 h口服10～20 g/L含碘對比劑，所有病例先行常規平掃后再行增強掃描。掃描參數：管電流500 mA，管電壓120 kV，球管旋轉時間為每圈0.5 s，螺距為1.375∶1，準直為64.0 mm×0.6 mm，探測器寬度為40 mm，顯示野(FOV)為35 cm×35 cm，矩陣512×512。 掃描范圍自膈頂至恥骨聯合，常規軸位掃描，層厚5 mm，層距5 mm，對比劑為非離子型造影劑(碘普羅胺)，注射劑量為2.5 mL/kg，注射流量為3 mL/s，常規增強雙期掃描，首期掃描在對比劑注射后25～30 s后開始，延遲掃描在注射造影劑后60～70 s開始。掃描完成后行冠狀位及矢狀位等多平面重建，以觀察病變與周圍組織的關系。

1.3 圖像分析

由3名高級職稱醫師讀片探討分析得出結果，如有分歧，由3人討論達成一致意見。分析內容：腫瘤位置、大小(最大橫截面測量)、形態(類圓形、分葉狀、不規則形等)、密度(感興趣區選取腫瘤實性成分的2/3左右，避開囊變、壞死和鈣化)、壞死囊變、增強掃描實性成分的強化程度(輕度、中度、明顯)。

2 結 果

本文12例異位嗜鉻細胞瘤，5例位于腹主動脈旁(其中3例位于腹主動脈左側與左腎之間，2例位于腹主動脈右側與下腔靜脈之間)(圖1A～C)，3例位于髂總血管旁，1例位于膀胱區(圖1D、E),3例位于腎門區(圖1F～H)。腫瘤最大橫截面長徑為1.6～25.0 cm，平均為7.5 cm。形狀類圓形或卵圓形為主9例，部分分葉或不規則形3例。明顯囊變10例，囊變不明顯2例。12例異位嗜鉻細胞瘤平掃CT值8～43 Hu，中位值25.5 Hu;動脈期CT值16～117 Hu，中位值86 Hu;靜脈期CT值為9～167 Hu，中位值93 Hu。增強掃描后1例輕度強化，2例中度強化，9例明顯強化(圖1～3)。見表1。

表1 異位嗜鉻細胞瘤的CT表現(例)

A～C為腹膜后異位嗜鉻細胞瘤(白箭頭，病人男性，31歲)，胰腺頭頸部后方、腹主動脈前方可見類圓形軟組織密度影，邊緣較清楚，內密度欠均勻。A：CT平掃呈較低密度，邊界較清楚；B、C：動靜脈期病灶邊緣環形中度強化，中心明顯囊變壞死。D、E為膀胱異位嗜鉻細胞瘤(白箭頭，病人男性，40歲)，右后壁區域可見不規則軟組織包塊，邊界欠清，病變與輸尿管下端及前列腺分界不清。D：泌尿系造影呈等低密度，邊界不清；E：動靜脈期明顯不均勻強化，中心囊變壞死，右側髂血管走行區可見多發腫大淋巴結(白箭頭)。F～H為腹膜后異位嗜鉻細胞瘤(白箭頭，病人女性，35歲)，左腎門區類圓形包塊，邊緣清。F：CT平掃呈等低密度；G、H：動靜脈期明顯不均勻強化，多發囊變壞死，左腎動脈受壓移位(長白箭頭)。

3 討 論

3.1 異位嗜鉻細胞瘤的組織發生學及分布

異位嗜鉻細胞瘤指發生于腎上腺以外的嗜鉻細胞瘤，又稱副神經節瘤，該瘤起源于交感神經的副神經節[3-4]。嗜鉻細胞瘤也稱為10%腫瘤，即10%腫瘤位于腎上腺之外，10%為雙側、多發腫瘤，10%為惡性腫瘤和10%為家族性。嗜鉻細胞瘤大部分發生于腎上腺髓質，僅10%發生于腎上腺以外，其中包括交感神經節鏈或主動脈旁的嗜鉻組織。該病最大的特點為腫瘤持續或間斷地向血管釋放大量兒茶酚胺，引起高血壓。

腎上腺髓質起源于腹腔內交感神經節區域的嗜鉻細胞，嗜鉻組織可以發生在顱底至盆腔的所有區域。在生長發育過程中，大部分的嗜鉻組織退化了，而僅腎門和主動脈旁尚保留。據文獻報道，腎門水平之上的腹主動脈區占46%，腎門水平之下占29%，縱隔脊柱旁區占10%，膀胱壁占10%，子宮、直腸區、輸尿管區、后縱隔及頸部顱底等部位少見。本組12例異位嗜鉻細胞瘤均位于嗜鉻組織豐富區，其中有8例發生于常見部位，1例發生在膀胱壁，與文獻報道相接近[5-6]。嗜鉻細胞瘤的病理特點為壞死、囊變和出血，大多數具有完整包膜，惡性者可向周圍侵犯并發生遠處轉移。本組病例均有囊變壞死，膀胱區1例屬于惡性嗜鉻細胞瘤，包膜不完整，侵及右側髂血管旁淋巴結。汪登斌等[7]認為，異位嗜鉻細胞瘤的發生率為22%，以中青年居多，男女發病無明顯差異。本組12例中，男性8例，女性4例，與文獻報道有一定差異，可能與病例樣本較少有關。

3.2 臨床表現及一般特點

嗜鉻細胞瘤發生于交感神經的嗜鉻細胞，具有產生和分泌兒茶酚胺的功能。其中25%～70%的異位嗜鉻細胞瘤因分泌過多的兒茶酚胺而引起相應的臨床癥狀。一般來說，異位嗜鉻細胞瘤的診斷主要靠臨床癥狀和實驗室檢查來評價。24 h尿液中未結合兒茶酚胺或其代謝產物(香草基扁桃酸)水平是最常用的生化指標[8]。本組資料中10例實驗室檢查血兒茶酚胺明顯增高，術前正確診斷。但兒茶酚胺量在高血壓期和無癥狀期存在很大差異，因此，單次兒茶酚胺正常并不能完全排除嗜鉻細胞瘤的可能。腎上腺素和去甲腎上腺素的釋放可以引起典型的危象癥狀或5P癥狀，即疼痛、高血壓、心悸、出汗和焦慮。膀胱區的異位嗜鉻細胞瘤主要表現為臨床三聯癥，即陣發性或持續性高血壓、血尿和“排尿性發作”癥狀。本組病例中1例膀胱區惡性嗜鉻細胞瘤病人術前以高血壓、血尿來診，實驗室檢查顯示血兒茶酚胺及尿VMA水平明顯升高，且術中、術后出現血壓升高。然而，臨床上完整的三聯癥表現很少見，一般以高血壓和血尿為主。

3.3 MSCT表現

異位嗜鉻細胞瘤MSCT多表現為邊界光整、規則類圓形、實性部分較均勻的包塊，且多單發，最大橫截面長徑多大于3 cm。由于腫瘤血供豐富，常伴有囊變并發出血。本組12例病例中10例出現了明顯的囊變壞死，CT上呈現不均勻的低密度區。2例表現不明顯，呈偏心性片狀低密度區，可能與腫瘤供血不均有關。異位嗜鉻細胞瘤屬富血供腫瘤，多數動脈期強化明顯，與周圍大動脈血管同步，部分腫瘤內部可見迂曲血管，經病理證實為腫瘤內豐富的血竇，作者認為此征象為本病明顯特征之一，對于該病的診斷具有一定特異性。據文獻報道，含碘對比劑可疑引起兒茶酚胺增高，有誘發高血壓危象的可能，因此多數作者主張CT檢查腎上腺嗜鉻細胞瘤時要慎用增強檢查方法，增強檢查前亦應做適用性評估。本組病例中12例均行CT增強檢查，其中9例呈明顯強化，2例呈中度強化，只有1例呈輕度強化；所有病例在動脈期、靜脈期均呈不均勻強化，異位嗜鉻細胞瘤具有富血供、強化明顯而持續時間長的特點。惡性嗜鉻細胞瘤約占嗜鉻細胞瘤的10%，主要表現為包膜不完整，向周圍侵犯血管，以及遠處轉移，但轉移區無嗜鉻組織分布。本組資料中1例惡性嗜鉻細胞瘤位于膀胱右側壁，泌尿系造影顯示膀胱右側壁不規則形密度不均勻包塊，包膜不完整，右側髂血管區淋巴結明顯增大；動靜脈不均勻明顯強化。術前診斷為膀胱惡性腫瘤。術后病理證實，腫瘤細胞異型性明顯，侵及被膜及右側髂血管旁淋巴結。無功能的異位嗜鉻細胞瘤，術前定性診斷較困難，易與腹膜后的其他腫瘤相混淆，但術中對腫瘤的觸摸和擠壓則有可能出現高血壓危象和血壓劇烈波動。

綜上所述，異位嗜鉻細胞瘤MSCT的表現具有一定特征性，發病部位主要位于腹主動脈周圍、腎門附近及膀胱、腸系膜根部等特定部位，邊緣清楚，多有囊變壞死，不同程度強化且持續時間較長，臨床上多有高血壓和兒茶酚胺引起的代謝紊亂癥狀。當腫瘤的體積較大、邊界分葉、大片壞死時可提示為惡性。

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(本文編輯 黃建鄉)

MULTI-SLICE CT DIAGNOSIS OF ECTOPIC PHEOCHROMOCYTOMA

LIUYongjian,YANGQing,HUYabin,DUANFeng

(Department of Radiology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao 266100, China)

ObjectiveTo analyze the manifestations of ectopic pheochromocytoma (PCC) on multislice CT (MSCT), and enhance the understanding of this condition.MethodsManifestations of 12 cases of ectopic PCC, confirmed by pathology, on MSCT were retrospectively analyzed.ResultsAll of the tumors in the 12 cases were solitary: five located in the side of abdominal aorta, three in renal hilum, three in the side of iliac blood vessels, and one in the urinary bladder. Apparent cystic degeneration and necrosis were observed in 10 cases, the other two were not obvious. Enhancement scanning showed one with mild enrichment, two with moderately enhanced, and nine with obviously enhanced.ConclusionThe manifestations of ectopic pheochromocytoma on MSCT are characteristic, a diagnosis can be clear in most cases combining with typical manifestations. A final diagnosis of this condition depends on biopsy.

pheochromocytoma; choristoma; tomography, X-ray computed

2015-01-30;

2015-05-19

劉永建(1986-)，男，碩士研究生。

楊青(1960-)，男，主任醫師，碩士生導師。

R736.6

A

1008-0341(2015)04-0448-03