胸內畸胎瘤20例臨床分析

季曉彬，徐金富

畸胎瘤是一種有多種組織成分的胚胎性腫瘤，起源于多能性生殖細胞，常發生于卵巢、睪丸或神經系統［1］，而胸腔受累少見，肺內病變罕見。胸內畸胎瘤可無癥狀，亦可表現為咳嗽、咳痰、咯血等不適，這些臨床表現缺乏特異性，因此該病易誤診、漏診。筆者結合文獻，對上海市肺科醫院2008年1月至2014年11月收治的20例胸內畸胎瘤患者的臨床特點、影像學、病理學、治療和預后進行總結，旨在提高臨床醫生對胸內畸胎瘤的診治水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 用關鍵字“畸胎瘤”檢索我院電子病歷庫資料，回顧性分析2008年1月至2014年11月我院經病理明確為肺部或縱膈畸胎瘤的20例患者，收集其臨床資料，包括人口學資料，如性別、年齡、病程等，以及臨床表現、治療方式與轉歸，并分析其特點。

1.2 影像學資料 檢索20例患者的胸部CT報告，并追溯胸部CT影像學圖片，核實并記錄CT結論。

1.3 病理資料 檢索20例患者的病理報告及其特點，并歸納總結相關病理表現。

2 結果

2.1 臨床表現 本研究收集20例患者，其中男性6例，女性14例，年齡18～61歲，病程最短者3 d～21年。10例無臨床癥狀，因體檢發現病灶入院。10例有呼吸道癥狀，主要表現為咳嗽7例、胸痛4例、咯血/痰血4例、咳痰3例、胸悶3例、發熱3，氣促2例;其中有2例患者出現畸胎瘤典型表現，1例患者咳出毛發樣物體，另1例患者咳出類脂質痰液。

2.2 影像學特征 20例患者中2例患者病灶位于肺內，1例病灶位于右肺上葉，另1例位于左肺上葉;18例縱膈內病變者病灶均位于前縱膈，7例偏向左前縱膈，11例為右前縱膈。

影像學表現:胸片或胸部CT于肺窗見肺內或縱膈內圓形或類圓形結節、腫塊影(圖1)，縱膈窗表現為混雜密度腫塊影，良性畸胎瘤可見完整包膜、邊界清晰，8例患者腫塊內可見脂肪密度影，4例患者病灶內可見鈣化，3例患者病灶內見氣體密度影(圖2)，腫塊最大者直徑約13 cm，縱膈腫瘤破潰入肺或并發肺部慢性炎癥者可出現肺部結節影、實變影、胸腔積液(圖3)，部分出現縱膈淋巴結腫大;18例縱膈內病變者中4例出現肺內浸潤，3例有胸腔積液，3例伴縱膈淋巴結腫大，1例出現肺不張。

圖1 胸部X線圖

圖2 縱膈內畸胎瘤CT圖

圖3 縱膈內畸胎瘤CT圖

2.3 病理學表現 肺內病變者，術后病理提示為成熟性畸胎瘤伴囊性變;縱膈畸胎瘤1例為惡性，7例為成熟性囊性畸胎瘤(圖4)，11例為成熟性畸胎瘤。19例良性畸胎瘤可見完整包膜包裹，腫瘤內見囊性分隔，囊內見豆腐渣樣組織、皮脂樣組織，5例畸胎瘤內見毛發，3例畸胎瘤內見牙齒，2例患者畸胎瘤囊壁見頭結。

圖4 成熟性囊性畸胎瘤圖

2.4 術前臨床誤診情況 20例患者中，2例肺部病變者術前被診斷為肺癌，18例縱膈內病變者中，5例被診斷為肺部惡性腫瘤，3例術前考慮慢性肺膿腫，另10例考慮縱膈畸胎瘤，誤診率達50%。

2.5 治療與轉歸 所有良性病變患者均行手術切除病灶。2例肺內病變者行胸腔鏡下肺上葉切除術，18例縱隔畸胎瘤患者17例行手術治療，其中7例為縱膈鏡下手術，10例為正中切口開胸手術;17例縱膈畸胎瘤患者中11例為單純縱膈腫瘤切除，2例患者因腫塊巨大與周圍肺組織粘連嚴重行縱膈腫瘤+部分肺葉切除，4例縱膈腫瘤破潰入肺者行縱膈腫瘤+肺葉切除術;19例手術患者均無并發癥的發生，本組患者無因手術死亡。經電話隨訪后發現，1例惡性病變者(行CT定位下縱膈腫塊穿刺術，病理明確為惡性畸胎瘤)放棄手術、放療化療等治療，于出院后5月死于全身轉移、多器官功能衰竭;其余19例良性病變者均手術治愈，未見復發。

3 討論

畸胎瘤是一種生殖細胞腫瘤，由多能胚胎干細胞分化而來，根據WHO(1999)卵巢腫瘤組織學分型標準，畸胎瘤由2種或3種胚層(內胚層、中胚層、外胚層)分化的組織構成。畸胎瘤的最常見發生部位在卵巢、睪丸，近年來報道的性腺外畸胎瘤的病例呈上升趨勢，據文獻報道畸胎瘤最常見的性腺外發病部位依次為:骶尾區、頭頸部、腹膜后、縱膈和中樞神經系統［2］，原發于肺實質或支氣管腔內者較罕見，1839年由Mohr首次報道。畸胎瘤為實性或囊性被膜包覆的腫瘤，在腫瘤中可以看到許多類似正常的器官組織，在既往醫學報告中，毛發、牙齒、硬骨甚至是高度分化的器官如眼、手、腳、肢體等［3］，都曾在畸胎瘤中發現，但形成完整器官的比率不高。畸胎瘤根據其組織的分化成熟程度不同可分為良性和惡性，有文獻認為性腺外畸胎瘤約3/4為良性，但按照年齡、性別、畸胎瘤部位的不同，其惡性率卻有很大不同，此次報道的20例患者中惡性病變者僅1例。從病理形態上看，良性的畸胎瘤有包膜、表面光滑、可有分葉，囊性的腔內充滿膠凍、皮脂樣物質，呈淺黃色或棕色，可見毛發、牙齒、骨骼，腔壁厚薄不一，向內有結節指狀物突出，若發生在肺內可與支氣管相通。此次報道的20例患者中，5例患者病灶內見毛發、4例病見牙齒、2例見頭結。惡性的畸胎瘤，具有侵襲性，可呈浸潤性生長，侵犯周圍組織、器官，生長速度較快，惡性程度高的，短期內患者即可死亡。

根據以往的文獻報道，肺部畸胎瘤位于上葉［4］，縱膈內病灶均位于前縱膈［5］。本研究報道的20例患者的發病部位與前人的研究報道相一致。畸胎瘤典型的CT圖像表現為圓形或分葉狀密度不均的囊性包塊［6］，病灶內可見鈣化，囊壁的厚薄不均勻，邊緣光滑、齊整，包塊內含脂肪密度影和發育不全的骨骼及牙齒，若包塊內同時含有脂肪和液體，則可見到上脂肪下液體的液－脂界面，也可以見到自囊壁向包塊內突起的實質性結節影。如若為皮樣囊腫時，CT僅表現為含液體的囊性占位病灶，但是囊壁可發現蛋殼樣鈣化灶;當惡性畸胎瘤侵犯了鄰近的組織，CT圖像則表現為腫瘤邊界與周圍器官的脂肪層消失。若發現囊腫內含脂肪密度灶或塊狀骨化、牙齒影則對囊性畸胎瘤具有特征性。此次報道的20例患者CT均表現為混雜密度影，4例CT上見鈣化，8例見脂肪密度影。胸內畸胎瘤臨床表現不典型，易被誤診為肺內腫塊、肺膿腫和胸腔積液等，臨床診斷主要來自影像學檢查，胸部X線平片和CT檢查是畸胎瘤篩查和診斷的首選檢查。

在治療方面，手術切除是治療畸胎瘤惟一有效的治療手段。畸胎瘤可侵犯鄰近器官，部分可并發嚴重肺部感染、胸腔積液等并發癥，部分還可發生惡變，因此，一經診斷應盡快手術切除［7］;術前宜積極控制肺部感染后，再行手術。若為惡性腫瘤術后加放、化療［8］。手術方式不定，良性肺內畸胎瘤，較表淺的可行楔形切除術，于肺內深層的，可行肺葉或全肺切除術，有惡性病變的肺內畸胎瘤，多有侵襲肺門及縱膈等重要部位，往往切除困難，預后不佳。縱膈內畸胎瘤手術方式包括單純腫瘤摘除術、腫瘤摘除及受累鄰近肺楔形切除術、腫瘤摘除及同側肺葉切除術和經心包腫瘤切除術等，根據腫瘤的部位、大小及與周圍組織的關系不同，選擇不同的手術切口和術式。良性畸胎瘤手術治療效果佳，無復發報道。

總之，胸內畸胎瘤可發生于男性和女性，患者極易被延誤診斷，通常胸部CT表現為肺上葉或前縱膈腫塊，可伴有鈣化及液化區，患者可無癥狀或表現為呼吸道癥狀，可咳出毛發和皮脂等物，手術切除是有效治療手段。臨床醫師應引起重視，盡可能避免誤診。

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