50例多發(fā)性硬化的診療體會

摘要：目的 探討多發(fā)性硬化的有效診療措施，總結(jié)臨床診療體會。方法 回顧分析我院2011年10月～2014年10收治的50例多發(fā)性硬化患者的診療經(jīng)過。結(jié)果 經(jīng)治療和隨訪，本組50例患者中顯效31例，有效14例，無效5例，總治療有效率90%。結(jié)論 應(yīng)采用綜合措施提高早期診斷率，提高警惕預(yù)防激素治療并發(fā)癥，慢性起病者聯(lián)合大劑量免疫球蛋白有助于提高總治療有效率。

關(guān)鍵詞：多發(fā)性硬化；臨床；診療；體會

多發(fā)性硬化（multiplesclerosis，，MS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。目前發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，多認(rèn)為與自身免疫、病毒感染和遺傳等因素有關(guān)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)內(nèi)可出現(xiàn)不規(guī)則散在脫髓鞘斑。我國的多發(fā)性硬化發(fā)病有其特點(diǎn)，常以急性或亞急性起病，可表現(xiàn)為視力下降或復(fù)視、感覺異常、肢體無力、共濟(jì)失調(diào)等[1]。本研究回顧分析了我院2011年10月～2014年10收治的50例多發(fā)性硬化患者的診療資料，總結(jié)探討多發(fā)性硬化的有效診療措施和臨床體會。

1 資料與方法

1.1一般資料 我院2011年10月～2014年10收治的50例多發(fā)性硬化患者，男22例，女28例，年齡19～51歲，平均年齡35.1歲，其中20歲及以下者5例，21～50歲者39例，50歲以上者6例。本組50例患者均符合Poser等診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。急性（1w內(nèi)達(dá)高峰）或亞急性起病（1個月內(nèi)達(dá)高峰）者39例，慢性起病（1個月后達(dá)高峰）者11例。2例患者有家族史，7例患者有自身免疫性疾病病史（過敏性哮喘3例，風(fēng)濕、類風(fēng)濕4例）。單發(fā)癥狀起病者21例，占42%，其中8例首發(fā)癥狀為感覺異常，6例為復(fù)視或視力下降，5例為肢體無力，2例為精神異常。剩余29例患者為多發(fā)癥狀起病，占58%。

1.2方法 回顧性分析50例患者的診療過程，隨訪其病情轉(zhuǎn)歸，采用病例分析統(tǒng)計(jì)方法，分析總結(jié)多發(fā)性硬化的有效診療措施和臨床體會。

2 診斷方法

凡臨床癥狀體征考慮可能為多發(fā)性硬化患者，常規(guī)行外周血生化、血沉、免疫學(xué)檢查，腰椎穿刺、腦脊液檢查（常規(guī)生化檢查、細(xì)胞學(xué)檢查）[2]，頭部、脊髓MRI掃描檢查，腦電圖檢查，視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位（VEP、BAEP、SEP）檢查。2例患者觀察到外周血IgG增高，20例患者腦脊液IgG增高，4例患者腰椎穿刺時壓力較高（>180mmHg）。頭部、脊髓MRI掃描發(fā)現(xiàn)異常者41例，占82%，多表現(xiàn)為T2W高信號影，可累及大腦半球白質(zhì)、小腦半球、胼胝體、中腦、腦干等，可見邊界清楚的點(diǎn)狀或片狀高信號影或脊髓內(nèi)條索狀高信號影。10例患者腦電圖檢查觀察到明顯異常，占20%。神經(jīng)電生理檢查異常者42例，占84%，多表現(xiàn)為潛伏期延長、波幅降低或不能引出波形。然而神經(jīng)電生理檢查結(jié)果與臨床癥狀體征并不完全相符，如5例患者檢測視覺電生理異常而無視神經(jīng)損害癥狀體征，4例患者腦干聽覺誘發(fā)電位異常而無聽力減退或腦干損傷體征。

3 治療措施

首選糖皮質(zhì)激素治療，急性期患者可用強(qiáng)的松80～120mg/d，連用5～7d，或者1000mg甲基強(qiáng)的松龍配置5%葡萄糖500ml，1次/d，連用3～5d。病情緩解后激素逐漸減量，采用強(qiáng)的松5～15mg/d，或10～30mg隔日維持治療。激素治療前應(yīng)簽署激素治療知情同意書，并對患者及家屬進(jìn)行健康宣教，治療期間保持低鹽飲食，定時測量體重、血壓，適當(dāng)服用補(bǔ)鉀劑、抗酸劑，自我監(jiān)測有無關(guān)節(jié)疼痛，共同防治激素治療并發(fā)癥。條件允許的患者可靜脈輸注大劑量丙種免疫球蛋白0.4g/（kg/d），連用5d。對于其他癥狀和并發(fā)癥給予對癥支持治療，如應(yīng)用心得安緩解震顫，卡馬西平緩解三叉神經(jīng)痛，膽堿能藥物治療膀胱弛緩性尿失禁，抗膽堿能藥物治療膀胱痙攣性尿失禁等。

4 疾病轉(zhuǎn)歸

經(jīng)我院診斷治療及3～6個月隨訪，本組50例患者中顯效31例，有效14例，無效5例，總治療有效率90%。

5 討論

我國多發(fā)性硬化特點(diǎn)為起病急、病程短，女性略多于男性，多于青壯年發(fā)病，病理損害較多累及視神經(jīng)和脊髓[3]。本組患者中78%以急性或亞急性起病，男女患者比例為1：1.27，21～50歲年齡段患者最多，占78%例。近年來隨著神經(jīng)電生理檢查的普及和影像學(xué)檢查技術(shù)的突飛猛進(jìn)，多發(fā)性硬化的早期診出率明顯上升，更使得部分亞臨床脫髓鞘患者得到早期治療。影像學(xué)檢查首選MRI掃描檢查，其較之于CT能更清楚的顯示中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病灶，常表現(xiàn)為邊界清楚的T2W高信號影，但應(yīng)注意與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的早期影像相表現(xiàn)鑒別[4]，如腫瘤、炎癥等。因此，為提高多發(fā)性硬化早期診斷準(zhǔn)確率，不能完全依賴影像學(xué)檢查，應(yīng)綜合免疫學(xué)檢查、腦脊液、腦電圖和神經(jīng)電生理誘發(fā)電位檢查[5]，并結(jié)合患者的病史、家族史，臨床癥狀、體征等，做出全面而依據(jù)充分的診斷。

近年來國內(nèi)外抗癌藥物應(yīng)用于多發(fā)性硬化治療的研究取得了一定的進(jìn)展，抗癌藥物可通過發(fā)揮其較強(qiáng)的免疫調(diào)節(jié)和免疫抑制功能而起到治療作用，然而其臨床研究尚不成熟，抗癌藥物嚴(yán)重不良反應(yīng)難以消除，目前并不作為一線用藥[6]。多發(fā)性硬化首選治療藥物仍為糖皮質(zhì)激素[7]，多數(shù)專家認(rèn)為早期短程大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療對急性發(fā)作治療效果好，可減低致殘率、縮短病程[8]，而小劑量糖皮質(zhì)激素維持治療可降低復(fù)發(fā)率并盡量避免激素不良反應(yīng)。本組患者激素治療反應(yīng)較好，治療總有效率90%，并未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥和機(jī)會性病毒感染。對于慢性起病患者，激素治療聯(lián)合大劑量靜脈滴注丙種球蛋白有助于提高總治療有效率。除及早控制急性發(fā)作，阻止病程進(jìn)展，減少復(fù)發(fā)外，對于多發(fā)性硬化患者應(yīng)提供對癥支持治療，積極治療相關(guān)并發(fā)癥，注重飲食的平衡和營養(yǎng)，盡量進(jìn)食高蛋白、高纖維食物，補(bǔ)充所需微量元素和維生素。應(yīng)鼓勵患者適度鍛煉，控制疲勞。對于復(fù)發(fā)-緩解型患者，尤其需要保持良好的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，避免可能促進(jìn)疾病惡化的因素。

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編輯/哈濤