可逆性后部白質腦病綜合征的臨床分析

摘要：目的 探討可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）的臨床特點及影像學特征。方法 回顧性分析11例RPLS患者的臨床和影像學資料。結果 本組11例患者中原發病為子癇7例（63.7%），高血壓腦病3例（27.2%），尿毒癥 1例（9.1%）；臨床表現主要為頭痛、意識障礙、癲癇發作、視力障礙等。多數患者頭顱MRI表現為雙側大腦后部白質對稱性T1WI呈低或等信號，T2WI和FLAIR像呈高信號。患者經對癥治療后大部分恢復正常，復查MRI病灶基本消失。結論 RPLS臨床表現為腦病的癥狀，急性期MRI的腦白質異常是可逆的。

關鍵詞：可逆性后部白質腦病綜合征；臨床特點；影像學特征

可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組臨床、影像綜合征，急性起病，以頭痛、意識障礙、癲癇發作、視力障礙為主要臨床表現。神經影像學表現為后部腦白質受累，多位于頂枕部區域，腦干、小腦等部位累及者少見。特征表現為血管源性水腫，經及時有效的治療后，不但患者的癥狀、體征可以完全恢復，神經影像也可完全恢復正常，因此提高對本病的認識、早期明確診斷十分重要。現將我院2008～2014年診治的11例RPLS患者報告如下。

1資料與方法

1.1一般資料 本組男2例，女9例，年齡20～50歲，平均年齡（31.6±3.2）歲。繼發于妊高征子癇7例、高血壓腦病3例、尿毒癥1例。

1.2 臨床表現 急性起病10例，亞急性起病1例，出現頭痛9例，伴惡心嘔吐4例、意識障礙8例，癲癇發作8例（全面強直-痙攣發作7例，復雜部分性發作1例）、視力障礙2例，11例患者均無面癱、肢體癱瘓、感覺障礙、共濟失調等局灶神經缺損癥狀體征。

1.3腦脊液及實驗室檢查 腰穿壓力為130～200 mmH2O，腦脊液常規及生化檢查正常， 腎功能檢驗示7例患者（子癇6例，尿毒癥1例）存在腎功能損害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。

1.4 腦電圖 8例癲癇患者腦電圖檢查，7例背景波減慢，3例可見棘波。

1.5影像學改變 所有患者均行頭顱MRI檢查，病灶在T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，DWI呈低/等信號，病灶累及枕葉9例、頂葉6例、額葉2例、顳葉3例；側腦室旁2例、小腦與腦干1例，多雙側對稱分布。3例子癇患者行頭顱MRV檢查無異常。

1.6治療及轉歸 11例患者經病因治療，對癥治療，所有患者于7～15d后癥狀和體征明顯緩解，頭顱MRI檢查示8例完全恢復，2例部分恢復，未遺留神經系統后遺癥。

2病例介紹

患者女性，20歲，因\"頭痛1 d，發作性抽搐伴神志不清、發熱10 h\"入院，宮內孕6+月，單活胎，否認高血壓病史。體查：BP 180/103 mmHg，神志模糊，躁動不安，鼻唇溝對稱，頸軟，四肢活動可，雙巴氏征（-），雙克氏征（±）。予脫水、抗癲癇、降壓等對癥處理后，行子宮下段剖宮產術，病程20 d時癥狀消失，3個月后隨訪無異常，見圖1。

3討論

1996年由Hinehey等[1]首次報道并提出RPLS概念，之后報道陸續增多，病因中惡性高血壓占61%，細胞毒性藥物占19%，子癇前期和子癇占6%，其它少見病因為14%[2]，發病機制尚不明確，其中最關鍵的因素是血壓升高。通常認為 PRES 的病理生理機制主要有兩種：①腦-毛細血管滲漏綜合征： 血壓突然升高時，突破了腦血流自動調節能力，腦小動脈擴張，腦組織過度灌注，血管通透性增加，液體滲出，形成血管源性腦水腫[3]。②血管內皮損傷：尿毒癥相關的毒性物質或免疫抑制劑等直接造成血管內皮損傷，導致血腦屏障破壞，毒性物質聚集，繼發腦血管收縮或血管內微血栓形成致使腦動脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫[4]。腦細胞功能紊亂，并未引起嚴重的神經細胞變性或死亡。病因去除后在數周內可恢復，故 PRES 大多是可逆的。結合本文10 例患者均有血壓急劇升高病史，超過腦血流自動調節能力，導致區域性血管擴張，即腦的高灌注。增高的腦灌注壓導致血腦屏障破壞，局灶性液體、尿素氮等大分子外滲引起血管源性水腫，造成神經細胞功能紊亂，出現頭痛、嘔吐、神志障礙、癲癇等腦病表現。1例尿毒癥患者發病可能與血壓高，尿毒氮等代謝產物損傷血管內皮細胞等多種機制作用有關，所有患者經積極有效治療后，癥狀迅速改善，但延誤治療可繼發腦出血或腦梗死，遺留永久性神經功能損傷。

RPLS影像學最突出的特點是病變主要分布于后循環供血區，最常見的部位為雙側頂枕葉對稱的皮質下白質，片狀分布，可能與腦白質細胞排列較灰質疏松，及后循環的血管腎上腺素能神經纖維分布少、對血壓急劇增高的損害更加敏感有關[5]。其次，額葉、基底節、深部白質、小腦、腦干[6]也可受累，病灶呈小斑片狀、花瓣狀，T1加權像呈等或低信號，T2加權及FlAIR 像呈高信號。如果病灶在DWI 顯示等或低信號，ADC 信號不低，提示血管源性水腫[7]，如果病灶在DWI 呈高信號，ADC 低信號，提示已進展為細胞毒性水腫和腦梗死，也可出現 DWI 高信號（ 可視為不可逆性改變的早期征象）。ADC 顯示相應病灶部位信號不低（ 在腦梗死時為低信號） 提示血管源性水腫。因此，采用 DWI 和ADC 可與腦梗死進行鑒別。但如果早期未及時診斷治療，可進展為腦梗死、顱內出血[5，7]，本組11例患者頭顱MRI主要累及頂枕葉等后部白質，小部分累及額葉，個別的累及腦干、小腦，病灶呈片狀，斑片狀，大致對稱，在T1WI呈低信號，T2WI及FLAIR呈高信號，DWI呈低/等信號，治療后病灶消失，支持血管源性腦水腫，為影像學的可逆性提供了依據。

綜上所述，RPLS臨床和影像學改變具有可逆性，強調早期診斷、早期治療，脫水降顱內壓、抗癲癇、及時控制血壓或停用引起發病的藥物很重要，如果處理不及時，可能進展為不可逆性的細胞毒性腦水腫，造成神經功能的永久性損害。因此，廣大臨床醫師尤其是神經內科醫師應加強本病的認識，為盡快診斷及治療爭取時間。

參考文獻：

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[3]Shintani S， Hino T， Ishihara St， et al. Reversible brainstem hypertensive encephalophathy （RBHE）：clinicoradiologic dissociation [J].Clin Neurol Neurosurg，2008，110（10）： 1047-1053.

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[7]Hugonnet E，Da Ines D，Boby H，et al.Posterior reversible encephalopathy syndrome （PRES）：Features on CT and MR imaging[J].Diagn Interv Imaging，2013，94：45-52.

編輯/張燕