腸系膜炎性肌纖維母細胞瘤1例

張磊，桑昌美，趙淑萍

(青島大學附屬醫院婦科,山東 青島 266003)

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腸系膜炎性肌纖維母細胞瘤1例

張磊，桑昌美，趙淑萍

(青島大學附屬醫院婦科,山東 青島 266003)

病人，女，14歲。因乏力1年、發現盆腔包塊2 d入院。病人1年前開始出現乏力，1月前感乏力加重，外院查血紅蛋白81 g/L，給予“補鐵藥”治療后，效果欠佳。無腹痛、腹脹，無惡心、嘔吐，體質量無明顯變化。體檢：T 37.0 ℃。肛診盆腔內可觸及一長徑約10 cm大小的包塊，質地中等，邊界欠清，無壓痛。實驗室檢查：CA125為140.40 kU/L，WBC 9.02×109/L，RBC 3.04×1012/L，Hb 63 g/L，PLT 624×109/L。CT顯示盆腔內有一類圓形軟組織密度影，邊界尚清，局部與右附件分界不清，病灶最大橫截面約16.1cm×8.5 cm,內部密度欠均勻，盆腔內未見淋巴結大。婦科B超顯示盆腔內有一14.6 cm×11.9 cm×7.9 cm大小低回聲包塊，形態欠規則，邊界尚清，CDFI示其內血流信號豐富。術中盆腔內可見約300 mL淡黃色積液，橫結腸腸系膜可見直徑約12 cm大小實性包塊，呈分葉狀，表面血管粗大豐富，包膜完整質脆，周圍可見淋巴大結，腸管未累及。術后病理檢查結果：灰黃結節狀包塊2件，直徑均為15 cm，表面包膜較完整，切面灰黃色、質軟，鏡下診斷為梭形細胞腫瘤；免疫組化結果顯示，Vimentin(+)，SMA(-)，S-100(-)，Caldesmon(-)，CD117(-)，CD34(-)，Dog-1(-)，Desmin(-)， Calretinin(-)，Ki67陽性率約5%；診斷為炎性肌纖維母細胞瘤(IMT)。病人術后未行放化療，定期隨訪。術后1月復查Hb 104 g/L，RBC 4.07×1012/L；術后3月復查Hb 126 g/L，RBC 5.33×1012/L。

討論 IMT是一種獨特的少見的腫瘤，病理類型為低度惡性或者交界性的間葉性腫瘤，由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴有大量的漿細胞和(或)淋巴細胞。由于臨床及影像學表現多樣性，加上對其認識模糊和檢查方法不當，極易誤診為惡性腫瘤。IMT發病機制尚不清楚，可能是由于對創傷、慢性刺激、感染的過度修復而引起，如發生于肺部、脾臟、肝臟等處的IMT可能是由EB病毒、皰疹病毒8等引起。IMT也可能是一種IG4相關疾病，此種疾病的特點是病灶部位淋巴細胞的IG4蛋白高表達，是可發生于多個部位的慢性炎癥過程。該病好發于肺、腸系膜、大網膜及后腹膜，也可見于軟組織、頭頸部、肝、脾、泌尿生殖系統、骨、胰腺、小腸等。多見于兒童和青少年。病人可有貧血、發熱、體質量降低等全身癥狀，實驗室檢查可有紅細胞沉降率增快、血小板增多癥等。絕大多數IMT屬于良性，也有中間型或是惡性。手術完整切除是治療本病的最有效的方法，化療和放療對IMT無明顯療效，術后應嚴密隨訪。本例術前診斷為盆腔包塊，結合病人的腫瘤標志物(CA125 140.40 kU/L)考慮腫瘤為卵巢來源的可能性大。術后病理檢查確診后分析本案例，病人術前檢查的Hb(63 g/L)和PLT(624×109/L)的結果，與上述癥狀相符。由于IMT發病率低，臨床上少見，無特異性腫瘤標志物指標，術前診斷困難，大多數病人是在手術切除后得以確診。

炎性肌纖維母細胞瘤；診斷；病例報告

(本文編輯 劉寧 于國藝)

2015-02-16;

2015-05-31

張磊(1970-)，女，碩士，主治醫師。

趙淑萍(1966-)，女，博士，主任醫師，博士生導師。E-mial:zhaosp66@126.com。

10.13362/j.qlyx.201504025

R735.4

A

1008-0341(2015)04-0454-01