組織細胞壞死性淋巴結炎1例報告

靖啟斌，于錫君，楊吉香 (空軍預警學院黃陂士官學校門診部，湖北 武漢 430345)

組織細胞壞死性淋巴結炎是一種病因未明，發病機制不清楚的非腫瘤反應性淋巴結腫大性疾病。以發熱、白細胞減少、淋巴結腫大為基本特征，但臨床上常易被忽視，造成患者許多不必要的檢查和痛苦，延誤診斷和治療，下面將1例壞死性淋巴結炎的診斷進行分析，現報告如下。

1 病歷摘要

患者，男，21歲，因“發熱伴右頸部淋巴結腫大12 d”入院，入院時查體:體溫36.6℃，脈搏76次/min，呼吸17次/min，血壓120/70 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，全身皮膚黏膜無黃染、出血點及皮疹，右頸部可觸及數個腫大淋巴結，活動可，有觸痛。咽部充血，扁桃體Ⅰ°腫大，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心濁音界不大，心率76次/min，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹部平軟，全腹無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常，肝脾肋下未觸及，雙腎區無叩擊痛。輔助檢查:白細胞2.81×109/L，中性粒細胞36.00%，淋巴細胞47.80%，紅細胞4.51×1012/L，血紅蛋白133 g/L，血小板161×109/L;外周血細胞形態學:粒細胞形態正常，紅細胞大小均一，血小板散在易見;血沉:23 mm/h;肝功能:總膽紅素9.6μmol/L，谷丙轉氨酶11 U/L;腎功能:尿素氮5.4 mmol/L，肌酐111μmmo/L，尿酸275μmo1/L;葡萄糖:4.9 mmol/L;電解質:鉀4.9 mmol/L，鈉140.3 mmol/L，氯102.2 mmol/L，鈣2.54 mmol/L;9～16心電圖示:竇性心律不齊;大小便常規:正常;風濕三項:CRP1113.20 mg/L;RF 8.63 IU/ml;ASO 268.3 IU/Ml;torch全套:均為陰性;呼吸道病毒四項:EB病毒IgM抗體弱陽性，副流感病毒抗體IgM弱陽性;頸部淋巴結彩超:雙側頸部多發低回聲(考慮為腫大淋巴結)。

消化道腫瘤標志物:正常;腋窩淋巴結彩超:雙側腋窩及右側鎖骨上窩淋巴結腫大;腹股溝淋巴結彩超:雙側腹股溝淋巴結腫大。腹部CT示:①脾臟增大;②腹膜后可疑淋巴結稍增大;③肝臟、膽囊、胰腺CT平掃未見明顯異常;痰培養:正常口腔菌群;輸血前四項:HBsAg(－)，HCVAb(－)，HIV(－)，梅毒抗體(－);骨髓涂片:正常骨髓象;骨髓培養:無細菌生長;頭、副鼻竇、胸部CT示:①頭顱CT平掃未見明顯異常;②雙側篩竇輕度炎癥;③左側下鼻甲肥大;④右肺上葉后段、右肺中葉及雙肺下葉少許炎癥;⑤雙側腋下淋巴結增大;⑥脾臟增大;淋巴結活檢病理診斷:(頸部)淋巴結T區增生性病變，考慮為組織細胞性壞死性淋巴結炎。骨髓涂片示:①此次髓像組織細胞占1.5%，可見嗜血細胞;②外周血有核細胞少;TCR、Ig基因重排檢測報告:均為檢測到以上基因發生單克隆重排，骨髓活檢示:此次所見多為骨組織，造血細胞極少，免疫組化:增生區CD3(+)，CD20(－)，CD21(殘留FDC+)，CD4(+)，CD8(+)，MPO(+)，CD123(+)，CD68(+)，CD163(+)，CD30(少量)，ALK(－)，Ki(高增值)，原位雜交EBV染色結果:EBER(－)。診斷:組織壞死性淋巴結炎。

2 討論

壞死性淋巴結炎又名組織細胞性壞死性淋巴結炎、亞急性性壞死性淋巴結炎、菊池病。是一種非腫瘤性、非化膿性的淋巴結腫大性炎性疾病，屬淋巴結反應性增生，臨床抗生素治療無效［1－2］。1972年由Kikuchi M首次在日本發現，多見于年輕女性，平均發病年齡為20～30歲，是一種罕見病，臨床呈亞急性經過，持續性發熱、淋巴結腫大、白細胞不升高或輕度減少為特點［3］。本病例患者發熱時間長，先后在多家醫院就診，予抗炎、抗病毒治療無效，發熱不退，白細胞不升高，淋巴結腫大加重，考慮為非感染性疾病可能性大，通過淋巴結活檢診斷為組織細胞壞死性淋巴結炎。結合實驗室檢查，如紅細胞沉降率快、血生化、骨髓穿刺活檢、基因重排檢測及免疫組化排除其他可能的疾病，最后確診為組織細胞壞死性淋巴結炎。予激素治療，體溫逐漸下降至正常，治療有效。因組織細胞壞死性淋巴結炎無特異性癥狀，在臨床上極易造成誤診，淋巴結活檢是確診本病最重要的方法。應與以下疾病鑒別:①非霍奇金淋巴瘤;②貓抓病性淋巴結炎;③淋巴結結核;④系統性紅斑狼瘡性淋巴結炎等。結合病史、淋巴結活檢及免疫學檢查，可作出診斷。本病多為自限性，預后良好，但偶有病變范圍廣泛累及器官組織迅速致死的報道［4］。輕癥患者可予一般對癥支持治療或臨床觀察，癥狀明顯者可給予糖皮質激素短期治療，因此，早期診斷及治療對改善預后有重要意義。

［1］ 劉彤華，劉復生.疑難外科病理診斷與鑒別診斷［J］.北京:科學技術文獻出版社，2006:693.

［2］ 朱梅剛，周志紹.淋巴組織增生性疾病病理學［J］.廣東高等教育出版社，1994:46.

［3］ 尹洪芳，李競賢，閻 輝，等.組織細胞性壞死性淋巴結炎的臨床病理學研究及其與惡性淋巴瘤的鑒別［J］.中華腫瘤雜志，1994，16(6):496.

［4］ 侯占平，劉虎明.組織細胞增生性壞死性淋巴結炎1例［J］.中國全科醫學，2004，7(6):426.