彌漫性子宮平滑肌瘤病1例報告

彌漫性子宮平滑肌瘤病1例報告

易俊杰，英煥春

(中國醫科大學附屬盛京醫院，沈陽 110004)

患者女，44歲，孕3產1，因“發現下腹包塊1年余”于2011年4月26日入院。平素月經規律，經量多，無血塊，無痛經。患者1 a前發現下腹部腫物，未診治。查體：外陰發育正常，陰道暢，宮頸肥大、光滑，子宮前傾位、形狀不規則增大、質硬、無壓痛，雙附件區未觸及明顯異常。彩超檢查：子宮體部顯示不清，宮區多個實性腫物，部分融合，較大者約13.4 cm×11.0 cm×9.6 cm，邊界模糊，內呈低回聲。2011年4月28日行全子宮切除術，術中見子宮增大，約17 cm×13 cm×10 cm大小，失去正常形態，多個肌瘤互相融合，肌瘤數量不清、質軟，邊界不清，探查雙附件未見明顯異常。術后病理：巨檢：子宮內膜尚光滑，肌壁間及漿膜下見密布0.3～6.5 cm多個結節，結節大部分粉白，質略軟，局灶淡黃，界限尚清；鏡檢：瘤細胞梭形，束狀排列，局灶細胞排列密集。診斷為彌漫性子宮平滑肌瘤病(DUL)，局灶富細胞型，分泌期宮內膜。術后隨訪至今無復發。

討論：DUL是子宮肌瘤一種罕見的生長方式，好發于育齡期女性。但2012年，Pai等[1]報道了一例16歲兒童患DUL。至今為止，國內外共報道60余例患DUL者。該病病因尚不明確，早期發病隱匿，無特異性表現，隨病情發展，表現為經量過多、月經改變、貧血、腹部包塊及盆腔壓迫癥狀等，伴原發或繼發不孕，宮旁、盆腔及雙側卵巢可能會受累，發生遠處轉移少見。DUL常被誤診為普通的多發性子宮肌瘤，術前診斷率很低，當影像學檢查發現肌層彌漫小肌瘤時，應考慮到本病，確診依據術中子宮外觀、切面形態及術后病理 。超聲表現為彌漫性、對稱增大的子宮，子宮肌層被相互融合的不均勻低回聲團取代，且不伴聲影，可作為診斷DUL的一線影像依據。若需進一步鑒定，可完善MRI。大體病理可見子宮對稱增大，表面凹凸不平，包塊分界不清，很少伴有黏液樣變性和出血，子宮肌層被無數分界不清、相互融合、大小不等但多數小于3 cm的子宮肌瘤取代。鏡下病理：結節相互融合與周圍基質分界不清，小肌瘤內可見分布相對均勻的梭形細胞，其內可見良性輪生平滑肌細胞泡狀核增加[2]。對于沒有生育要求的女性，子宮切除術是標準的治療方案，對需保留生育功能患者，獲得良好的妊娠結局是臨床醫師面臨的棘手問題，其療效由于樣本量的缺乏，至今存在爭議。目前國內外主要治療方法包括：①藥物治療：促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)能夠抑制內源性促性腺激素釋放激素分泌，使雌孕激素降低，從而使肌瘤縮小，甚至出現包括壞死、出血及透明樣變等變性。已有報道[2]此法可使育齡期婦女妊娠并成功分娩。②經宮腔鏡子宮肌瘤切除術(TCR)：Yen等[3]考慮GnRH-a的副作用及撤藥后反彈等不足，認為宮腔鏡下切除黏膜下肌瘤有助于宮腔形態的恢復，可有效改善月經量增多并增加受孕幾率。③子宮動脈栓塞術(UAE)：Ravina等1995年首次報道UAE治療子宮肌瘤后，已有多例成功報道。但有生育要求者是否適宜行UAE尚存在爭議，McLucas等[4]認為栓塞后不孕的風險很小且妊娠率與進行核瘤是相似的。而Goldberg等[5]研究表明栓塞后孕婦存在早產及先露異常的概率更大。④高強度聚焦超聲治療：這是一種新型能源治療方法，其將超聲源發出的聲能量聚焦于人體組織內某一區域，使焦點溫度瞬間達到65～100 ℃，使組織出現凝固性壞死，繼而被機體溶解吸收或纖維化，與手術效果相當。⑤新型子宮肌瘤切除術：Otsubo等[6]認為這種方法切除核瘤更加徹底，且減少胎盤植入及肌瘤復發的幾率，完好的保存了子宮內膜，大大增加了懷孕的概率，但手術時間長，出血多。

參考文獻：

[1] Pai D, Coletti MC, Elkins M, et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in a child[J]. Pediatr Radiol, 2012,42(1):124-128.

[2] Fedele L, Bianchi S, Zanconato G, et al. Conservative treatment of diffuse uterine leiomyomatosis[J]. Fertil Steril, 2004,82(2):450-453.

[3] Yen CF, Lee CL, Wang CJ, et al. Successful pregnancies in women with diffuse uterine leiomyomatosis after hysteroscopic management[J]. Fertil Steril, 2007,88(6):1667-1673.

[4] McLucas B, Goodwin S, Adler L, et al. Pregnancy following uterine fibroid embolization[J]. Int J Gynaecol Obstet, 2001,74(1):1-7.

[5] Goldberg J, Pereira L, Berghella V, et al. Pregnancy outcomes after treatment for fibromyomata: uterine artery embolization versus laparoscopic myomectomy[J]. Am J Obstet Gynecol, 2004,191(1):18-21.

[6] Otsubo Y, Nishida M, Arai Y, et al. Diffuse uterine leiomyomatosis in patient with successful pregnancy following new surgical management[J]. J Arch Gynecol Obstet, 2014,290(4):815-818.

(收稿日期：2014-10-12)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.07.045