急性早幼粒細胞白血病合并毛細血管滲漏綜合征1例報告

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急性早幼粒細胞白血病合并毛細血管滲漏綜合征1例報告

李靜怡，李青，耿莉，李玉明

(天津市第一中心醫院，天津 300192)

討論：APL是成人急性白血病中預后最好的亞型，72%～90%的APL患者經全反式維甲酸單藥誘導治療可達到完全緩解，誘導治療過程中早期死亡是影響完全緩解率的主要原因，國外報道早期病死率約10%，國內報道早期病死率高達25%[1～3]。因此，誘導過程中對各種致命性并發癥的搶救治療尤為重要，如維甲酸綜合征、DIC等。本例報道的CLS是比較少見的并發癥，CLS是以體液和蛋白從機體血管內滲漏到組織間隙中為特征，臨床上多表現為全身皮膚和黏膜的進行性水腫、漿膜腔大量滲液、少尿、低血壓、低氧血癥和低蛋白血癥等，可累及全身多個臟器，病情兇險，預后差。臨床上常見的病因為膿毒癥、嚴重創傷、體外循環術后等，應用某些藥物如重組IL-2、多克隆抗體、砷劑等亦可發生CLS，但APL合并上述綜合征者少有報道[4,5]。本例患者起病急，病情兇險，發病時白細胞高達120×109/L，有Ⅲ度房室傳導阻滯，白血病髓外浸潤嚴重，可能累及心臟傳導系統，予安裝臨時起搏器同時積極治療原發病，恢復竇性心率。血小板減少合并有出凝血時間延長，有創性操作的風險極大，但考慮患者心臟、雙肺壓迫癥狀重，遂果斷行心包及胸腔穿刺抽液。由于該患者為高危組APL，在后期的強化、鞏固治療中，我們制定了以蒽環+阿糖胞苷或中劑量阿糖胞苷為主的化療方案，同時密切監測融合基因、定期行腰穿及鞘內注射控制中樞神經系統白血病，使其獲得了持續的臨床及分子生物學緩解。

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(收稿日期:2014-11-23)

doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2015.07.043