鼻咽部纖維血管瘤的影像學診斷

陳桂美 李先玉

鼻咽部纖維血管瘤(nasopharyngeal fibroangioma)是鼻咽部常見的良性腫瘤之一［1］，以青年男性多見，也稱為男性青春期出血性纖維瘤［2］。目前，本病病因機制尚不清楚。本病呈侵襲性生長，常累及鄰近組織，術后較易復發，且難根治［3-4］。CT、MRI對了解病變的定位、定性及其與鄰近組織之間的關系有非常大的幫助，有助于病變的早期診斷，對手術方案的制定及預后評估有較大的臨床指導意義。因此，本文對經手術病理證實的52例鼻咽纖維血管瘤患者的CT及MRI影像學資料進行回顧性分析，探討本病的影像學特征，以期提高對其診斷及鑒別能力，為臨床治療提供重要信息。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析我院自2004年2月至2015年8月經手術病理證實的52例鼻咽纖維血管瘤的臨床及影像學資料。52例中男性45例，女性7例;年齡8～65歲，平均年齡為(21.3±8.7)歲。其中，2例青少年發病年齡分別為8歲和9歲，3例老年發病年齡分別為57歲、61歲及65歲。初次發病者39例，經手術或介入栓塞治療后復發者13例。病程1月至數年不等。52例中19例伴有反復鼻(大)出血，33例伴反復鼻塞、流涕。其中31例出現反復發作性鼻出血，49例伴鼻竇炎，18例伴有視力下降，12例伴聽力障礙(聽力減退、耳鳴等癥狀)，5例伴嗅覺障礙，8例伴呼吸困難，11例伴頜面部腫脹或膨隆，9例伴頭痛，2例伴眼球移位。體檢:頸部淋巴結未觸及腫大;鼻咽部和(或)鼻腔內可見腫塊，表面光整，粉紅色或紫色，伴血管分布，觸之易出血。

1.2 檢查方法

采用西門子128排螺旋CT(德國)掃描機行CT平掃及增強掃描。掃描參數為:管電壓=120 kV，管電流 =118 mAs，螺距 =0.6 mm，層厚 =1 mm，視野 226 mm×228 mm。平掃后經肘靜脈注射Gd-DTPA對比劑(碘海醇)進行CT對比增強掃描，劑量為1～1.5 mL/kg。

采用Siemens Magnrtom 3.0T Trio Tim磁共振系統(Siemens，Erlangen，Germany)進行 MRI平掃及增強掃描，8通道頭顱線圈，梯度場強為40 mT/m/ms，梯度切換率為150 mT/m/ms。T1WI掃描參數:TR=600 ms，TE=10 ms，層厚5 mm。掃描后20 min按0.1 mmol/kg釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)增強掃描。T2WI掃描參數:TR=3000 ms，TE=122 ms;matrix size:256×256;FOV:240 mm;層厚5 mm。T2-FLAIR軸位掃描參數:TR=3000 ms，TE=122 ms;matrix size:256 × 256;FOV:240 mm;層厚5 mm。

1.3 圖像分析

分析病變的部位、形態、大小、輪廓、邊界光整與否、侵犯范圍、密度或信號、強化方式、骨質變化及鄰近結構的改變。觀察CT與MRI有無特征性表現。

1.4 CT 分期

鼻咽纖維血管瘤分為以下7期［5-6］:Ⅰa期，僅侵及鼻腔和(或)鼻咽穹窿部;Ⅰb期，擴展至鼻竇受侵;Ⅱa期，少部分侵入翼腭窩;Ⅱb期，侵及整個翼腭窩，鄰近眶骨受侵;Ⅱc期，侵及顳下窩和(或)頰部，或侵入翼板后方;Ⅲa期，侵及顱底，小部分擴展至顱內;Ⅲb期，侵及顱底，大部分擴展至顱內，伴或不伴海綿竇受侵。

2 結果

2.1 CT影像學分期

CT影像學分期:Ⅰa期5例(占9.6%)、Ⅰb期13例(占25%)、Ⅱa期 8例(占 15.4%)、Ⅱb期 14例(占26.9%)、Ⅱc期6例(占11.5%)、Ⅲa期4 例(占7.7%)及Ⅲb期2例(占3.8%)。形態不規則者37例(占71.2%)，圓形或橢圓形者 15 例(占 28.8%)。47例(占90.4%)鼻咽部纖維血管瘤邊界光整或尚光整，5例(占9.6%)邊界不清楚或略呈分葉狀。5例(占9.6%)鼻咽部纖維血管瘤最長徑小于3 cm，10例(占19.2%)鼻咽部纖維血管瘤最長徑介于3～5 cm，37例(占71.2%)最長徑大于5 cm。

2.2 CT 表現

本組病例11例(占21.2%)向前侵入鼻腔，13例(占25%)向前累及篩竇，11例(占21.2%)向后侵入蝶竇，7例(占13.5%)向上經眶下裂侵入眼眶內，7例(占13.5%)向外下蔓延到上頜竇腔內，1例(占1.9%)累及顳下窩，2例(占3.8%)侵及翼腭窩。其中7例(占13.5%)病例引起鼻中隔呈不同程度的受壓、移位，上頜竇后上壁及眼眶下壁受壓變形者分別為4例和3例。部分鄰近骨質變薄或呈缺損改變。

38例(占73.1%)鼻咽部纖維血管瘤瘤體于CT平掃呈等密度(CT值為 75～85 Hu)，11例(占21.2%)呈稍低密度(CT值為 35～65 Hu)，3例(占5.8%)呈以等、低密度為主的混雜密度，其內可見囊變、壞死或點狀鈣化影。CT增強掃描，瘤體實質部分呈明顯強化(CT值為98～135 Hu)，其中36例(占69.2%)病例呈明顯均一強化，14例(占26.9%)呈明顯稍不均一強化，2例(占3.8%)呈明顯不均勻強化，其內可見點片狀無強化液化壞死區。

2.3 MRI表現

瘤體以等或稍長T1、等或稍長T2信號為主。31例瘤體內可見點條狀血管流空信號影，形成典型“椒鹽征”。3例瘤體T2WI為均勻性低信號，其內未見顯著血管流空信號影。47例(占90.4%)鼻咽部纖維血管瘤邊界光整或尚光整，5例(占9.6%)邊界不清楚或略呈分葉狀。增強掃描瘤體實質部分呈顯著均勻或稍不均勻強化，2例呈明顯不均勻強化，其內可見點片狀無強化液化壞死區。5例瘤體實質部分呈輕中度均勻強化。血管流空影未見強化。骨質改變區呈骨質受壓變形及骨髓信號缺損改變。

3 討論

3.1 鼻咽部纖維血管癌的診斷

鼻咽部纖維血管瘤好發于18～25歲青年男性，多起源于骨膜部［7-8］，以枕骨結節、顳下窩、翼突內側板、鼻咽頂部及蝶骨翼突的骨膜部為主，也稱為男性青春期出血性纖維瘤及青年鼻咽纖維血管瘤等，目前病因不明。在病理上，鼻咽部纖維血管瘤由豐富的擴張血管網及致密的纖維組織構成。根據血管與纖維組織成分的比例差異，鼻咽部纖維血管瘤又稱為纖維血管瘤(纖維成分為主)及血管纖維瘤(血管成分為主)。臨床上，鼻咽部纖維血管瘤以鼻塞、鼻出血和(或)涕中帶血等癥狀多見。腫瘤較小(Ⅰa期及Ⅰb期)并僅局限于鼻咽部的鼻咽部纖維血管瘤患者臨床癥狀常不明顯，偶伴輕度鼻塞或鼻出血［9］。

術前明確診斷，確定腫瘤起源部位、侵犯范圍及供血類型甚為關鍵，對指導臨床手術入路、減少創面及完整暴露手術野十分必要［10-11］。CT可較好地顯示腫瘤的部位、大小、形態、范圍及鄰近結構的情況，但MRI，特別是增強MRI掃描對病變的定性及定位具有更大的優勢，且能更早地發現骨髓內異常信號影，明確骨質受損情況。本研究52例鼻咽部纖維血管瘤患者中，瘤體體積較大，以最長徑大于5 cm為主(占71.2%)，瘤體最長徑介于3～5 cm者占19.2%，瘤體最長徑小于3 cm者較少，僅占9.6%。瘤體邊界光整或尚光整(占90.4%)，少部分瘤體邊界不清楚或略呈分葉狀(占9.6%)。瘤體形態不規則(占71.2%)，占位效應較明顯。瘤體體積較小(如CT分期為Ⅰa期，Ⅰb期及Ⅱa期)的腫瘤以實性成分為主，其累及范圍一般較小，因此，手術效果一般較好，復發率也較低。這種瘤體于CT平掃往往呈均勻性等或稍低密度，于MRI平掃呈均勻性等或稍長T1、等或稍長T2信號為主。腫塊體積較大(如Ⅲa期，Ⅲb期瘤體)的鼻咽部纖維血管瘤，一般惡性程度較高，侵犯范圍較廣。瘤體內可見囊變、壞死、出血或鈣化影，因此，該類瘤體往往在CT或MRI上表現為混雜的密度或信號影。由于鼻咽部纖維血管瘤瘤體組織內血管、纖維組織較豐富，因此瘤體于增強掃描實質部分以明顯較均勻性強化為主。血管流空信號可用于區分血管影及壞死囊變，有助于病變的定性診斷及鑒別診斷。本研究顯示31例瘤體內于MRI上可見點條狀血管流空信號影，形成典型“椒鹽征”，這可能為本病特征之一。

本病在病理上雖屬于良性，但其生長方式常以浸潤性為主，可向前侵入鼻腔(11例，占21.2%)、篩竇(13例，占25%)，向后侵入蝶竇(11例，占 21.2%)，向上經眶下裂侵入眼眶內(7例，占13.5%)，向外下蔓延到上頜竇腔內(7例，占13.5%)，向旁侵入顳下窩(1例，占1.9%)及翼腭窩(2例，占3.8%)。本研究部分病例可見翼腭窩擴大增寬、鄰近骨質吸收變薄或呈骨質缺損改變，顱底腔隙常增寬。此外，7例(占13.5%)病例引起鼻中隔呈不同程度的受壓、移位，上頜竇后上壁及眼眶下壁受壓變形者分別為4例和3例。這與之前研究發現翼腭窩的擴大增寬［12-13］、周圍骨質的壓迫塑形或骨質吸收破壞改變［14］相符。

本研究發現鼻咽部纖維血管瘤于MRI呈顯著均勻性強化，而繼發性阻塞性炎癥則無強化，這有助于受侵犯的副鼻竇與繼發性阻塞性炎癥的鑒別診斷。同時，MRI更能清楚地顯示中耳乳突的情況，對阻塞性中耳乳突炎的檢出率高于CT。復發性鼻咽部纖維血管瘤于CT、MRI上呈顯著強化，影像學檢查對病變的復發的診斷及病變范圍的明確有重大作用，其中MRI優勢更佳。總之，CT及MRI檢查有助于術前準確了解腫瘤的范圍及周圍結構的情況，這對手術能否切除等術前評估、手術方法和手術徑路的選擇等手術方案的選擇、術后預后評估及其他治療方案的選擇均有重要的指導意義［12，15］，其中，MRI 診斷價值優于 CT，但兩者結合更有利于診斷的準確性。

3.2 鑒別診斷

鼻咽部纖維血管瘤在CT及MRI影像學上雖具有一定的特征性，但仍需與以下疾病進行鑒別:①鼻息肉:多位于鼻竇或鼻腔內，臨床常無反復鼻出血癥狀;CT平掃密度較低，可接近于液體密度，增強掃描多無強化或輕度強化。②鼻咽部惡性腫瘤:如鼻咽癌，以中老年多見，瘤體邊界欠清，常伴淋巴結轉移，咽隱窩變淺或消失，鄰近骨質以蟲蝕狀或不規則浸潤性破壞為主，兩側鼻腔多不對稱，強化程度弱于纖維血管瘤，以輕度強化為主。而纖維瘤好發青少年，對灶周骨質改變為壓迫性的骨質破壞，顯著均勻強化為主，多不伴淋巴轉移，邊界較清。③惡性肉芽腫:本病好發于中老年，有特征性惡臭，呈中線生長特點。

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