先天性會(huì)厭缺失1例

沈美勤 王力福 馬曉麗

（1.內(nèi)蒙古林業(yè)總醫(yī)院 內(nèi)蒙古 牙克石 022150；2.內(nèi)蒙古民族大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 內(nèi)蒙古 牙克石 022150）

先天性會(huì)厭畸形在臨床較為少見常，該病是指在胚胎期會(huì)厭發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)的發(fā)育畸形，具體病因尚未明確，尤以先天性會(huì)厭缺失病歷極為罕見，筆者在臨床有幸碰到1例，現(xiàn)報(bào)告如下，愿與同道共同探討。

1 病歷

女者，60歲，因咳嗽2個(gè)月于2013年11月13日就診?；颊呋貞浧綍r(shí)自己體質(zhì)較好，有時(shí)出現(xiàn)嗆咳，但進(jìn)食飲水正常，無(wú)咽痛、發(fā)熱、咳嗽，平素不易出現(xiàn)上呼吸道感染。近2個(gè)月來(lái)出現(xiàn)咳嗽，飲食正常，遂來(lái)就診。門診檢查：全身體格檢查未見明顯異常，呼吸平穩(wěn)無(wú)氣短，眼、耳、鼻檢查未見異常，咽部黏膜輕度充血，咽后壁淋巴濾泡增生，軟腭黏膜光滑，活動(dòng)好，扁桃體無(wú)腫大。電子纖維喉鏡檢查可見會(huì)厭軟骨缺失，聲帶光滑，運(yùn)動(dòng)良好，聲門下未見異常（見下圖）?；颊邽榈谝淮尉驮\耳鼻喉科。

2 討論

會(huì)厭的主要作用有阻止食物進(jìn)入喉腔和輔助發(fā)聲。會(huì)厭畸形在臨床較為罕見，其發(fā)病原因不明，可能是多種因素所致［1］。會(huì)厭軟骨為第4腮弓的咽下隆起在胚胎第5周時(shí)發(fā)育自兩側(cè)向中線融合而成。如會(huì)厭軟骨未發(fā)育則為先天性會(huì)厭缺失，會(huì)厭缺失（absentepiglottis）為喉部極為罕見的先天性畸形疾病，其融合不良或完全未融合，則形成會(huì)厭分叉或會(huì)厭兩裂，會(huì)厭分叉一般無(wú)癥狀，會(huì)厭兩裂多伴有會(huì)厭松弛，吸氣時(shí)易被吸到喉入口，引起喉鳴和呼吸困難，飲食時(shí)引起嗆咳［2］。此時(shí)，可在直接喉鏡下行會(huì)厭部分切除術(shù)。會(huì)厭過(guò)大，多甚柔軟并過(guò)度后傾，吸氣時(shí)被吸向喉入口引起喉鳴和呼吸困難，可在局部麻醉下行會(huì)厭部分切除術(shù)。會(huì)厭過(guò)小或會(huì)厭缺失一般無(wú)癥狀，可不做治療，但飲食不要過(guò)急，以免引起嗆咳［3］。胚胎后期及出生后營(yíng)養(yǎng)不良者，科產(chǎn)生各種形狀不同的會(huì)厭，如：先天性小會(huì)厭，溝形會(huì)厭，蹄形會(huì)厭，幾形會(huì)厭，斜位會(huì)厭等，一般不引起癥狀［4］。追問該患者病史，患者自述出生至今未曾記得患過(guò)特殊類型感染，身體健康，由于沒有特殊癥狀患者未曾到耳鼻喉科就過(guò)診。會(huì)厭發(fā)育畸形的患者如果沒有癥狀，不需要手術(shù)治療，但是如患者合并聲門下、氣管狹窄和全身其他畸形時(shí)，應(yīng)該引起注意。

［1］ 賴?yán)蚍遥T華松，會(huì)厭軟骨發(fā)育不良1 例［J］.人民軍醫(yī)，2007，50（9）：528

［2］ 文真，張慶泉，先天性會(huì)厭裂一例［J］.中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2014，49（2）：156

［3］ daRochaAJ，RosaJuniorM，Arita FN，et a1.TeachingNeurolmages：isolated hypothalamich amartomavsPallister－Hallsyndrome：imaging and clinicalcorrelation［J］.Neurology，2012，79（9）：950－951

［4］ 黃選兆，汪吉寶，孔維佳 實(shí)用耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)［M］.人民衛(wèi)生出版社，2008