胼胝體變性1例報道

汪玲娥，張東平，陳中美

（重鋼總醫院神經內科，重慶400080）

胼胝體變性1例報道

汪玲娥，張東平，陳中美

（重鋼總醫院神經內科，重慶400080）

Marchiafava-Bignami病； 病例報告； 酒精中毒； 磁共振成像

胼胝體變性（Marchiafava-Bignami disease，MBD）是1903年由意大利病理學家Marchiafava和Bignami首次報道，是臨床少見病。MBD多發生于慢性酒精中毒患者，也有少數發生于無慢性酒精中毒的營養不良患者，但即使在較嚴重的慢性酒精中毒患者中，發生MBD也極少。因MBD發病率低，臨床表現缺乏特異性，所以誤診率高，但隨著頭顱MRI的廣泛應用，結合胼胝體在MRI上的特殊表現，綜合判斷后可以診斷。本科近期收治1例慢性酒精中毒致MBD患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，65歲，入院前跌倒6 h，呼之不應、肢體抽搐2小時入院。6 h前，患者突然跌倒在地（具體情況不詳），工友發現后將患者扶起后，患者未訴不適，可言語、抽煙，無神志不清、肢體抽搐。入院前2 h前患者兒子發現患者倒在床下，呼之不應，雙眼凝視，牙關緊閉，雙上肢抽搐，約2 min后抽搐停止，無大小便失禁。急診家屬立即撥打120送至本院，急診頭顱CT未見明顯異常，入院途中患者神志逐漸轉清，但不能言語，可發簡單“啊”音，收入本科。既往有高血壓病史10年；飲酒30年，白酒每天150～200 g。入院查體：BP 120/80 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），神清，不能言語，雙肺未聞及干濕啰音，心濁音界無擴大，心率113次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腰骶部棘突處壓痛，腹平軟，無壓痛。雙下肢不腫。神經內科專科檢查：神清，不能言語，查體部分合作，雙側瞳孔等大等圓，直徑0.3 cm，對光反射靈敏，眼球向各方向運動到位，無面舌癱，懸雍垂居中，雙側軟腭動度對稱，雙側咽反射（+），頸阻（-），雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅳ級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力稍增高，雙側淺深感覺查體欠合作，四肢腱反射（++），巴賓斯基征（-），霍夫曼征（-）。共濟運動查體欠合作。輔查：血常規：WBC 14.54×109L-1，N 93.2%。肝功：ALT 53 U/L，AST 104 U/L。血糖17 mmol/ L。肌鈣蛋白140.4 pg/mL。腎功、電解質、血脂、凝血功能未見異常。腦脊液常規生化正常，腦脊液一般細菌涂片、抗酸桿菌涂片陰性，未找到新型隱球菌。顱腦MRI：考慮胼胝體膝部、體部及壓部急性腦梗死；雙側小腦中腳異常信號，考慮腦梗死；雙側額頂葉、半卵圓中心、腦室體旁及基底節區多發缺血灶、腔隙性腦梗死灶及腦軟化灶；雙側腦室旁腦白質脫髓鞘改變，腦萎縮。腰椎MRI：腰椎退行性改變；胸11椎體壓縮性骨折；腰4～5椎間盤膨出、腰5至骶1椎間盤突出。頸動脈彩超未見異常。頭顱MRI直接增強：胼胝體異常信號，增強后未見明顯強化（圖1），考慮：急性腦梗死？MBD？雙側小腦中腳異常信號，考慮：脫髓鞘改變？腦梗死？隨訪復查；雙側額頂葉、半卵圓中心、腦室體旁及基底節區多發缺血灶、腔隙性腦梗死灶及腦軟化灶；雙側大量腦白質脫髓鞘改變，腦萎縮。腦電圖：輕度異常腦電圖/異常腦電地形圖。動態腦電圖正常。床旁心電圖：竇性心動過速，STT改變，偶發室性早搏。床旁腹部彩超：脂肪肝；肝囊腫；膽囊增大。X線片：雙肺未見異常，左心室增大，腹部未見空腔臟器穿孔及腸梗阻征象，請結合臨床密切隨訪復查，骨盆骨質未見異常。診斷：（1）慢性酒精中毒性腦病；（2）MBD；（3）癇性發作；（4）酒精性脂肪肝；（5）胸11椎體壓縮性骨折，予以大劑量維生素B1營養神經、保肝、改善循環等治療，2周后患者好轉出院，出院時患者神志清楚，腰骶部疼痛減輕，未再肢體抽搐，簡單言語，對答部分切題，記憶力、定向力、計算力減退，反應遲鈍，雙上肢肌力Ⅳ+級，雙下肢肌力Ⅳ級,雙下肢肌張力稍增高。

圖1MBD患者MRI圖

2 討 論

MBD是一種臨床少見的脫髓鞘性病變，其發病的機制主要是：（1）營養代謝障礙。慢性酒精中毒可引起肝及胃腸道功能障礙，發生嚴重的營養不良，使得腦代謝紊亂，引起腦內髓鞘磷脂代謝障礙，胼胝體是腦內最大的連合纖維，其內髓鞘磷脂含量較高，慢性酒精中毒可致使胼胝體脫髓鞘及神經細胞發生變性。（2）乙醇及其代謝產物可與腦內卵磷脂結合沉積而產生對神經的直接毒性作用。MBD根據臨床發病的形式不同可分為三類：急性型、中間性型和慢性型[1]。急性型發病突然，多出現昏迷、肢體抽搐；中間性型發病時表現與急性型類似，病程常遷延數月；慢性發病者則表現為數月或數年逐漸加重的認知障礙甚至癡呆。胼胝體廣泛變性時臨床表現缺乏特異性，癥狀繁多、但缺乏定位體征，表現為嗜睡或昏睡，情緒異常、性格改變、肢體無力、運動障礙等。神經系統損害廣泛者預后差。頭顱CT上胼胝體變性表現為全部或部分胼胝體低密度，但MRI可多序列、多角度很好的顯示出胼胝體病變的情況，在顯示病變上有很大的優勢。胼胝體變性典型的MRI影像學特征為胼胝體壓部、體部和膝部大片對稱性的彌漫性腫脹，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，代表水腫和脫髓鞘[2]，慢性期病變TlWI呈低信號，T2WI呈高信號。部分病例可出現胼胝體空洞、分裂、囊變，提示胼胝體分層壞死等。頭顱MRI有助于早期診斷，MBD影像學特征性表現為“三明治征”，主要是胼胝體中央層明顯受累，通常并不累及腹側層和背側層，矢狀位T2WI或FLAIR是診斷該病的最佳序列[3]。本例患者頭顱MRI矢狀位T1WI胼胝體見分層狀改變（圖1a）；T2WI胼胝體呈稍高信號（圖1b）；FLAIR胼胝體呈高信號（圖1c）；均符合胼胝體變性的MRI典型表現。MBD的MRI表現主要需同多發性硬化及胼胝體梗死鑒別。多發性硬化發病多為中青年女性，有反復多次發病的特點，MRI表現為多部位白質受累，胼胝體局限性或彌漫性萎縮變薄，邊緣凹凸不平，側腦室旁有多處同腦室垂直的斑片狀脫髓鞘病變。胼胝體梗死多見于中老年患者，有腦血管病危險因素，起病急，胼胝體梗死一般單發，病灶位于胼胝體的一側，有時伴發其他部位腦梗死。目前，只有少數報道提到胼胝體及腦白質均受累，極少數報道提及大腦皮質受累[4]，大多學者普遍認為有廣泛白質或皮質受累的患者預后差，大部分患者在短期內死亡。

本病無特殊治療方法，患者須戒酒，予以補充大劑量B族維生素，加強營養，改善神經代謝治療。Ruiz-Martínez等[5]認為，重癥MBD或胼胝體外病灶較多的MBD采用大劑量甲潑尼龍療效好。該病發病率低，部分容易誤診，應該加強認識，結合長期大量飲酒史及頭顱MRI的典型表現，及時作出診斷，盡早進行治療，對減少致殘率和致死率有一定幫助。

[1]Kohler CG，Ances BM，Coleman AR，et al.Marchiafava-Bignami disease：literrature review and case report[J].Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol，2000，13（1）：67-76.

[2]Chang KH，Cha SH，Han MH，et al.Marchiafava-Bignami disease：serial changes in corpus csllosum on MRI[J].Neuroradiology，1992，34（6）：480-482.

[3]蘇學寧.原發性胼胝體變性病臨床分析[J].河北醫藥，2011，33（8）：1206-1208.

[4]Tuntiyatorn L，Laothamatas J.Acute Marehiafava-Bignami disease with callosal，cortical，and white matter involvement[J].Emerg Radiol，2008，15（2）：137-140.

[5]Ruiz-Martínez J，Martínez Pérez-Balsa A，Ruibal M，et al.Marchiafava-Bignami disease with wides pread extracallosal lesions and favourable course[J].Neu-roradiology，1999，41（1）：40-43.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.12.076

:C

:1009-5519（2015）12-1927-02

2015-04-08）

汪玲娥（1979-），女，湖北仙桃人，主治醫師，主要從事神經內科臨床工作；E-mail：15396893@qq.com。