小口氏(Oguchi)病 Diseicse Oguchiv

徐漢忠

(江蘇省鹽都區(qū)中西醫(yī)結合醫(yī)院　江蘇　鹽城　224000)

小口氏(Oguchi)病 Diseicse Oguchiv

徐漢忠

(江蘇省鹽都區(qū)中西醫(yī)結合醫(yī)院江蘇鹽城224000)

摘要小口氏病(Oguchi diseicse)，系世界各國罕見病例，眼底表現(xiàn)：水尾(Mizuo)氏現(xiàn)象，先天性、靜止性夜盲，三大特征即可確定，除世界各國眼科專家有的報告，我國也有關冠武、范鴻簡、鄭建中等，約28例，易漏診，特報道，對兒童作為早期診斷、早期治療、觀察，后果好。了解本病，不必長期服用維生素AD，避免幼兒魚肝油過量并發(fā)癥。

關鍵詞小口氏?。谎鄣准膊?；視網膜

小口氏(Oguchi)病，系特殊罕見的眼底疾病，凡具有先天性、靜止性夜盲，典型眼底表現(xiàn)、水尾(Miguo)氏現(xiàn)象，三大特點即可確定。本病于1907年首先由日本小口忠太氏描寫，以后世界各國文獻均有報導。據(jù)不完全統(tǒng)計，有Scheeies、Giunnin、Endelmann、Michiniewicg、Beui、Gnanotnoem、Klien、關冠武、范鴻簡、鄭建中等28例，因本病易和其它眼底病想混，故須反復檢查，通過儀器測定，根據(jù)具體測定結果加以研究分析，現(xiàn)將一例介紹如下：上海醫(yī)科大學小口氏病一例，報告：患者專從武漢至上海，金xx，女，6歲，湖北，幼兒園，武漢市江漢區(qū)東堤街33號，門診號85512，主訴：雙眼夜盲已六年(其母代述)，現(xiàn)在癥：患兒出生后即夜盲，日間視力、辨色能力均良好。家族史：父母系表兄妹結婚。體格檢查：患兒智力發(fā)育好。眼部檢查：視力右：1.2，Jager1, 左：1.2，Jager1，雙眼前節(jié)正常，眼壓未測。辨色能力：色弱。視野：Goldmann氏視野計測量屬正常范圍。眼底：雙眼角膜、晶狀體、玻璃體透明，視盤色略淡，邊緣清楚，周圍鑲有灰白色、金泊樣色暗影，黃斑色暗，其下呈灰白色顆粒，中心窩反射可見，視網膜血管在視盤內的色紅情況為正常范圍，出視盤外顏色略深，未呈紫黑色，至周邊部，動靜脈不易分清，動靜脈之比為2:3，視網膜反光呈金泊樣[1]，亦如煙灰色的視網膜透見大小不一之污斑，很易辨認的典型眼底，水尾氏(Mizuo)現(xiàn)象呈陽性，即將患兒包扎雙眼在暗室中，由家長陪同玩耍和講故事，一小時后檢查眼底，無改變，三小時后，眼底與正常人一樣[2]，色潤呈桔紅色，視網膜動靜脈黃斑視盤情況清晰可見，患兒在暗室中光覺基本恢復正常狀態(tài)，可見其母動作之方向，如吃雪糕，拿糖等姿態(tài)，與醫(yī)生可見情況一樣，出暗室后16分鐘復查，眼底恢復原狀。

視網膜電圖(ERG)報告：1985.5.25日No.13上海第二醫(yī)學院，瞳孔正常，光源閃光，右91.3，a波(μ δ)，107.9，b波(μ δ)，左66.4 a波(μ δ)，91.3，b波，a波潛伏期102毫米(右)，100毫米(左)，提示a、b波振幅均小于正常，暗適應后a、b波振幅增大，綜合臨床可見，符合小口氏(Oguchi)病。

暗適應檢查報告：1985.5.30日下午上海第一醫(yī)學院采用Goldmann氏-Wecleecs氏暗適應計，患兒于暗室中，開亮儀器中燈光，注視乳白色玻璃5分鐘(明適應)，關燈后注視黑白線條，見到后告訴醫(yī)生，除一二次間隔5分鐘，以后均為10分鐘，一小時后由儀器記錄曲線，先右眼后左眼，共計約二小時半左右。結果具體數(shù)據(jù)為暗適應適應時間，右錐體3′、左錐體5′(正常為3′)，右桿體8′，左桿體20′，正常為22′；適應能力右錐體4.2，左錐體4.4(正常為5.0)，右桿體4.1，左桿體4.4(正常為2.3)。很顯然，患兒暗適應能力在桿體方面只相當于普通人的1/2，其它數(shù)據(jù)正常，符合小口氏(Oguchi)病。

討論

文獻報導國外本病約60%為家屬血族婚姻，我國為100%，這與近親結婚較多有密切關系，國外病例有智力發(fā)育不全[3]、白內障、近視，我國視力均為1.0以上，無上述并發(fā)癥，國外文獻提示本病由于桿體細胞外節(jié)內視紅質蓄積非常慢而致，圓錐細胞功能正常，可能為胎兒殘留的一種先天性異常，和桿體細胞數(shù)目減少有關，我國文獻記載病理檢查本病錐體細胞極多，幾乎無桿體細胞，錐體形態(tài)異常分布于類似鳥類，本病例暗適應結果表明，正常錐體暗適應能力為5.0，桿體暗適應能力2.3的數(shù)據(jù)，前者屬正常范圍，右為4.2，左為4.4，但后者相差極大，只有右4.1，左4.4(正常為2.3)，遲延時間太長，符合國內文獻資料。

治療：本病一經確定，不必用維生素AD,改用擴張血管藥，如路丁、地巴唑、維生素C，防止兒童長期服用維生素AD中毒有積極意義。

小結

本文報導小口氏(Oguchi)病一例，首次以Goldmann氏-Weekecs,暗適應計測定數(shù)據(jù)測定桿體細胞減少1/2，而不是無桿體細胞及視網膜電圖(ERG)對照，并提出治療意見。

本文承上海第一醫(yī)學院(現(xiàn)復旦大學醫(yī)學院)、上海第二醫(yī)學院(現(xiàn)交通大學醫(yī)學院)協(xié)助，僅此致謝華中科技大學同濟醫(yī)學院張新康教授指導[4]。

參考文獻

[1]關冠武：小口氏病-家族二例，中華眼科雜志，3:1,44,1953.

[2]Newell,F.W.etal:Dwocn and lundus TlaJimaculatuo， Tnans，Ames .Acad .Ophthal .owlasgng .76:88～100.1972.

[3]Anches，D.etal:Fluoncocein otudies of ehosoidal Aclesosin，Ames.J.Ophlhalmol .71:266～285(PastⅡ),1971.

[4]Casc, R.E:Funduo tlauimacnlatcs, Aich. ophthalmol. 74:163, 1965.

【中圖分類號】R774.1

【文獻標識碼】B

【文章編號】1009-6019(2015)15-0273-01