巨大原發性縱隔內胚竇瘤1例臨床分析

巨大原發性縱隔內胚竇瘤1例臨床分析

高楠，劉政甲，薛錦儒*

(吉林大學中日聯誼醫院 胸外科，吉林 長春130033)

在臨床中，縱隔腫瘤術前的診斷主要根據腫瘤的位置、形狀、密度等來大致進行診斷，再具體根據穿刺或手術取得病理來證實。但體積巨大的縱隔腫瘤往往壓迫正常器官的解剖結構及位置，增加了對其初步判斷的難度。應用經皮進行穿刺活檢的方法并不是每次都能取得有效的陽性結果。從而加大了巨大縱隔腫瘤的診斷難度。

我科收治了一例巨大縱隔腫瘤患者，CT檢查提示該腫瘤已經壓迫心臟，改變了其正常解剖位置。術后病理回報為內胚竇瘤。縱隔內胚竇瘤，又被稱為縱隔卵黃囊瘤，是縱隔部位原發的，原始的生殖細胞腫瘤。巨大縱隔腫瘤，尤其巨大的生殖細胞腫瘤非常罕見。所查文獻報道的生殖細胞腫瘤類型還有畸胎瘤、胚胎瘤、精原細胞瘤、絨毛膜癌等。但屬原發在縱隔內的內胚竇瘤較為罕見。

1臨床資料

患者，男，21歲。因胸痛伴發熱2個半月，刺激性咳嗽1個月入院。患者于2個月前無明顯誘因出現胸部疼痛，伴有發熱癥狀，體溫在38.0-38.6℃之間，于當地醫院行胸透檢查發現右側胸部可見陰影。同時給予抗生素治療后發熱癥狀好轉。1個月后再次出現刺激性咳嗽，時伴有發熱，給予對癥處置后癥狀改善不明顯。于我院門診行胸部CT檢查，診斷為右側“縱隔腫瘤”，入住本院。入院體格檢查，右側肺呼吸音減低，其余無特殊情況。術前檢查腫瘤標志物，其中AFP為758.3 μg/L，CA12-5為75.3 μg/L。影像學檢查：胸部增強CT示右肺見不規則團塊軟組織密度影，大小約153.3 mm×122.2 mm×135.5 mm，動脈期邊緣強化，CT值為61.5HU，右心房受壓，考慮惡性腫瘤(如圖1)。腹部超聲結果顯示，肝膽囊胰脾雙腎未見明顯異常。心臟彩色多普勒超聲示，心臟大小形態結構血流未見明顯異常，但心臟右前上方可見一巨大的實質性占位，密度欠均勻。經皮穿刺活檢結果為炎癥。

圖1　右肺見不規則團塊軟組織密度影，大小約53.3 mm×122.2 mm×135.5 mm，動脈期邊緣強化，

術中探查胸腔無積液，腫物大小約16 cm×12 cm×10 cm，屬實性腫物，質韌活動度差，薄膜欠完整，右肺肺葉受壓，腫物與肺葉粘連緊密。分離粘連后探查，腫瘤侵及部分心包。由于腫瘤較大，先將腫瘤剖開，內可見大量魚肉狀壞死組織，腫瘤減壓后將腫瘤及部分心包切除。術后病理回報為卵黃囊腫瘤(圖2)。免疫組化為CK(P)(+)、AFP(+)、PLAP(+)、CD30(-)、EMA(-)、LCA(-)、CEA(-)。術后2周復查腫瘤標志物為AFP為526.3 μg/L，CA12-5為69.3 μg/L。第三周給予化療BEP方案(博萊霉素，依托泊苷，順鉑)。化療5天后復查腫瘤標志物為AFP為428.2 μg/L，CA12-5為62.3 μg/L。患者出院。

圖2　術后病理 HE染色 10×40

2討論

縱隔腫瘤的診斷往往難度較大。臨床應用時經常根據腫瘤的位置或者其放射學的特點，比如密度，形態判定，較大者可以穿刺活檢。但巨大的縱隔腫瘤往往把正常器官的解剖位置改變，所以很難確定來源。而有些腫物穿刺活檢并不能得出結論。

本病例中，腫瘤術后病理確定為內胚竇瘤，又稱卵黃囊瘤，是一種少見的高度惡性生殖細胞腫瘤。

它來源于胚胎組織中的外胚層,主要發生于卵巢和睪丸性器官。報道尚有少數病例發生于性腺外的器官區域，如后腹膜、肝臟、骶尾部、中樞神經系統和縱隔等。該腫留是由原始生殖細胞進行分化，轉向內胚竇組織或其相近結構分化中，產生的特有的一種惡性腫瘤。有人認為很可能是在生殖軸其他部位如骶尾部、縱隔等處，由于從卵黃囊向生殖嵴移行

的生殖細胞有所停留，或者是其在組織發育過程中發生的異常遷移，并且在特殊的條件刺激下形成腫瘤，其具有特有的分化和生長能力。內胚竇瘤原發于縱隔的較為少見[1]。

縱隔卵黃囊瘤多發生于兒童及青少年，平均發病年齡5-30 歲，男性為主。臨床癥狀缺乏典型性，比如咳嗽、發熱、胸痛等。但隨著瘤體的增大，可出現壓迫癥狀。如壓迫肺臟、氣管可能導致胸悶及呼吸困難癥狀；壓迫食管會形成吞咽困難；壓迫喉返神經或氣管可能出現嗆咳、聲音嘶啞癥狀。甚至有些腫瘤會壓迫上腔靜脈、心房，從而導致上腔靜脈壓迫綜合征等。

縱隔內胚竇腫瘤的最終明確診斷需要通過穿刺或手術活檢后取得病理證實。內胚竇瘤在顯微鏡下典型的病理特點有：網狀結構、透明小體、腺小體及腺樣結構，還有內胚竇樣結構(S-D小體)等。一般前3種結構均有透明小體。這些可作為內胚竇瘤的特征，而且免疫組化提示AFP為陽性。

AFP在內胚竇瘤診斷和治療療效的評判中具重要價值[2]。在胚胎血清中可測出極高量AFP。但隨著胚胎發育的成熟,卵黃囊的退化及肝細胞漸趨成熟,血清中AFP的含量逐漸減少，至生后5周消失。測定血清AFP除可協助診斷外,還可在一定程度上提示腫瘤的復發及評估治療效果。

縱隔卵黃囊瘤惡性度高，早期容易擴散或沿血管、淋巴管轉移，預后差。而縱隔卵黃囊瘤常侵及附近組織，不易徹底切除,因此預后更差,平均生存期6個月至1年[3]。根治性手術再輔以化療，能有效提高術后生存期。即使可能由于腫瘤的特性，或其生長的位置或侵及鄰近重要器官導致不能完整被切除,姑息性切除加化療也可以緩解腫瘤癥狀，并有效地延長生存時間。

參考文獻：

[1]王健,胡晨虎.縱隔卵黃囊瘤1例[J].濱州醫學院學報，2014，37(1):80.

[2]張林，陳景寒，孟龍.原發性縱隔卵黃囊瘤1例[J].中華胸心血管雜志，2000,14(3)：133.

[3]Travis WD，Brambilla E，Muller-Hermelink HK， et al．World Health Organization Classification of Tumors． Pathology and Genetics of Tumors of the Lung，Pleura，Thymus and Heart[M]．Lyon:IARC Press，2004:207-208．

(收稿日期：2014-11-18)

*通訊作者

文章編號：1007-4287(2015)12-2136-02