以一側(cè)楔束核受損為主要表現(xiàn)的Opalski 綜合征1 例報(bào)告

張 麗，許鵬飛，孫洪揚(yáng) 潘覺(jué)宜，顏 帥，白 晶

Opalski 綜合征由法國(guó)人Opalski 在1946 年最先報(bào)道［1］，是一種臨床較罕見(jiàn)的伴有同側(cè)肢體無(wú)力的延髓背外側(cè)梗死，臨床易誤診為Wallenberg 綜合征。國(guó)內(nèi)外近幾年報(bào)道的Opalski 綜合征以多個(gè)神經(jīng)核及神經(jīng)受累癥狀為主，尚無(wú)以一側(cè)楔束核受損為主要表現(xiàn)的報(bào)道，現(xiàn)將我院收治的1 例主要表現(xiàn)為同側(cè)上肢深感覺(jué)障礙的Opalski 綜合征報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，59 歲，因右側(cè)枕部疼痛5 d，右上肢麻木、右側(cè)肢體活動(dòng)不靈1 d 入院。患者首發(fā)癥狀為右側(cè)枕部針刺樣疼痛，呈持續(xù)性，頭右轉(zhuǎn)時(shí)加重。入院前1 d 突發(fā)右上肢麻木，右側(cè)肢體活動(dòng)不靈，走路向右傾斜。既往:高血壓病史30 余年;腦梗死病史，遺留左側(cè)肢體活動(dòng)不靈;吸煙史。入院查體:血壓167/91 mmHg，神清語(yǔ)明，顱神經(jīng)查體未見(jiàn)異常，右上肢近端肌力3 級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2 級(jí)，右下肢肌力4 級(jí);左側(cè)肢體肌力4 級(jí)，右上肢肌張力增高;右側(cè)肢體腱反射亢進(jìn);痛溫覺(jué)未見(jiàn)異常;右上肢深感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)、位置覺(jué)及音叉振動(dòng)覺(jué)缺失;右上肢指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn);雙側(cè)Babinski征、Chaddock 陽(yáng)性。輔助檢查:膽固醇6.26 mmol/L，甘油三酯1.89 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇3.83 mmol/L;頸彩顯示雙側(cè)頸部動(dòng)脈斑塊形成(多發(fā));頭部MRI 示右側(cè)延髓與頸髓交界急性期梗死(見(jiàn)圖1);頭部MRA 示右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄、右側(cè)小腦后下動(dòng)脈顯影不清(見(jiàn)圖2);頭部磁共振黑血技術(shù)(BB-MRI)示右側(cè)椎動(dòng)脈斑塊形成、右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄(見(jiàn)圖3)。經(jīng)抗血小板聚集、降脂、腦保護(hù)及對(duì)癥支持治療后，患者右側(cè)肌力明顯改善，右上肢肌力4 級(jí)，右下肢肌力正常，但右上肢深感覺(jué)障礙無(wú)明顯改善。

2 討論

Opalski 綜合征是一種延髓梗死，其臨床癥狀與Wallenberg 綜合征有許多重疊之處，常被忽視或誤診為Wallenberg綜合征，而有學(xué)者認(rèn)為Opalski 綜合征是Wallenberg 綜合征的變異型［2，3］。Wallenberg 綜合征病變位于延髓背外側(cè)上段，而Opalski 綜合征病變位于延髓背外側(cè)的中下部及高頸髓［4，5］，并可伴有小腦后下動(dòng)脈支配區(qū)域的小腦缺血性梗死［6，7］。而兩者的臨床表現(xiàn)區(qū)別在于有無(wú)同側(cè)肢體無(wú)力，即有無(wú)延髓錐體束交叉后同側(cè)皮質(zhì)脊髓束受累。Opalski 綜合征主要臨床表現(xiàn)如下［5］:眩暈、惡心、嘔吐及眼震(前庭神經(jīng)核損害);吞咽困難、構(gòu)音障礙(疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害);病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)(繩狀體、脊髓小腦束、部分小腦半球損害、薄束及楔束核損害);交叉性感覺(jué)障礙(三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦束損害);Horner 綜合征(交感神經(jīng)下行纖維損害);同側(cè)肢體偏癱(椎體交叉后一側(cè)皮質(zhì)脊髓束損害);同側(cè)肢體感覺(jué)異常(楔束核損害);有時(shí)有后枕部疼痛(可能累及枕神經(jīng))，如累及高頸髓可有大小便障礙，以及同側(cè)肢體的深感覺(jué)障礙。

Opalski 綜合征的具體的臨床表現(xiàn)與其梗死位置密切相關(guān)，不同的神經(jīng)核團(tuán)及神經(jīng)受累會(huì)出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)外報(bào)道的Opalski 綜合征以多個(gè)神經(jīng)核及神經(jīng)受損為主要表現(xiàn)，尚無(wú)以一側(cè)楔束核受損為主要表現(xiàn)的報(bào)道。姜曄等［8］報(bào)道的患者主要表現(xiàn)為前庭神經(jīng)核、疑核、舌咽及迷走神經(jīng)受損，Kang K 等［9］報(bào)告1 例除上述神經(jīng)核團(tuán)及神經(jīng)受累外，還累及了交感神經(jīng)下行纖維。此患者頭部MRI 示病灶位置位于右側(cè)延髓下段背外側(cè)，且面積較小;頭部MRA 示右側(cè)椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄;頭部BB-MRI 示右側(cè)椎動(dòng)脈斑塊形成、管腔狹窄，臨床癥狀有同側(cè)肢體無(wú)力，因此Opalski 綜合征診斷明確。就此患者，其首發(fā)癥狀為右側(cè)枕部疼痛，局部有壓痛，頭部MRA 及BB-MRI 可排除椎-基底動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈夾層，考慮病變累及枕大神經(jīng);右側(cè)肢體活動(dòng)不靈為錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束損害，而支配上肢的皮質(zhì)脊髓束較多且密集，所以右側(cè)上肢受累明顯。除了以上癥狀外，此患者主要表現(xiàn)為右側(cè)楔束核受累(見(jiàn)圖1A、1B)，即右上肢麻木、共濟(jì)失調(diào)及深感覺(jué)障礙，而未出現(xiàn)Opalski 綜合征中其他核團(tuán)及神經(jīng)受損癥狀，考慮與其病變位置較低且面積較小，僅累及楔束核有關(guān)。Kim 等認(rèn)為肢體麻木為楔束或楔束核受累而出現(xiàn)的刺激性癥狀［10］。楔束核位于延髓的背外側(cè)，接受上半身(T4 以上)的深感覺(jué)及精細(xì)觸覺(jué)纖維［11，12］，因此延髓背外側(cè)的損害常累及上肢，且手部較重。

該綜合征多見(jiàn)于椎動(dòng)脈狹窄、閉塞，常由動(dòng)脈粥樣硬化所致，也可見(jiàn)于椎動(dòng)脈夾層及動(dòng)脈炎［5］，并有產(chǎn)后出血出現(xiàn)該綜合征及椎骨腫瘤引起本病的報(bào)道［13，14］。頭部MRI 可以顯示病變位置，MRA 可明確責(zé)任血管，因此頭部MRI 及MRA 對(duì)此病具有很重要的診斷價(jià)值，而黑血技術(shù)可進(jìn)一步明確責(zé)任血管狹窄原因。本例患者具有動(dòng)脈粥樣硬化的危險(xiǎn)因素即高血壓、高脂血癥，結(jié)合頭部BB-MRI 及MRA 顯示，可見(jiàn)動(dòng)脈粥樣硬化所致的椎動(dòng)脈狹窄為此患者患病的主要原因。

Opalski 綜合征是一種臨床罕見(jiàn)的延髓背外側(cè)梗死，臨床癥狀具有多樣性，常被忽視或誤診，因此，臨床醫(yī)生在MRI 及癥狀指導(dǎo)下精確的定位及鑒別診斷對(duì)該病的治療及預(yù)后評(píng)估都起到至關(guān)重要的作用。

圖1 A、B 右側(cè)延髓下段背外側(cè)DWI 高信號(hào)，ADC 低信號(hào)

圖2 右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄、右側(cè)小腦后下動(dòng)脈顯影不清

圖3 右側(cè)椎動(dòng)脈斑塊形成、右側(cè)椎動(dòng)脈狹窄

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