原發性顱內淋巴瘤1 例報告

岳 博，付賀飛，王雅梅，吳 哲

原發性顱內淋巴瘤(primary lymphoma of the brain，PLB)是一種起源于中樞神經系統的結外惡性淋巴瘤，無明顯神經系統以外的淋巴瘤。該病發病率近年來有所上升，臨床表現無特異性，診斷率較低且誤診率高。現就我院收治的原發性顱內淋巴瘤1 例報道如下。

1 病例資料

患者，女性，33 歲，因“頭暈20 余天，復視1 w”于2013年7 月26 日入院。患者于7 m 初無明顯誘因出現頭暈，伴視物旋轉，不敢睜眼，無惡心嘔吐。頭迷與頭位、體位無關。于外院就診，測血壓偏低，為90/60 mmHg，靜點“肌氨肽苷”及口服“炎可寧片”，約半月后頭暈緩解。于7 月20 日左右突然出現復視，上視及下視時視物成雙，自行在家觀察病情無明顯好轉來我院就診。查體:神清語明，查體合作。雙瞳孔等大正圓，D≈3.0 mm，光反應靈敏。雙眼向各方向運動充分，水平眼震。四肢肌力Ⅴ級。肌張力正常。腱反射正常，病理征陰性，深淺感覺未見明顯異常。共濟運動未見明顯異常。行頭部MRI 回報:右側橋臂可見模糊片狀長T1、長T2信號影，范圍約為1.84 ×1.50 cm，邊界不清，Flair 為高信號，增強后可見結節樣強化(見圖1)。MRS 回報:PROBE-SV感興趣區位于右側橋臂病變區，波譜基線平穩，CHO 峰未見升高，Cho/Cr 值＜1.0，NAA 峰略減低，仍為第一高峰，NAA/Cho 值約為1.5。PROBE-SI 定位框位于右側橋臂病變區及對側正常對照區，病變區Cho 峰略升高，NAA 峰減低，Cho/NAA 值＜1.0。考慮右側橋臂病灶波譜改變，符合脫髓鞘病變MRS 表現(見圖2)。腰穿壓力140 mmH2O，蛋白397 mg/L，GLU 5.1 mmol/L，氯化物120 mmol/L，細胞數5 ×106/L，單核60%。寡克隆陰性。考慮患者為脫髓鞘病，給予甲強龍160 mg 及營養神經治療后患者自覺癥狀好轉，要求出院。出院時頭迷癥狀明顯好轉。

出院后患者未定期復查頭部MRI，無明顯不適主訴。2015 年1 月14 日因出現頭暈伴走路不穩再次入院。頭暈與頭位、體位無關。查體:神清語明，查體合作。雙瞳孔等大正圓，光反應靈敏。雙眼向各方向運動充分，向右水平眼震。淺表淋巴結未觸及，心、肺、腹部檢查未見明顯異常。四肢肌力、肌張力正常。四肢腱反射亢進，病理反射陰性。麥氏征陽性。行頭部MRI 檢查示左側小腦、雙側額葉、胼胝體及右側顳頂葉可見多發類圓形或不規則形結節影，T1呈低信號，T2呈等/稍高混雜信號，病灶邊緣可見大片狀水腫帶，增強掃描病灶明顯強化(見圖3)。行穿刺活檢，病理診斷為彌漫大B 細胞淋巴瘤(生發中心型)(見圖4)。免疫組化:CD3 T 細胞(+)，CD20(-)，PAX-5(+)，bcl-6(-)，Mum-1(-)，CD10(+)，CD5 T 細胞(+)，cyclinD1(-)，CD21(+)，bcl-2(弱+)，CD68(散在+)，Ki-67 70%(+)，GFAP(±)，NeuN(-)，S-100(-)，IDH1(-)。骨髓穿刺涂片見淋巴細胞比值減低，細胞形態正常。免疫分型未查到惡性淋巴細胞。接受甲氨蝶呤化療后癥狀明顯好轉，出院。

圖1 右側橋臂模糊片狀長T1、長T2信號影，FLAIR 為高信號，可見結節樣強化

圖2 右側橋臂病灶波譜改變，符合脫髓鞘病變MRS 表現

圖3 腦內多發長T1，長T2/等T2混雜信號，病灶邊緣可見大片狀水腫帶，增強掃描病灶明顯強化

圖4 病理顯示為彌漫大B 細胞淋巴瘤

2 討論

原發性顱內淋巴瘤(primary lymphoma of the brain，PLB)是一種起源于中樞神經系統的結外惡性淋巴瘤，無明顯神經系統以外的淋巴瘤。屬于原發性中樞神經系統淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)的一種。既往認為其多見于免疫功能缺陷者，但近年來免疫功能正常的患者發病率也在逐年提高。PLB 任何年齡均可發病，免疫功能正常者發病高峰為50～60 歲，男性略多于女性。大多數的PLB 是B 細胞淋巴瘤，其中來源于生發中心的彌漫性大B 細胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)是其主要組織類型，其他常見的組織類型包括免疫母細胞性淋巴瘤和淋巴母細胞淋巴瘤，而T 細胞類型發生率則≤4%［1］。其臨床特點主要取決于腫瘤位置及大小，臨床表現包括顱內壓增高及相應腦區受腫瘤壓迫及侵犯出現的局灶性定位體征。主要的表現為顱內壓增高及癲癇發作等癥狀，其次表現為肢體無力或麻木，再其次表現為神經精神癥狀［2］。

PLB 的臨床表現缺乏相對特異性，其影像學診斷亦較困難。典型的PLB 的MRI 平掃表現為T1為略低信號或等信號，很少為明顯低信號。T2為等信號、低或略高信號，呈現為高信號者，常有明顯壞死區。腫塊邊界清楚，大多呈圓形或橢圓形，少數為不規則形，發病部位以幕上為主［3］。增強掃描可出現較有特征性的“缺口征”、“尖角征”及“團塊狀”、“握拳樣”強化等影像表現。

本病應與以下顱內病變相鑒別:(1)腦轉移瘤:可單發或多發，增強掃描可呈明顯結節狀或環形強化，水腫明顯，可有明確的原發腫瘤病史;(2)膠質瘤:浸潤性生長特征明顯，水腫及占位效應均較重，有明顯的不規則強化或環狀強化;(3)腦膜瘤:除腦外腫瘤的特征外，可呈明顯的均勻強化灶，可有硬腦膜增強的“腦膜尾征”;(4)腦膿腫:常呈環狀強化，有感染病史，根據臨床表現即可區分［3］。

原發性顱內淋巴瘤臨床上比較少見，特征性的MRI 表現較少，部分顱內病變也可出現類似表現，故該病診斷困難，誤診率較高。本病診斷應符合以下條件:(1)以顱內病變為首發癥狀;(2)必須采取病理經過組織形態學、免疫組化證實;(3)詳細檢查全身各個部位，包括淋巴結、血液和骨髓，排除繼發淋巴瘤可能性;(4)確診后3 個月內未出現全身其他部位淋巴瘤［4］。本例患者以“頭暈”為首發癥狀，排查全身淋巴結及骨穿后均未發現繼發淋巴瘤，顱內病灶取病理行組織形態學、免疫組化檢查均證實其為彌漫大B 細胞淋巴瘤。符合診斷條件，因而診斷明確，對癥治療后患者癥狀明顯好轉。

原發性顱內淋巴瘤因其臨床表現及影像學檢查缺乏特異性，因而誤診率較高。彭碧群［5］認為誤診的原因主要有以下幾點:(1)MRI 為非典型的原發性顱內淋巴瘤表現;(2)對原發性顱內淋巴瘤的MRI 征象的認識不足，缺乏經驗;(3)病史詢問不詳細;(4)檢查方法不充分。本病例中，患者2013 年因頭暈伴復視住院就診，MRI 顯示右側橋臂病變，強化呈結節樣強化，MRS 提示符合脫髓鞘表現。且橋臂病變為脫髓鞘病常見部位，遂診斷脫髓鞘病，給予激素治療后患者癥狀好轉出院。出院后患者因未出現明顯不適癥狀未定期復查頭部MRI，于2015 年再次因頭暈住院。此次入院影像學檢查呈多發病灶，有結節樣強化表現，前次橋臂病灶基本消失。不符合脫髓鞘病表現。行活檢后病理診斷明確，給予患者化療后癥狀明顯好轉。回顧患者2013 年病史，雖然患者病灶部位為脫髓鞘病常見部位，但增強后呈結節樣強化，并不符合脫髓鞘病表現。雖然按照脫髓鞘病給予激素治療后癥狀好轉，但綜合患者全部病程考慮2013 年發病仍為原發性顱內淋巴瘤。針對以上原因，我們在MRI 診斷上應提高認識，結合病史及其臨床表現，對影像資料進行綜合分析，以降低誤診率的發生。且因該病診斷較為困難，如出現病灶與體征不符時應囑患者定期復查，動態觀察患者狀態及影像學改變，以防誤診或漏診。

原發性顱內淋巴瘤的治療以放化療的綜合治療為主，因B 細胞淋巴瘤對放化療的效果較好。當治療效果不理想時手術治療亦是本病的重要治療方法。盡管目前該病治療效果并不令人滿意，但仍應該積極采取綜合治療手段，控制腫瘤的轉移及復發，以提高患者生存質量，延長生存時間，改善生存率。

［1］程 崗，章 翔.原發性中樞神經系統淋巴瘤［J］.中華神經外科疾病研究雜志，2013，12(4):382-384.

［2］李春生，胡元明，李新文，等.原發性中樞神經系統淋巴瘤MRI 表現［J］.中國CT 和MRI 雜志，2013，11(6):14-16.

［3］何光武，王 斌，何江波，等.原發顱內淋巴瘤的MRI 診斷和鑒別診斷［J］.中國CT 和MRI 雜志，2007，5(3):41-43.

［4］王 軍，孫博涵，劉洪濤，等.原發性顱內淋巴瘤1 例報告［J］.中國實驗診斷學，2012，16(9):1750-1751.

［5］彭碧群.原發性中樞神經系統淋巴瘤MRI 表現及誤診原因分析［J］.中國醫學創新，2011，8(11):103-105.