腦靜脈畸形2 例報告并文獻復習

孟祥坤，張 坤，趙宇昊，羅 祺

腦靜脈畸形(cerebral venous malformation，CVM)是一種先天性腦發育性靜脈畸形，組織學上由許多異常擴張的髓靜脈和由其匯集而成的一條中央引流靜脈組成［1，2］。CVM 無特異性臨床表現，大多數患者無癥狀，也可表現為頭痛、出血、癲癇等。影像學和解剖學研究顯示CVM 發生率2.5%～3%，臨床上相對少見［1］。本文報道了我科診治的2 例CVM及隨訪情況，同時對相關文獻進行學習。

1 臨床資料

例1 女性，43 歲，因”間斷性頭暈3 y，視力下降、記憶力下降，伴右側面部麻木1 y，頭暈頭痛加重伴惡心10 d”入住吉林大學白求恩第一醫院神經外科。患者于3 y 前無誘因出現間斷頭暈，休息后稍緩解，1 y 前出現視力下降、記憶力下降伴右側面部麻木，未予診治，近10 d 出現頭暈頭痛加重伴惡心來我院就診。門診行頭部CT 平掃見右側額部可見一類圓形稍高密度影，大小約2.5 cm ×3.0 cm ×4.1 cm，邊緣規整。中線結構居中無移位。入院后行磁共振頭部普通增強可見右側額部類圓形病變，明顯強化，可見與硬腦膜相連，鄰近硬腦膜可見強化，病變大小約2.8 cm × 3.3 cm ×4.1 cm，右側腦室輕度受壓。右側枕葉數條擴張的髓靜脈呈傘形匯聚到一條明顯擴張的中央靜脈，呈“水母頭”狀外形(見圖1a)。入院診斷為右側額葉腦膜瘤、右側枕葉靜脈畸形，結合患者臨床癥狀，考慮右側額葉占位為責任病灶，后行手術將腫瘤整體及受侵硬膜全部切除，術后恢復良好，術后病理診斷為腦膜瘤。右側枕葉CVM 暫未處理，密切隨訪觀察，患者出院。術后1 y，患者再次因右側頂枕部間斷性脹痛4 個月，加重6 d 來我院就診，行磁共振頭部增強掃描見右側枕葉異常血管影，呈“水母頭”狀外形，與1 y 前比，無明顯變化(見圖1b)。進一步行數字減影腦血管造影(digital subtraction angiography，DSA)檢查，顯示右側頸內動脈造影動脈期和毛細血管期正常，靜脈期顯示多支細小擴張的髓靜脈呈輻射狀向一條明顯擴張的引流靜脈匯聚，后引流至右側橫竇，引流通暢(見圖1c、1d)。給予藥物對癥處理，病情好轉后出院。

例2 女性，42 歲，因“突發暈厥一次，持續頭痛頭暈6 h”入住吉林大學白求恩第一醫院神經外科。患者于6 h 前無誘因突發暈厥，約10 min 后清醒，醒后持續頭痛頭暈，來我院就診。體格檢查:一般情況好，神經系統檢查無陽性體征。既往史無特殊。入院查體無異常，化驗檢查無明顯異常。急診查頭部MRI 檢查未見明顯異常病灶，數字減影腦血管造影檢查提示右額葉靜脈畸形，靜脈期多支髓靜脈代償性擴張放射狀匯集至皮質引流靜脈，經皮質靜脈進入上矢狀竇，呈“水母頭”狀外形(見圖2a、2b)。收住我科保守治療，給予藥物對癥處理，4 d 后病情好轉后出院，8 個月后電話隨訪患者無再次暈厥發作及持續頭痛頭暈。

2 討論

CVM 被認為是先天正常腦組織局部引流靜脈的異常擴張，組織學上完全由靜脈組成，其解剖形態異常，但其生理功能仍為正常腦組織的引流靜脈［1］。Saito 等研究認為，CVM是繼發于妊娠期宮內缺氧胎兒腦靜脈血栓后的一種代償性的異常發育結構［3］;也有人認為CVM 可能與第9 對染色體短臂的基因突變有關。15%～30%CVM 患者合并有動靜脈畸形、海綿狀血管瘤或頭面部血管瘤等血管畸形，部分以更復雜形式存在［4，5］。合并顱內腫瘤者比較罕見，本文例1 患者是一位CVM 合并腦膜瘤的患者，但兩者在發生上可能并無存在必然聯系，治療上需要注意區分責任病灶。

CVM 診斷主要依賴影像學檢查，CT 平掃陽性率較低，敏感性差，增強CT 能夠提高CVM 的檢出率，但是特異性差［6］。MRI 比CT 更加有優勢，在MRI 成像中，細小擴張的髓靜脈呈網格狀、放射狀的長T1、長T2信號，以及穿越大腦半球的流空影是CVM 的典型表現。增強MRI 中，由于CVM 的血流緩慢，可以呈現出“海蛇頭”的特征性表現，且同時能顯示腦白質病變或者海綿狀血管瘤［7］，清楚地顯示引流靜脈的方向及全程［8］。如例1 患者完全符合上述CVM 的MRI 成像特點。但MRI 成像比較容易受到血管粗細及血流速度的影響，也可能出現假陰性結果;如例2 患者行頭部MRI 檢查未見明顯異常病灶。此外，MRI 特有的磁敏感加權成像序列(susceptibility weighted imaging，SWI)對慢速血流的高敏感性、高空間分辨率特性以及血氧水平依賴效應，使其對CVM 的發現率優于常規的MR 成像，是CVM 比較理想的一線篩查方法［9］。雖然DSA 用于診斷CVM 病例不多，但DSA 仍是診斷CVM 的金標準，對于顯示血流動力學方面有明顯優勢。對于MRI 無法確診但高度懷疑或者伴有其他血管性疾病時，有必要行DSA 檢查。DSA 的典型影像學表現是在動脈期無異常發現，靜脈期早顯，末期造影劑滯留，異常髓靜脈和引流靜脈組成“水母頭”樣改變［1］。本文2 例患者DSA 檢查結果完全符合上述特點。

對于CVM 的治療仍存在爭議，CVM 自然史研究表明，CVM 出血的危險性每年僅為0.15%，其他非特異性癥狀如頭痛、癲癇可藥物控制，并逐漸改善，因此通常認為CVM 是一種良性病變，因此推薦保守治療［10］。本組2 例CVM 患者均表現為頭痛和暈厥，無其它神經損害表現，藥物控制可緩解。由于CVM 的低血流和解剖特點，不適宜行介入治療;CVM 在生理上仍然屬于正常腦組織的靜脈引流，因此外科手術阻斷引流靜脈后可能會發生高顱壓、腦腫脹、靜脈血腦梗死等災難性后果［11］;靜脈對放射線不敏感，也不主張放射治療［12］。CVM 的手術治療應著眼于出血或血栓形成的并發癥而并非CVM 本身，如血腫清除、去骨瓣減壓、腦室外引流術等。CVM 與臨近腦組織的海綿狀血管瘤、動脈靜畸形并存時較易出血，出血來源多考慮為后者［13］，治療也應以針對后者為主。總之，對CVM 治療需綜合評估、密切觀察及慎重手術治療。

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圖1 a、1b MRI 頭部增強見右側額葉類圓形病變明顯強化(白箭頭)。右側枕葉數條擴張的髓靜脈呈“傘形”或“水母頭”樣改變(黑箭頭)。圖1c、1d 靜脈期見右枕葉有許多擴張的放射狀髓靜脈匯聚入一條增粗的引流靜脈。圖2a、2b DSA 靜脈期顯示，多支髓靜脈代償性擴張放射狀，呈“水母頭”狀外形