產前超聲聯合磁共振檢查對胎兒肺隔離癥的診斷價值

張經偉 李 琦 曹 霞

產前超聲聯合磁共振檢查對胎兒肺隔離癥的診斷價值

張經偉①李 琦②*曹 霞①

目的：探討產前超聲系統篩查聯合磁共振(MR)平掃對胎兒肺隔離癥(PS)的診斷及鑒別診斷的臨床應用價值。方法：回顧性分析9例經尸檢病理及產后隨訪證實的PS胎兒產前檢查資料，所有胎兒均行超聲檢查，并于檢查后24 h內行MR檢查。對9例胎兒的超聲和MR圖像資料進行分析，將產前結果與隨訪結果相比較。結果：產前超聲檢查診斷的符合率為77.78%；2例誤診，其中1例誤診為腹腔腫物、1例誤診為肺囊腺瘤；產前MR檢查診斷的符合率為100%。結論：產前超聲檢查是診斷胎兒PS的主要篩查方法，MR可直接顯示病變的位置、形態及大小，對胎兒PS的診斷及鑒別診斷具有較高的價值，可作為產前超聲篩查的重要補充，超聲聯合MR檢查，能夠更加深入的評價胎兒PS，提高對該病的診斷率。

胎兒；超聲；磁共振成像；肺隔離癥

[First-author's address]Department of Radiology, Shengyang Women's and Children's Hospital, Shenyang 110014, China.

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種罕見的胎兒肺部先天畸形性疾病，發生率約占肺部先天畸形的0.15～6.4%，較易伴發肺組織發育不全、胸腔積液等，伴有積液的PS若得不到及時有效的治療，其圍產期病死率約為100%，故產前影像學診斷對PS至關重要[1-2]。超聲容易顯示該病引起的異常胎肺回聲，超聲多普勒還能觀察到其異常血供，但有時難以與胸腹部其他病變相鑒別[3-4]。胎兒磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)具有掃描范圍大、多層面、多方位及軟組織分辨率高等特點，在產前檢查中發揮著重要作用[5-6]。為此，本研究通過對胎兒PS產前超聲和磁共振(MR)檢查圖像特點進行綜合分析，探討產前超聲檢查聯合核磁共振對于診斷胎兒PS的臨床應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2013年11月至2014年12月在遼寧電力中心醫院經尸檢病理及產后隨訪(MR或CT)證實的9例PS胎兒產前檢查資料，所有胎兒均行超聲及MR檢查，孕婦年齡20～30歲，平均年齡為26.7歲；孕周為24周+3 d至30周+1 d，平均孕周為26周+4 d，均為單胎妊娠。在征得孕婦及家屬同意，在超聲檢查后24 h內對胎兒進行MR檢查。

1.2 納入與排除標準

(1)納入標準：2013年至2014年孕周24～32周的孕婦。

(2)排除標準：①患有幽閉恐懼癥孕婦；②MR檢查禁忌癥孕婦；③躁動、不能配合檢查的孕婦。

1.3 檢查方法

(1)超聲檢查。采用Neusoft N900彩色超聲診斷儀，應用腹部探頭SVC1-6，其頻率1～6 MHz。檢查時孕婦取仰臥位，對胎兒胸部進行多平面掃描，當發現胸部異常腫塊時，行多平面、多方向掃描重點觀察病灶的位置、范圍及回聲，同時應用超聲多普勒血流成像檢查胎兒胸部腫塊的血流情況，觀察其與周圍大血管之間的關系，有無對心臟及肺組織的壓迫，是否合并胸腔積液及其他畸形。

(2)MR檢查。使用Neusoft 1.5T超導型磁共振掃描儀，常規體部柔性線圈，脂肪抑制(FS-THRIVE) T1WI序列：TR=8 ms，TE=4 ms，層厚=3.5 mm，間距=4.0 mm，FOV=350，矩陣=256；SS TSE T2WI序列：TR=18000 ms，TE=130 ms，層厚=5.0 mm，間距=5.0 mm，FOV=350，矩陣=200；自主呼吸平衡穩態進動(B-FFE2D)梯度序列：TR=7.4 ms，TE=3.7 ms，層厚=3.5 mm，間距=4.0 mm，FOV=350，矩陣=256；64加速因子自旋回波TSE T2序列：TR=6000 ms，TE=187.2 ms，層厚=5.0 mm，間距=6.0 mm，FOV=350，矩陣=256。掃描層數根據體內胎兒大小進行調整。孕婦取仰臥位、足先進，采集時囑患者屏氣，確定胎兒位置方向后，對其進行橫斷面、矢狀面及冠狀面等多平面掃描，對胎兒胸部病變部位進行重點多平面掃描。

2 結果

2.1 超聲及MRI診斷的準確率

本研究9例胎兒PS病例中，超聲誤診2例，1例誤診為腹腔腫物，1例誤診為肺囊腺瘤，診斷準確率為77.78%。MRI診斷的準確率為100%。在9例胎兒PS病例中，右側胸腔4例(占44.44%)，左側胸腔5例(占55.56%)。腫塊最大直徑1.4～3.6 cm，平均直徑2.4 cm，羊水深度5.1～6.1 cm。隨訪結果，在9例胎兒PS病例中2例死胎最終引產，引產后尸檢證實為PS，7例未引產，足月產后經進一步隨訪，進行MRI或CT檢查證實為PS。

2.2 超聲及MRI影像表現特征

在9例胎兒PS病例中超聲圖像顯示8例位于胸腔腫物均呈強回聲或稍強回聲團塊，內部回聲均勻，腫塊邊界清晰；1例位于右側胸腹聯合處右腎上方與脊柱間，呈混合性回聲，形態不規則，邊界尚清晰，內見散在點條樣強回聲。彩色多普勒檢查顯示，腫塊內可見少許血流信號，5例來源于主動脈，4例未檢測出血供的來源，2例伴有少量胸腔積液。MRI圖像顯示，8例T1WI、T2WI上均表現為稍高信號影，信號較均勻，與周邊組織分界清(如圖1所示)。

圖1 胎兒肺部磁共振平掃軸位圖

在9例胎兒PS病例中1例以長T1WI長T2WI信號為主，內見短T1短T2信號，邊界較清晰。根據發生部位PS可分為膈上型、膈下型，本組病例中膈上型8例(占88.89%)，膈下型1例(11.11%)。5例可見體循環供血，供血血管均發自胸主動脈，表現為線狀迂曲異常信號影，由胸主動脈延續至腫塊，T2上呈低信號。合并征象包括：縱隔移位2例，胎兒皮下水腫1例，表現為胎兒頭頸部及軀干皮下見條帶狀長T1長T2信號影，9例羊水量均與胎齡相符合(如圖2所示)。

圖2 胎兒肺部磁共振平掃冠狀位圖

3 討論

胎兒PS在臨床上較為少見，是胚胎發育異常而形成的無通氣等功能的肺組織團塊，該部分肺組織與氣道不相通，血液供應由體循環供給[7-8]。胚胎發育時期，部分肺組織與正常肺葉分離，供血動脈可來自主動脈或其主要分支，除此以外還可來自于肋間動脈、胸廓內動脈等[9-10]。由于來自體循環的血氧含量與來自肺循環的血氧含量完全不同，導致該段肺組織發育異常，失去正常功能[11-12]。Rectorzik于1861年首先報道PS，指出其為導致胎兒胸水的原因之一，但PS伴發胸水的病理生理尚不十分清楚，有報道稱其可能由于腫塊圍繞血管蒂扭轉所造成[13]。也有學者認為是由于心力衰竭以及縱隔萎陷所造成[14-15]。PS病變同側積液產生的原因尚不了解，有學者假設病變血管蒂可能發生扭轉，從而導致靜脈、淋巴回流受阻，滲出源自體動脈與肺靜脈間巨大的壓力差，持續性滲出不僅造成肺發育不良，還能引起由于縱隔移位所致的腔靜脈萎陷[16]。這一系列級聯反應將導致胸水，同時伴發早產和圍產期死亡的危險。因此，宮內引流以使胸部接觸壓力能夠改善其預后，或采用胸腔穿刺術及胸腔羊膜引流術[17]。

PS通常分為葉外型及葉內型。葉外型PS，無功能肺組織有單獨的胸膜覆蓋，與正常的肺葉分隔開，病變組織與正常支氣管不相通，通常無明顯臨床癥狀及體征，但由于常常伴發心臟疾病、胃腸道疾病以及膈疝等先天性畸形，約50%的葉外型PS可以在1歲以前被發現[18]。葉外型PS可以分為膈上型和膈下型，其中膈上型肺組織腫塊多位于左側胸腔下葉后基底段位置，部分可發生于縱隔。葉內型PS嵌入到正常的肺葉內，與所在肺葉位于同一臟層胸膜內，病變與正常支氣管相通，可表現為反復發作的肺部感染、咳嗽、咳痰甚至咯血，預后較差。葉內型的PS嬰兒期很少發生，伴發的相關畸形也較少見(占6%～12%)，圍產期尸檢也很少發現[19-21]。由于葉內型PS病理生理的特殊性，在胎兒時期，未通氣的情況下很難發現，因此胎兒階段能夠發現的PS大多為葉外型。PS多數位于左側胸腔底部，部分發生于隔下、縱隔內以及心包內，雙側胸腔同時發生或累及單側全肺的PS極為罕見[10,22]。

產前超聲是診斷胎兒肺部疾病的主要手段[23-25]。超聲顯示正常胎兒肺為較均勻的中等強度回聲，與胎兒肝臟相比其回聲強度稍高，胎兒出現PS時，超聲圖像上胎兒胸腔或腹腔多數表現為邊界清楚的強回聲團塊或稍強回聲團塊，質地較均勻，多呈三角形或葉狀，少數可發現囊腫樣改變；彩色多普勒血流顯像有時可顯示腫塊的血供來源于主動脈及其分支動脈。本研究9例病變中，有8例超聲圖像表現為胸腔內部邊界清晰的強回聲或稍強回聲團塊，內部回聲較均勻，符合多數PS的超聲表現，僅有1例顯示為胸腹聯合處的不規則混合回聲團塊，邊界較清晰。彩色多普勒檢查僅有5例顯示出腫塊的供血動脈，均來源于主動脈。

正常胎兒肺部MRI顯示，T2WI圖像上表現為高信號，信號強度高于鄰近肌肉但低于羊水，有研究顯示其信號強度可隨孕周數的增加而逐漸增高[10]。由于胎兒肺內充滿了羊水及其他分泌液，PS發生時，MRI顯示，T2WI圖像上表現為邊界清楚的高信號團塊，信號強度介于正常肺組織和羊水之間，即高于肺組織但低于羊水。此時，利用MRI血管流空效應能夠顯示出病變內部的低信號血管征象，并且能夠觀察到供血動脈的來源，多起源于主動脈或其分支動脈血管。在MRI圖像上能夠顯示胎兒肺內腫塊供血來自體循環是確診PS的重要標志[26]。本研究9例病變中8例MRI顯示T2WI表現為稍高信號影，信號較均勻，與周邊組織分界清楚，5例可見體循環供血，供血血管均發自胸主動脈，表現為線狀迂曲異常信號影，由胸主動脈延續至腫塊，T2上呈低信號。

在所有胸部畸形病變中，PS是唯一由主動脈供血的疾病，因此，能夠檢測出供血動脈來自于體循環對于PS的診斷至關重要[27]。MRI能夠直觀顯示出PS的位置、腫塊大小、形態以及信號強度，同時利用信號強度及均勻性等能夠觀察患側殘余正常肺組織的發育情況，顯示縱隔、心臟有無移位，健側肺是否受壓及受壓程度，還能全面了解胎兒是否合并皮下水腫等全身情況，對于判斷胎兒的預后有重要參考價值[23-24]。本研究中縱隔移位2例，胎兒皮下水腫1例，表現為胎兒頭部、頸部及軀干皮下見條帶狀長T1長T2信號影，這些征象的發現有利于對胎兒進行全面評估。

PS與肺囊腺瘤的鑒別診斷。肺囊腺瘤是最為常見的胎兒肺部畸形，以支氣管異常增生、缺乏正常肺泡為特征的肺組織錯構畸形，是一種良性的非腫瘤性異常肺組織。Hubbard[12]等根據MRI表現將肺囊腺瘤分為3種類型：①Ⅰ型，大囊型，病變以大小不一的囊腫為主，囊腫直徑＞2 cm；②Ⅱ型，小囊型，病變以大小不一的多發囊腫為主，單個囊腫直徑＜2 cm；③Ⅲ型，囊實型，病變呈實質性改變，內有較多小囊，且小囊直徑＜0.5 cm。上述3種類型在MRI上清晰可辨，但超聲圖像上Ⅲ型肺囊腺瘤顯示為均勻一致的實性腫塊，呈強回聲，內部小囊顯示不清與PS很難鑒別。

本研究中，1例超聲誤診病例是將PS診斷為Ⅲ型肺囊腺瘤。而MR能更好顯示肺囊腺瘤的腫塊特征，顯示內部囊腫情況，加以分型，其中Ⅰ型和Ⅱ型肺囊腺瘤在T2WI上顯示為高信號團塊影，信號強度近于羊水信號強度，與周圍正常肺組織界限清楚，并于T2WI上可顯示團塊的低信號囊壁以及團塊內部多發的不規則分隔；Ⅲ型肺囊腺瘤在T2WI上顯示為高信號團塊影，信號強度高于正常肺組織信號，但低于羊水信號，團塊整體呈實性改變[10,22]。MRI診斷準確率較高，PS與Ⅲ型囊實性肺囊腺瘤超聲表現相似，病因學顯示二者常伴發[28]。不伴有積液的PS胎兒預后較好，有些病例到妊娠后3個月病變可自然消退[29]。伴有胸腔積液的PS以及Ⅲ型囊實性肺囊腺瘤圍產期病死率為100%[2-3]。

PS與膈疝的鑒別診斷。MR能通過特征性的信號強度的區別來分辨疝入胸腔的內容物，如肝、胃及腸管，對于診斷先天性膈疝較超聲具有絕對性優勢。

PS與腹腔腫塊的鑒別診斷。膈下型PS需與許多腹腔腫塊性、類腫塊性疾病相鑒別，如上腹部血腫、腎上腺腫瘤、囊腫以及神經母細胞瘤等疾病。腎上腺血腫于T1加權像上可顯示為局限性高信號；神經母細胞瘤可多部位發生，但多見于右側腹部，腫塊形態欠規則，內部信號均勻或不均勻；腎上腺囊腫可出現與PS相類似的信號，而膈下型的PS多位于左側腎上腺區，并可以找到來自體循環的供血動脈，如腹主動脈等，當發現膈下腫塊，并且彩色多普勒血流檢查能夠發現異常供血動脈時則能確診為PS，而非腹腔腫塊。本研究中1例右側膈下型PS超聲誤診為右下腹占位性病變，但進一步MR檢查時發現其位于右側胸腹交界區，根據其MR信號特點及腫塊的形態改變，確診為膈下型PS。

綜上所述，孕婦產前超聲是一項較準確、安全及方便的檢查方法，同時較為經濟、普及，能夠早期、動態觀察胎兒情況，仍然是胎兒先天性肺疾病的首選篩查方法。當超聲對胎兒胸腔異常病變的檢出及發現腫塊后的診斷與鑒別診斷有困難時，在確保胎兒和孕婦安全的同時，在無檢查禁忌的前提下行MRI檢查。兩種檢查方法的聯合應用能夠顯著提高PS以及胎兒胸部畸形的診斷及鑒別診斷的準確率，為臨床治療及預后判定提供更為有力的依據。

[1]Gudbjartsson T,Oddsson SJ,Torfason B. Bilateral extralobar pulmonary sequestration communicating with the upper gastrointestinal system in a newborn with duodenal atresia[J]. Ann Thorac Surg,2007,84(4):1380-1381.

[2]Adzick NS,Kitano Y.Fetal surgery for lung lesions,congenital diaphragmatic hernia,and sacrococcygeal teratoma[J].Semin Pediatr Surg, 2003,12(3):154-67.

[3]Davenport M,Warne SA,Cacciaguerra S,et al. Current outcome of antenally diagnosed cystic lung disease[J].J Pediatr Surg,2004,39(4):549-56.

[4]Becmeur F,Horta-Geraud P,Donato L,et al. Pulmonary sequestrations:prenatal ultrasound diagnosis,treatment,and outcome[J].J Pediatr Surg,1998,33(3):492-496.

[5]Nicolini U,Cerri V,Groli C,et al.A new approach to prenatal treatment of extralobar pulmonary sequestration[J].Prenat Diagn,2000, 20(9):758-760.

[6]Cho FN,Yang TL,Kan YY,et al.Prenatal sonographic findings in a fetus with congenital isolated ileal atresia[J].J Chin Med Assoc,2004, 67(7):366-368.

[7]Tseng JJ,Chou MM,Ho ES.Meconium peritonitis in utero:prenatal sonographic findings and clinical implications[J].J Chin Med Assoc,2003, 66(6):355-359.

[8]Kasprian G,Balassy C,Brugger PC,et al. MRI of normal and pathological fetal lung development[J].Eur J Radiol,2006,57(2):261-270.

[9]Bulas D.Fetal magnetic resonance imaging as a complement to fetal ultrasonography[J]. Ultrasound Q,2007,23(1):3-22.

[10]Hubbard AM,Adzick NS,Crombleholme TM,et al. Congenital chest lesions:diagnosis and characterization with prenatal MR imaging[J]. Radiology,1999,212(1):43-48.

[11]Recio RM,de Vega VM,Cano AR,et al.MR imaging of thoracic abnormalities in the fetus[J].Radiographics,2012,32(7):E305-321.

[12]Hubbard AM.Magnetic resonance imaging of fetal thoracic abnormalities[J].Top Magn Reson Imaging,2001,12(1):18-24.

[13]Hernanz-Schulman M,Stein SM,Neblett WW,et al. Pulmonary sequestration:diagnosis with color Doppler sonography and a new theory of associated hydrothorax[J].Radiology,1991, 180(3):817-821.

[14]Anandakumar C,Biswas A,Chua TM,et al. Direct intrauterine fetal therapy in a case of bronchopulmonary sequestration associated with non-immune hydrops fetalis[J].Ultrasound Obstet Gynecol,1999,13(4):263-265.

[15]Slotnick RN,McGahan J,Milio L,et al. Antenatal diagnosis and treatment of fetal bronchopulmonary sequestration[J].Fetal Diagn Ther,1990,5(1):33-39.

[16]Lopoo JB,Goldstein RB,Lipshutz GS,et al.Fetal pulmonary sequestration:a favorable congenital lung lesion[J].Obstet Gynecol,1999,94(4):567-571.

[17]Chan V,Greenough A,Nicolaides KN.Antenatal and postnatal treatment of pleural effusion and extra-lobar pulmonary sequestration[J].J Perinat Med,1996,24(4):335-358.

[18]溫書泉,周愛軍,鄧戈鋒,等.PS的多層螺旋CT診斷[J].實用醫學影像雜志,2014(4):241-243.

[19]Corrin B,Nicholson AG.Pathology of the lungs[M].Philadelphia:Churchill Livingston Elsevier,2006:459-470.

[20]Dail DH,Hammar SP,Stocker JT,et al.Acquired neonatal and pediatric disease.Intralobar sequestration[M].New York: Springer Verlag, 1993:223-227.

[21]Savic B,Birtel FJ,Tholen W,et al.Lung sequestration:report of seven cases and review of 540 published cases[J].Thorax,1979,34(1):96-101.

[22]張玉珍,范國平,張永平,等.胎兒胸部異常的MRI診斷[J].放射學實踐,2006,21(12):1208-1211.

[23]Mann S,Wilson RD,Bebbington MW,et al. Antenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation[J]. Semin Fetal Neonatal Med,2007,12(6):477-481.

[24]陳琮瑛,李勝利,歐陽淑媛,等.胎兒肺內病灶的產前超聲診斷及其結局分析[J].中華超聲影像學雜志, 2008,17(7):612-614.

[25]李建華,朱霞,陳欣林.超聲和MRI聯合應用診斷胎兒胸部異常[J].中華醫學超聲雜志(電子版),2010, 7(2):232-237.

[26]Levine D,Barnewolt CE,Mehta TS,et al.Fetal thoracic abnormalities:MR imaging[J]. Radiology,2003,228(2):379-388.

[27]Coakley FV,Lopoo JB,Lu Y,et al.Normal and hypoplastic fetal lungs:volumetric assessment with prenatal single-shot rapid acquisition with relaxation enhancement MR imaging[J]. Radiology,2000,216(1):107-111.

[28]Conran RM,Stocker JT.Extralobar sequestration with frequently associated congenital cystic adenomatoid malformation,type 2:report of 50 cases[J].Pediatr Dev Pathol,1999,2(5):454-463.

[29]Oepkes D,Devlieger R,Lopriore E,et al.Successful ultrasound-guided laser treatment of fetal hydrops caused by pulmonary sequestration[J]. Ultrasound Obstet Gynecol,2007,29(4):457-459.

Research on the value of prenatal ultrasound combined with MRI in the diagnosis of fetal pulmonary sequestration/

ZHANG Jing-wei, LI Qi, CAO Xia//
China Medical Equipment, 2015,12(12):96-99.

Objective:To investigate the value of prenatal ultrasound combined with MRI in the diagnosis and differential diagnosis of fetal pulmonary sequestration.Methods:The prenatal examination data of 9 cases with pulmonary sequestration confirmed by autopsy and postnatal follow-up was analyzed retrospectively. All fetuses were examined by MR examination performed within 24 hours after ultrasound examination. The results of prenatal ultrasound and MRI were analyzed, and the results were compared with the follow up results.Results:The diagnostic accuracy of ultrasound was 77.78%(7/9), 2 cases were misdiagnosed(one case was misdiagnosed as abdominal mass and one case as pulmonary cystadenoma). The diagnostic accuracy of MRI was 100%.Conclusion:Prenatal ultrasound is the primary method for pulmonary sequestration. As the supplement, MR can display directly the location, shape, size of the lesion. There is high value in diagnosis and differential diagnosis of fetal pulmonary sequestration. The combination of ultrasound and MRI can further improve the diagnostic accuracy of the disease.

Fetus; Ultrasound; Magnetic resonance imaging; Pulmonary sequestration

10.3969/J.ISSN.1672-8270.2015.12.031

1672-8270(2015)12-0096-04

R714.53

A

2015-06-26

①沈陽市婦嬰醫院放射科 遼寧 沈陽 110014

②遼寧電力中心醫院醫學影像科 遼寧 沈陽 110003

*通訊作者：1982liqi@163.com

張經偉,男,(1982- ),本科學歷，主管技師。沈陽市婦嬰醫院放射科，從事DR、RF、CT以及MR影像檢查工作。