輸尿管平滑肌肉瘤1例報道

韓 偉，魏利軍，楊云莉，敬國敏

（重慶市綦江區人民醫院泌尿外科401420）

輸尿管平滑肌肉瘤1例報道

韓 偉，魏利軍，楊云莉，敬國敏

（重慶市綦江區人民醫院泌尿外科401420）

平滑肌肉瘤； 輸尿管腫瘤； 病例報告

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma，LMS）是一種由平滑肌細胞或平滑肌分化間質細胞構成的惡性腫瘤。平滑肌腫瘤好發于平滑肌組織，如子宮肌層、皮膚及皮下和消化道，而發生于泌尿生殖系統（子宮除外）的平滑肌腫瘤較少見，而輸尿管平滑肌肉瘤罕見，國內外文獻報道均較少。本院2014年3月15日收治1例輸尿管平滑肌肉瘤患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男，69歲。因左腰部脹痛15 d于2014年3月15日入院。患者入院15 d前無明顯誘因出現左側腰部脹痛不適，疼痛陣發性加劇，無其他部位放射疼，不伴尿頻、尿急和尿痛，無肉眼血尿、尿少、惡心、嘔吐、發熱、咳嗽、咳痰等，曾在院外給予抗感染對癥處理，癥狀無明顯緩解。入院6 d前在本院進行B超檢查提示左側輸尿管上段結石、腎周積液，但無碎石禁忌證，行體外震波碎石治療，碎石后患者未見結石排出，仍訴左腰部脹痛，再次進行B超檢查提示左腎周積液、左腎積水收入院。入院查體：雙腎區平坦，左腎區叩擊痛陽性，右腎區無叩擊痛，左側輸尿管行徑區壓痛，右側輸尿管行徑區無壓痛，膀胱區平坦，無壓痛。血常規：白細胞計數 10.8×109L-1。腎功能：肌酐 134.80 μmol/L，尿素氮3.6 mmol/L。尿常規：紅細胞計數105個/μL，白細胞計數10個/μL。泌尿系超聲檢查：（1）左腎聲像改變，考慮包膜下及腎周積液；（2）左腎輕度積水；（3）左側輸尿管上段擴張。CT檢查：（1）左側中等量胸腔積液；（2）左腎周積液伴蜂窩組織樣改變；（3）左腎盂、左輸尿管上段擴張。腎、輸尿管及膀胱（平片）、靜脈腎盂造影檢查：（1）左側腎盂、腎盞及上段輸尿管擴張；（2）左側腎盞模糊；（3）右側腎、輸尿管未見明顯異常。逆行腎盂造影檢查提示左側輸尿管上段充盈缺損，考慮不除外輸尿管腫瘤。擬診左側輸尿管上段腫瘤。完善相關檢查，未見手術禁忌證，在椎管內麻醉下行左側輸尿管探查術，術中見左輸尿管上段有1個大小2.0 cm×2.0 cm包塊，質硬，表面不光滑，與腎臟下極及周圍組織粘連明顯。術中診斷：左輸尿管上段腫瘤。行左腎及左輸尿管全長切除術。術后病檢、免疫組化檢查提示左輸尿管上段平滑肌肉瘤。

2 討 論

2.1 發病率 輸尿管腫瘤發病率較低，大多為移行細胞癌，約占93%[1]，鱗狀上皮癌、腺癌較少，輸尿管平滑肌肉瘤較為罕見。平滑肌腫瘤好發于平滑肌組織，泌尿系統平滑肌肉瘤較為少見[2]，國內外報道例數均不多，以膀胱平滑肌肉瘤報道最多，其次是發生于尿道，而輸尿管平滑肌肉瘤報道較少。

2.2 臨床表現

2.2.1 鏡下或肉眼血尿 這是最常見的臨床表現，輸尿管平滑肌肉瘤處黏膜可發生潰瘍、壞死、出血，特別是合并感染時，可引起肉眼血尿，嚴重可導致貧血甚至是休克的發生。

2.2.2 輸尿管梗阻 腫瘤生長，輸尿管不通暢，輸尿管平滑肌痙攣性收縮致腎絞痛；輸尿管梗阻同時可引起腎臟積水，嚴重者致腎衰竭；本例輸尿管平滑肌肉瘤患者首要癥狀為腎絞痛，誤診為輸尿管結石，行體外震波碎石治療無效。

2.2.3 膀胱刺激征 輸尿管平滑肌肉瘤表面糜爛、潰瘍等，合并感染，可出現尿頻、尿急、尿痛，尿常規檢查可見較多紅細胞、白細胞和膿細胞。

2.3 病理檢查特點

2.3.1 肉眼觀 腫瘤切面呈灰白、魚肉狀，可有包膜，瘤內可見出血、壞死及囊性變。有學者認為，瘤體內出現顯著的大片壞死可作為泌尿系統平滑肌肉瘤有別于泌尿系統其他腫瘤的病理學特點之一[3]。

2.3.2 鏡下 腫瘤由梭形細胞構成，成束狀、編織樣交錯排列，核密集，多形性明顯，可見核分裂象，染色質粗大，嗜酸染色，有壞死及血管浸潤。而壞死、多形性明顯，有絲分裂象又多提示預后較差。免疫組化染色波形蛋白、肌細胞肌動蛋白及平滑肌肌動蛋白陽性，提示腫瘤來源于平滑肌。

2.4 診斷及鑒別診斷

2.4.1 診斷 輸尿管平滑肌肉瘤的診斷有賴于病理診斷。

2.4.2 鑒別診斷 有研究表明，需與輸尿管纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤、腹膜后惡性間葉性腫瘤侵及輸尿管相鑒別[4-6]。

2.5 治療及預后

2.5.1 治療 輸尿管平滑肌肉瘤的治療以腎、輸尿管全長切除為主，化療、放療、分子免疫治療效果均不理想，靶向治療也由于病例較少，缺少長期大樣本病例對照研究。

2.5.2 預后 輸尿管平滑肌肉瘤惡性程度較高，易復發和遠處轉移，預后差。

總之，輸尿管平滑肌肉瘤是較為少見的惡性腫瘤，因其發病率低，缺乏早期臨床表現、特征性影像學和生物分子學指標，且文獻常以個案報道為主，臨床上容易發生誤診、誤治、漏診等。該病易發生轉移，治療后較易復發，惡性程度高，預后差。臨床醫生有必要提高對該病的認識，對輸尿管梗阻原因不明者應想到該病的可能，做到早期診斷、早期治療，有益于提高患者預后。

[1]賀大林.泌尿外科手冊[M].北京：科學出版社，2008：190-193.

[2]孫鵬，張棟.腎盂平滑肌肉瘤1例報告[J].泌尿外科雜志，2013，5（3）：44.

[3]孫建華，張賢生，郝宗耀，等.腎嗜酸細胞腺瘤的診斷與治療（附11例報道及文獻復習）[J].安徽醫藥，2012，16（3）：361-362.

[4]許云飛，孔憲國，黃國華.膀胱平滑肌肉瘤研究進展[J].國外醫學：泌尿系統分冊，2005，25（4）：458-461.

[5]Ben Arie A，Goldchmit R，Dgani R，et al.Trophoblasticperitoneal implants after laparosopic treatment of ectopicpregnancy[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2001，96（1）：113-115.

[6]劉波，潘鐵軍，沈國球，等.膀胱平滑肌肉瘤3例報告并文獻復習[J].現代泌尿生殖腫瘤雜志，2011，3（3）：148-150.

10.3969/j.issn.1009-5519.2015.11.066

：C

：1009-5519（2015）11-1756-02

2015-01-22）

韓偉（1975-），男，重慶潼南人，主治醫師，主要從事泌尿外科臨床工作；E-mail：26669702@qq.com。

敬國敏（E-mail：261335881@qq.com）。