成人髖臼發育不良的診斷及治療進展

孫西虎，趙建軍，張圣軍

發育性髖關節發育不良(developmental dysphasia of the hip，DDH)曾用名先天性髖關節發育不良，是指髖臼先天性發育缺陷導致髖臼和股骨頭對應關系不良，長期的應力異常而出現關節軟骨退行性改變，股骨頭半脫位，甚至局灶性壞死、嚴重骨關節炎的一種疾病。早在1939年Wiberg就提出髖臼發育不良這一概念，并在其相應的影像學及臨床研究中對髖臼發育不良、髖關節半脫位及脫位的區別進行了進一步明確［1］。DDH是一種較為常見的髖關節畸形，有文獻報道成人DDH的發病率男女比例約為1∶6，大約1/4的患者有明顯的家族史［2］。

1 病因及發病機制

DDH的病因目前尚未完全明確，但與力學因素、遺傳因素、性別與種族差異及環境因素等有密切關系［3］。DDH是一種與出生有關的髖關節發育性病變，在嬰幼兒時期即已存在，如果不進行治療，25% ～50%的患者在50歲以后會出現髖關節骨性關節炎的表現［4］。所以目前世界上許多國家(包括我國)均開始推行嬰幼兒髖關節DDH的篩查，盡可能使DDH患者得到早期發現、早期診斷和連貫合理的治療，延緩甚至防止其進展為髖關節骨性關節炎(osteoarthritis，OA)的危險［5］。

DDH典型的改變是髖臼的頂部發育不正常，股骨頭前外側覆蓋不足，當髖內收時，股骨頭上方覆蓋不足。近來有關生物力學研究表明，DDH除髖關節解剖結構異常外，還存在髖關節應力改變。由于先天性髖臼發育不良使髖臼和股骨頭承受的壓應力分布不均，承重區范圍縮小，承重區關節軟骨承受的壓力要較正常增加10～15倍，因此將早期發生關節軟骨磨損［6］。正常成人髖關節單位面積關節軟骨承重約15kg/cm2，DDH由于其有效承重面積減小，負重區軟骨承受的應力明顯增加，嚴重時多達150～250kg/cm2，繼而引發關節的退行性病變，軟骨變性磨損，股骨頭和髖臼負重區的骨硬化和囊性變，關節周圍骨贅形成，最終產生髖關節繼發性骨關節炎。同時，髖關節結構的異常及應力的增加，會導致髖關節不穩，髖臼與股骨頭之間出現撞擊現象，使得髖臼軟骨磨損，進一步發展則容易形成骨性關節炎，臨床報道顯示隨年齡增長，關節會出現疼痛和功能障礙，影響生活質量［7］。

2 診斷及分型

成人DDH大多在20～40歲出現臨床癥狀，雙側病變多于單側［8］。部分患者也可終生沒有癥狀而不被察覺，早期主要表現為患側髖關節的疲勞感，酸脹及隱痛，也可發生于其他部位，如腹股溝、臀部、大腿前側或者大轉子上方區域，髖關節局部壓痛、叩擊、旋轉，活動度正常或超常，影響患者日常生活，但經過休息癥狀會完全消失。中、晚期隨著時間的推移癥狀越來越重，疼痛進行性加重，繼發跛行，出現休息痛，髖關節半脫位或全脫位并導致肢體短縮畸形，隨著骨性關節炎逐漸加重而導致不同程度的關節活動受限。

體格檢查應是早期篩查和診斷的重要手段之一，包括患髖是否關節壓痛、跛行、骨盆傾斜、患肢外旋、雙下肢不等長，雙下肢神經血管的檢查、步態的評估、Trendelenburg試驗、Allis征和Trendelenburg征等。影像學檢查在DDH的診斷方面非常重要，有研究表明，骨盆正位片是評估髖臼發育情況的重要手段［9］。骨盆正位、髖關節正側位、髖關節外展功能位X線片(髖關節勿外旋)等不僅可了解髖關節脫位的情況、髖關節頭臼匹配度、是否存在退變性骨性關節炎，同時還能提示是否存在其他髖關節疾病，如類風濕性關節炎、股骨頭壞死等［10］。正位X線片上估測CE角、臼頂角及Sharp角，并能顯示Shenton線是否連續。正常情況下CE角＞25°，20°～25°是臨界狀態，若＜20°則表明存在髖臼發育不良;正常成人的臼頂角約4°～10°，＞10°則提示髖臼發育不良;成人DDH患者髖關節Sharp角一般＞45°，髖臼發育不良時Shenton線則是不連續的。

劉旭林等［11］首次提出了CT診斷成人髖臼發育不良的診斷標準。對于髖關節明顯異常準備行關節置換的患者，術前CT檢查不但可以全面了解髖臼的形態及骨量，還可以測量股骨前傾角的變化，為假體選擇和手術操作提供了重要資料［12］。另外，髖關節CT三維重建檢查可直觀地顯示股骨頭前、后覆蓋的情況，準確地顯示髖關節發育不良的類型及髖臼前壁、后壁缺損的情況，從而指導手術［13］。

MRI能辨清關節內包括骨、透明軟骨、纖維軟骨、韌帶、關節囊、關節內脂肪和關節液等各種結構。另外，MRI技術是無損害的，不必暴露于放射線下，并且能夠真實準確地顯示髖關節三維解剖結構，因此將在臨床中發揮越來越重要的作用［14］。

超聲檢查具有穿透軟骨的特性，被推薦為篩查和診斷新生兒發育性髖關節發育不良的重要手段［15］。由于構成關節的結構，對超聲波的吸收與反射不同，而形成不同的回聲。部分研究表明，超聲診斷誤差約為12% ～19%，圖像不夠清楚，經驗不足的醫師辨別較困難，因此臨床很少應用。

目前臨床分期主要有3種:Crowe分期［16］、Hartofilakidis分期［17］及 Weber分期，最常用的為 Crowe分期。Crowe等［16］認為髖關節疾病的程度與股骨頭移位的大小存在直接關系，從而將髖臼發育不良分成4期。Ⅰ期:股骨頭移位占股骨頭高度＜50%，或占骨盆高度＜10%;Ⅱ期:股骨頭移位占股骨頭高度的50% ～75%，或骨盆高度的10% ～15%;Ⅲ期:股骨頭移位占股骨頭高度的75% ～100%，或骨盆高度的15%～20%;Ⅳ型:股骨頭移位超過股骨頭高度的100%，或骨盆高度的20%。

3 治療方法

發育性髖關節發育不良伴脫位的治療方法和患者年齡密切相關［18］。目前對于成人DDH主要采用手術治療。手術治療應根據患者的年齡并結合病情發展的不同階段，采用相應的外科治療措施進行干預，外科治療的最終目的是改變異常的髖臼方向使其變為正常的生理方向，并增加髖臼對股骨頭的包容性，使股骨頭與髖臼達到同心圓的復位，從而緩解髖關節的疼痛，恢復髖關節功能。

3.1 早期 患者剛開始無明顯的髖關節病變，可能會選擇非手術治療，如口服非甾體類止痛藥或注射鎮痛劑、改變生活方式等。然而，這并不能從根本上予以治療，且一段時間后髖關節發育不良可能會進展為髖關節骨性關節炎。因此，在19世紀末，有學者提出采用髖臼截骨以治療DDH。這一治療方法適用于有臨床癥狀，但關節活動度良好，沒有或只有輕度髖關節退變的年輕DDH患者［19］。通過截骨術治療DDH在歐美尤其在日本開展普遍，中長期療效較好，可以使相當部分患者延緩甚至避免人工關節置換［18］。目前手術治療主要考慮從改變髖臼的方向和增加髖臼的覆蓋面兩方面進行，以防止或延緩向中晚期發展。以改變髖臼方向為主的術式目前常用的手術方法有經骨盆髖臼周圍截骨法、二聯截骨法、三聯髖臼周圍截骨法。近年來報道比較多的為髖臼周圍截骨術，1988 年，Gillett［20］經 Smith-Peterson 入路行髖臼周圍截骨術治療成人髖臼發育不良先后共報道75例，并將此術式命名為泊爾尼(Bernese)髖臼周圍截骨術。國內北京積水潭醫院矯形外科張洪采用腹股溝入路在骨盆內壁作Ganz髖臼周圍截骨，治療51例，術后3個月均達到骨性愈合，術后隨訪24例髖關節活動度明顯改善，Harris評分由術前平均79.8分達到術后平均93.8分。術后患髖疼痛明顯減輕22例，臨床應用取得了良好的療效。

3.2 中期 此期髖關節疼痛加重，出現關節半脫位或脫位，輕度骨性關節炎表現，此期的治療主要是減輕關節疼痛，緊縮關節囊，增強關節的穩定性為目的。主要的代表性手術有Chiari骨盆內移截骨術及各種髖臼加蓋術(如Albee手術、Gill手術、Wiberg手術、Ghormleg手術及 Wilson手術)等。Chiari［21］于1974年報道了其設計的骨盆內移截骨術，作為一種挽救性的術式，經過長期的臨床觀察，術后60% ～80%患者可獲得好的臨床療效。髖臼加蓋手術是一種在髖臼關節囊外上緣外側行結構性植骨，用克氏針或螺釘固定，從而增強髖臼對股骨頭的包容，手術不會改變頭臼關系，因此對成年人的適應證較局限，經常與Chiari截骨等其他手術聯合應用，術后療效較單一術式好。

3.3 晚期 晚期髖臼發育不良繼發嚴重骨性關節炎，關節軟骨大部分已破壞，軟骨下骨質外露及囊性變，骨質增生呈象牙變，髖臼及股骨頭變形，關節間隙變窄或消失，臨床表現為關節疼痛嚴重，步行困難，關節活動受限。手術方式主要有髖關節成形術、人工髖關節置換術。此期采取人工全髖關節置換術是最為合適的治療方案，但由于DDH患者髖關節解剖結構異常，及其髖關節周圍軟組織的病理變化，致使手術難度較常規的關節置換難度明顯增大［22］。應用人工關節治療DDH可參考經典的Crowe分型，在DDH的關節置換中，操作上最具有挑戰性的應屬髖臼側的重建［23］。大量的臨床資料顯示，無論以何種方法重建髖臼，人工臼杯的覆蓋不能＜75%，主要是因為髖臼的應力傳導出現異常會明顯增加髖臼的松動，充分的軟組織松解、重建髖臼和股骨近端的結構以及正確選擇假體是手術成功的關鍵。股骨轉子下疊加截骨的人工全髖關節置換術因短縮股骨，可避免軟組織攣縮所致的復位困難，以及肢體延長過多所致的坐骨神經及股神經損傷，是治療CroweⅣ型成人DDH的有效術式之一［24］。黃宇等［25］研究表明，組配式S－Rom股骨柄假體應用在髖關節發育不良患者進行人工關節置換術上療效確切，能有效改善關節功能，解決髖關節發育存在的解剖變異。但由于骨質最厚的部位仍在真臼，臼杯置于真臼-髖臼中心化，有利于恢復股骨偏心距，減少髖關節應力，穩定性好，減少臼杯松動率和聚乙烯的磨損，遠期穩定性好。而臼杯置于假臼內使旋轉中心上移，即髖臼中心高位化或中間位放置，不符合髖關節生物力學。假體應力增加導致早期不穩定、脫位，假體容易松動并且翻修困難。Stans等［26］報道70例患者，置換后平均隨訪16.6年，髖臼假體安置于真臼外的松動率為83.3%，在真臼內的僅為42.3%。髖臼的內移及應用小臼杯可使假體獲得滿意支撐并減少植骨區載荷分布。但仍有作者提出對于復雜的Crowe-Ⅳ型DDH選擇高位髖中心［27］。

4 展望

DDH應早發現、早診斷、早治療，不同年齡、不同程度的髖關節發育不良患者，其治療方法也不盡相同。治療從不同角度、不同程度等緩解了患者的疼痛，改善了髖關節的功能，讓髖關節發育不良者重新擁有一個功能良好的髖關節。雖然這些治療方法本身仍存在著某些不足之處，但隨著手術技術和假體材料學等的不斷發展，必將能使這些治療方法進一步完善，使患者享有最佳的治療方法。

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