原發性血小板增多癥合并急性心肌梗死1例

孟 繁,張劍鋒

·臨床醫學經驗交流|CLINICAL EXPERIENCE·

原發性血小板增多癥合并急性心肌梗死1例

孟 繁,張劍鋒

分析1例原發性血小板增多癥(essential thrombocythemia，ET)合并急性心肌梗死(acute myocardial infarction，AMI) 的臨床病例資料，及其治療轉歸。針對ET患者出現胸痛癥狀的情況，應高度警惕AMI的可能。對已確診病例，及時藥物聯合治療，可取得良好效果。

原發性血小板增多癥；急性心肌梗死

ET為造血干細胞克隆性疾病，外周血血小板計數明顯升高，骨髓中巨核細胞增殖旺盛，約50%～70%的患者有JAK2/V617F基因突變。ET合并 AMI因臨床罕見，需藥物聯合治療，易被漏診、誤治，筆者對1例ET合并AMI進行報道，旨在加深對該疾病的認識和了解。

1 病例報告

患者，男，52歲，因“胸痛10 d”于2014-05-06入院?；颊哂?014-04-26約8:00在田間勞作時突然出現胸骨后悶痛，有拳頭大小，伴有出汗，無頭暈、頭痛、視物黑矇，無惡心、嘔吐，無心悸、氣促，無咳嗽、咳痰，無畏寒、發熱等不適。予“風油精”涂擦、輕揉胸部，約10 min后上述癥狀緩解?；颊呃^續勞作2 h余，胸痛再發并加重，位于胸骨后，有拳頭大小，呈持續性刀割樣疼痛，難以忍受，無心悸、氣促，家屬視其病情嚴重，送患者至當地醫院，查心電圖示：急性前間壁、高側壁心肌梗死。2014-04-26查心肌酶示：肌酸激酶(creatine kinase, CK) 126 U/L，同工酶(creatine kinase isoenzyme-MB，CK-MB) 27 U/L。肌鈣蛋白I：0.001 ng/ml。2014-04-27復查心肌酶示：CK 1240 U/L，CK-MB 93 U/L。肌鈣蛋白I：16.74 ng/ml。予抗凝、抗血小板聚集等對癥治療后，次日下午胸痛開始好轉，無再發。為進一步診治來我院就診，門診擬“胸痛查因”收住我科?；颊咦园l病以來精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常，體重無明顯變化。既往無高血壓、冠心病、糖尿病病史，吸煙史30余年(10～20支/d)，飲酒約500 ml/d。體格檢查：體溫36.5 ℃，脈搏63次/min，呼吸20次/min，血壓106/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kpa)。神志清楚，正常面容，皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大，頸靜脈正常。胸廓對稱無畸形，無局部隆起或凹陷，胸壁無壓痛，呼吸節律規整。雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。心界不大，心律齊，各瓣膜區未聞及雜音。腹部外形正常，全腹柔軟，無壓痛及反跳痛，腹部未觸及包塊，肝脾臟肋下未觸及。四肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。我院心電圖示：(1)竇性心律；(2)急性前間壁、高側壁心肌梗死(亞急性期)；(3)電軸右偏。血常規：血小板732.00×109/L。血脂：甘油三酯2.55 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.030 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇2.790 mmol/L。心肌酶：CK 52 U/L，CK-MB 13 U/L。LD 317 U/L，LDL1 122 U/L，α-HDB 237 U/L。血清肌鈣蛋白I 0.13 ng/ml。骨髓細胞學：骨髓增生極度活躍，粒、紅二系造血可，巨核細胞系產板功能旺盛，血小板稍增多。JAK2基因V617F突變型陽性，BCR/ABL1(P210)、BCR/ABL1(P230)均為陰性。骨髓病理：骨髓增生活躍，三系均增生，以粒細胞系為主，巨核細胞系稍增多，5個巨核細胞/HP，但形態以成熟分葉為主，Ag(-)，無骨髓纖維化，Fe(-)。診斷：(1)冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，急性前間壁、高側壁心肌梗死(亞急性期)killip I級。(2)ET，2014-05-08冠脈造影示左前降支開口閉塞，前降支血栓負荷重，心肌梗塞溶栓(thrombolysis in myocardial infarction， TIMI)血流1級，未予植入支架。2014-05-15再次行冠脈造影示前降支開口至近段彌漫性80%狹窄。但患者血小板增多，支架內血栓風險較高，暫予辦理出院，考慮降血小板治療后，擇期行冠脈支架植入治療。患者出院后遵囑規律口服阿司匹林腸溶片+硫酸氫氯吡格雷+阿托伐他汀鈣+琥珀酸美托洛爾緩釋片+羥基脲，無胸痛再次發作。

患者于2014-07-07返院，2014-07-08查血常規：PLT 285.80×109/L，行冠脈造影示左前降支開口至近段彌漫性狹窄，最狹窄處為95%。于前降支開口至近段植入藥物涂層支架1枚，TIMI血流3級。出院后繼續規律口服冠心病二級預防用藥+羥基脲。定期隨訪其在當地醫院的血常規結果：PLT 239×109/L(2014-08-08)， PLT 294×109/L(2014-10-28)，PLT 229×109/L(2015-01-20)。術后隨訪6個月，血小板計數均維持在正常范圍，且未見再梗死等并發癥。

2 討 論

ET是一種慢性骨髓增殖性疾病，臨床主要表現為出血和血栓形成[1，2]，最多見的是肢體血管血栓形成，而并發冠脈內血栓致AMI不多見。ET所致心肌梗死歸因于冠狀動脈內血栓形成，往往與動脈粥樣硬化無關[2]，其血栓形成病程時間較長通常為血管慢性閉塞性病變。世界衛生組織2008年新修訂的ET診斷標準：(1)血小板計數持續>450×109/L；(2)骨髓活組織檢查提示，主要為巨核細胞系增生，且以成熟的大巨核細胞數量的增加為主，無明顯粒系或紅系增生；(3)無符合世界衛生組織診斷標準的慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他骨髓增殖性疾?。?4)JAK2 V617F基因或其他克隆標記的表達，或無反應性血小板增多的證據。診斷要求符合以上所有標準[3，4]。

結合本病例，患者突發急性前間壁、高側壁心肌梗死可能原因有以下幾個方面：(1)冠狀動脈前降支血流量大，血壓高，血管壁承受的切變力高，易引起其內皮細胞完整性受損，血小板易于黏附并聚集；(2)血小板數目明顯升高，血液粘滯度增高、血流速度減慢、血小板從軸流中心向邊緣運輸，這些均增加了血小板與血管壁的粘附與聚集，易于形成血栓[5，6]；(3)ET患者中，發生血栓的危險因素與血小板功能異?；罨?血小板活化指標CD62P、PCA-1異常增高)及血中血栓素(TXB2)、6-酮-前列腺素F1α(6-keto-PGF1α)平衡失調有關[7]。同時，患者有長期吸煙史，考慮與患者冠脈本身病變有關，斑塊不穩定誘發血小板活化導致血小板聚集，大量血小板聚集于冠狀動脈內形成白色血栓，造成心肌缺血壞死。由于血栓以白色為主，與常見的AMI紅色血栓不同，所以一般溶栓藥效果欠佳。

2009年Vannucchi等[8]提出，ET的治療方案應根據ET患者危險等級而制訂，對于年齡>60歲和(或)有心血管疾病史者，應使用骨髓抑制治療及阿司匹林抗血小板治療。目前主要的骨髓抑制藥物為羥基脲。該治療方案可降低血栓風險，進而減少AMI的發生。擇期手術應使用羥基脲為基礎的抑制骨髓、降低血小板治療，待血小板數正?；蚪咏?，及凝血功能正常時，就可行冠脈支架植入術。本例患者出院后堅持口服冠心病二級預防用藥+羥基脲，定期監測血小板計數，1個月余后血小板計數降至正常范圍，并成功植入冠脈支架，術后6個月未見再梗死等并發癥，可見確診病例及時藥物聯合治療，可取得良好效果。

綜上所述，對于胸痛患者，應予以充分重視，密切關注血常規的動態變化，若發現血小板異常增高，及時行骨髓穿刺，排除ET的可能，及時采取藥物治療降低血小板數。已明確診斷ET的患者，若出現胸痛，應高度警惕心肌梗死的可能，以免漏診、誤治，延誤病情。

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(2015-01-26收稿 2015-03-06修回)

(責任編輯 羅發菊)

1 case of essential thrombocythemia complicated by acute myocardial infarction

MENGFanandZHANGJianfeng.

DepartmentofEmergency,TheFirstAffiliatedHospitalofGuangxiMedicalUniversity,GuangxiZhuangAutonomousRegion,Nanning530007,ChinaCorrespondingauthor:ZHANGJianfeng,E-mail:zjf@188.com

Clinical data, treatment and prognosis of a case of essential thrombocythemia complicated by acute myocardial infarction was analyzed. The author suggested that patients with essential thrombocythemia should be highly alerted for the possibility of acute myocardial infarction when chest pain appeared. And timely combined drug therapy may be beneficial for the confirmed case.

essential thrombocythemia; acute myocardial infarction

10.13919/j.issn.2095-6274.2015.05.017

廣西科學研究與技術開發計劃課題(桂科攻14124003-7)

孟 繁，碩士研究生在讀，E-mail:417552314@qq.com

530007 南寧，廣西壯族自治區廣西醫科大學第一附屬醫院急診科

張劍鋒，E-mail:zjf@188.com

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