小腦髓母細(xì)胞瘤合并小腦血管畸形1例

許晶廷

（遼寧省鞍山市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，遼寧 鞍山 110010）

小腦髓母細(xì)胞瘤合并小腦血管畸形1例

許晶廷

（遼寧省鞍山市中心醫(yī)院神經(jīng)外科，遼寧 鞍山 110010）

目的 對小腦髓母細(xì)胞瘤合并小腦血管畸形患者的診治過程進(jìn)行探討。方法 對我院收治的1例小腦髓母細(xì)胞瘤合并小腦血管畸形患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 患者癥狀好轉(zhuǎn)，取得理想療效，恢復(fù)健康，回歸社會。結(jié)論 小腦髓母細(xì)胞瘤合并小腦血管畸形可以治愈，但要密切觀察患者預(yù)后，防止復(fù)發(fā)。

小腦髓母細(xì)胞瘤；血管畸形；療效

髓母細(xì)胞瘤（medulloblastoma）是一種高度惡性的神經(jīng)上皮性腫瘤，好發(fā)于兒童，成人較少見，多見于21～40歲年齡組。

1　病例報(bào)告

患者女性，28歲，22年前因“無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，肢體活動(dòng)無力，尿失禁，癥狀逐漸加重”。于我院就診，頭部CT檢查提示“小腦占位、腦積水”，于全麻下行小腦占位切除術(shù)。術(shù)后病理檢查提示“小腦髓母細(xì)胞瘤”。后病情好轉(zhuǎn)，痊愈出院。未行進(jìn)一步放化療及定期復(fù)查頭部CT。6年前突發(fā)劇烈頭痛，頻繁嘔吐，急診入院。頭部CT檢查提示小腦出血、血腫形成，壓迫腦干。急診全麻下小腦血腫清除術(shù)治療。術(shù)中見血腫位于當(dāng)年小腦腫瘤區(qū)旁（血腫壁可見當(dāng)時(shí)手術(shù)止血之銀夾），予取局部組織病理檢查，回報(bào)為“膠質(zhì)增生，無異常細(xì)胞生長”。術(shù)后恢復(fù)良好，建議全腦血管造影檢查，患者及家屬拒絕。后患者痊愈出院，無任何術(shù)后遺留癥狀。3年前，患者洗浴時(shí)突發(fā)頭痛，惡心，再次急入我院。入院后頭部CT檢查提示“小腦出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血”。后癥狀迅速惡化，頻吐、尿失禁、昏迷，予大量脫水藥靜脈注射后逐漸緩解。后予全腦血管造影檢查，提示“右側(cè)小腦動(dòng)靜脈畸形畸形，右側(cè)小腦下后動(dòng)脈供血”。考慮患者小腦多次手術(shù)，再次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及破壞較大，予行全麻下介入栓塞治療。術(shù)中將責(zé)任血管栓塞，畸形血管團(tuán)消失，不再顯影。術(shù)后患者逐漸恢復(fù)，遺留雙眼略外斜視，無明顯視力障礙，無肢體活動(dòng)障礙。出院后恢復(fù)工作。

2　討　論

髓母細(xì)胞瘤是好發(fā)于兒童的顱內(nèi)惡性腫瘤，由原始神經(jīng)干細(xì)胞演化而成，此類細(xì)胞有向神經(jīng)元細(xì)胞及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等多種細(xì)胞分化潛能，屬原始神經(jīng)外胚葉腫瘤，為一種神經(jīng)母細(xì)胞瘤，其位于后顱窩者又專稱為髓母細(xì)胞瘤［1］。該病病程多較短，平均8個(gè)月，早期癥狀缺乏特征。首發(fā)癥狀為頭痛、嘔吐、走路不穩(wěn)，以后可出現(xiàn)復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、視力減退。頭部CT、MRI可發(fā)現(xiàn)位于后顱窩內(nèi)病灶，腫瘤周圍有明顯水腫，增強(qiáng)后腫瘤均勻強(qiáng)化，大多伴有中、重度腦積水。手術(shù)切除是治療的主要方法，術(shù)后常規(guī)放療（全腦、后顱窩、脊髓）。化療有效，但不長久。髓母細(xì)胞瘤預(yù)后欠佳，系統(tǒng)治療后，患者5年生存率50%～60%，10年生存率28%～33%，年齡愈小預(yù)后愈差。腫瘤復(fù)發(fā)多見于術(shù)后2～4年，對于復(fù)發(fā)的髓母細(xì)胞瘤治療效果不如首發(fā)腫瘤。該患者術(shù)后未行任何放化療，且腫瘤無復(fù)發(fā)，較少見。

腦動(dòng)靜脈畸形是腦血管發(fā)育畸形中最常見的一種。腦血管畸形分為腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤、靜脈畸形、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥及混合型［2］。其中腦動(dòng)靜脈畸形占90%以上。腦動(dòng)靜脈畸形是胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)生變異而形成的，是一團(tuán)相互纏繞的管徑大小不同的異常腦血管，其內(nèi)部腦動(dòng)脈與靜脈之間無毛細(xì)血管而直接溝通形成數(shù)量不等的瘺道。由于缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，因而產(chǎn)生一系列腦血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀和體征［3］。腦動(dòng)靜脈畸形男性多于女性，約2∶1，發(fā)病高峰年齡是20～39歲，可發(fā)生于腦的任何部位，90%以上位于小腦幕上，小腦幕下的腦動(dòng)靜脈畸形占10%以下，可見于小腦半球、小腦蚓部、小腦橋腦角、腦干等部位。腦動(dòng)靜脈畸形在形態(tài)學(xué)上由供血?jiǎng)用}、異常血管團(tuán)及引流靜脈三部分組成。常以顱內(nèi)出血和腦盜血引起的癥狀起病。發(fā)病根本原因是腦動(dòng)靜脈畸形病灶中動(dòng)靜脈之間缺乏毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力驟然減少，導(dǎo)致局部腦動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓增高，由此產(chǎn)生一系列血流動(dòng)力學(xué)的紊亂和病理生理過程（出血、腦盜血、腦過度灌注、顱內(nèi)壓增高）。臨床常見表現(xiàn)為顱內(nèi)出血、癲癇、頭痛、神經(jīng)功能障礙［4-5］。腦動(dòng)靜脈畸形最危險(xiǎn)的合并癥是畸形血管破裂出血，它可以引起嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失和死亡。判斷其出血危險(xiǎn)因素對選擇治療十分重要［6］。該病的最重要診斷手段是全腦血管造影檢查。頭部CT、MRI明確腦血管畸形與周圍腦重要結(jié)構(gòu)的毗鄰關(guān)系，以彌補(bǔ)腦血管造影的不足，為手術(shù)入路的設(shè)計(jì)和預(yù)后的估計(jì)提供更詳盡的資料。顯微手術(shù)、血管介入栓塞和立體定位放射外科治療手段綜合應(yīng)用是治療腦血管畸形的有效方法，可明顯提高治愈率、降低致殘率和病死率。在畸形血管團(tuán)內(nèi)血管間腦組織實(shí)際已無神經(jīng)功能，這些缺血、壞死組織以后可逐漸被小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬、清理、血管再通、腦動(dòng)靜脈畸形重現(xiàn)可能性較小。該患者在發(fā)生小腦出血后，經(jīng)過1次開顱減壓搶救生命、再次出血后積極降顱壓治療、全腦血管造影檢查明確病因，但已向患者及家屬灌輸了該病的可能性及風(fēng)險(xiǎn)意識，再次發(fā)病后及時(shí)就診，為治療創(chuàng)造了條件。

小腦髓母細(xì)胞瘤和小腦腦動(dòng)靜脈畸形的臨床發(fā)病率均較低，而兩著同時(shí)存在更為罕見，其二者的存在應(yīng)該有些遺傳學(xué)上的必然聯(lián)系，因基層醫(yī)院不具備檢查條件，無法驗(yàn)證。22年對于醫(yī)學(xué)發(fā)展史來說是很短暫的，對臨床科室來說可能是幾代醫(yī)師共同奮斗的經(jīng)歷，對某一位醫(yī)師來說可能是他的成長的主要過程，對于患者來說可能是與醫(yī)師一起同疾病抗?fàn)幍娜繗v史。對一些特殊病例的長期回訪是意義重大的，可以提高對某些疾病的全面認(rèn)識，為醫(yī)療研究提供優(yōu)質(zhì)材料，有可能在某方面推動(dòng)醫(yī)學(xué)的發(fā)展和進(jìn)步。

［1］ 周良輔.現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)［M］.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社，2001：389-411.

［2］施米德克?斯威特.神經(jīng)外科手術(shù)學(xué)［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：1274-1290.

［3］周良輔.現(xiàn)代神經(jīng)外科學(xué)［M］.上海：復(fù)旦大學(xué)出版社，2001：863-868.

［4］王忠誠，楊俊.800例顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的外科治療［J］.中華神經(jīng)外科雜志，1992，21（8）：12-13.

［5］蔡長壽，諶丹，丁玲，等.20例未出血性腦動(dòng)靜脈畸形的CT、MR診斷與臨床價(jià)值［J］.醫(yī)學(xué)綜述，2012，18（11）：1758-1761.

［6］ 曹向宇，李寶民，李生，等.腦動(dòng)靜脈畸形出血危險(xiǎn)因素的logistic回歸分析［J］.解放軍醫(yī)學(xué)雜志，2011，21（12）：1335-1337.

One case of Epencephalon Medulloblastoma Merger Epencephalon Cerebrovascular Malformations

XU Jing-ting
（Departmentof Nurosurgery， Anshan Central Hospital， Anshan 110010， China）

ObjectiveTo investigate the diagnosis and treatment process of patient with epencephalon medulloblastoma merger epencephalon cerebrovascular malformations. Methods Analyze the clinical material of one patient with epencephalon medulloblastoma merger epencephalon cerebrovascular malformations in our hospital retrospectively. ResultsFor patient， the symptoms had improved， made ideal curative effect， come back to life and returned to society. ConclusionEpencephalon medulloblastoma merger epencephalon cerebrovascular malformations can be cured， but we should observe the patient prognosis closely in order to prevent recurrence.

Epencephalon medulloblastoma；Vascular malformation；Efficacy

R739.41

B

1671-8194（2015）11-0224-02