多房性囊性腎細胞癌4例病理特征及免疫組化分析

張阿娜

（遼寧省本溪市中心醫院，遼寧 本溪 117000）

多房性囊性腎細胞癌4例病理特征及免疫組化分析

張阿娜

（遼寧省本溪市中心醫院，遼寧 本溪 117000）

目的 探討多房性囊性腎細胞癌的臨床病理特征，診斷及鑒別診斷，提高對該病的認識。方法 選擇多房性囊性腎細胞癌4例，復習臨床資料，切片光鏡鏡檢，免疫組化標記，并復習相關文獻。結果 4例大體均呈多囊性改變，鏡下顯示囊內襯單層或復層透明細胞，囊內亦見透明細胞小巢，細胞核級Ⅰ級，數量少，免疫組化CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin陽性，CD68陰性，Ki67低表達。隨訪患者無復發。結論 多房性囊性腎細胞癌是一種罕見的腎細胞癌亞型，有特殊的病理特征，預后良好，注意與多種良性腎囊腫性疾病及腎細胞癌囊性變鑒別。

多房性囊性腎細胞癌；病理特征；免疫組化；鑒別診斷

多房性囊性腎細胞癌（multilocular cystic renal cell carcinoma，MCRCC）屬于腎細胞癌的一個亞型，是一種以囊性生長方式為主的癌[1-2]，臨床上比較少見，診斷上易于與腎的其他囊性腫瘤混淆。本文回顧性分析4例已確診病例，現結合文獻報道如下。

1　資料與方法

1.1資料：收集我院2010年2月至2014年8月手術切除的多房性囊性腎細胞癌4例，復習臨床資料。

1.2方法：所有患者都在術中取得病理標本，標本經10%中性福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋，5 μm連續切片，常規HE及免疫組化染色。免疫組化采用S-P法，所有一抗（包括CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin、Ki67及CD68）及SP試劑盒均購自邁新或中杉公司。所有切片經兩位高年資病理醫師根據WHO(2004)MCRCC診斷標準復片確診。隨訪通過電話或患者復診方式。

2　結 果

2.1臨床特征，見表1。

2.2病理檢查

2.2.1大體：腫瘤最大徑2.3 cm～5.2 cm，灰紅色，主體位于腎皮質，界限清，切面呈多囊性，蜂窩狀，囊內見血性或清亮液體流出，囊間隔厚度0.1～0.3 cm，內壁尚光滑，未見壞死組織，無實性結節區，腫瘤與正常腎組織間見纖維包膜。

2.2.2鏡檢：病變多囊，囊內襯單層（部分為多層或缺如）立方或多邊形瘤細胞，胞質透明或淡粉色，豐富，核小，圓形，異型性小，似小淋巴細胞（Fuhrman核級為Ⅰ級），核分裂少見。囊壁內可見透明細胞小巢，及豐富的毛細血管網。透明細胞形態同囊內襯細胞，但不形成大結節。1例囊壁內可見出血，含鐵血黃素沉著。所有病例腫瘤均位于腎內，無血管浸潤，無包膜侵犯，3例根治標本內均未見腎被膜，脂肪囊及腎上腺受累，未見淋巴結組織。

2.2.3免疫組化：所有病例中腫瘤細胞CK、CK7、EMA、CD10、Vimentin均陽性，CD68陰性。Ki67低表達。

3　討 論

MCRCC是一種罕見的腎癌類型，文獻報道占腎癌的2.3%～3.1%[3-4]。多發于男性，病因不明，可能與來源于腎小管或具有多向分化潛能的腫瘤干細胞有關。分子病理學已證實25%的MCRCC VHL基因發生突變及3P染色體缺失[5]。MCRCC臨床癥狀無明顯特異性，可有腹痛，腰部不適，血尿少見，本組中1例出現肉眼血尿。2例無明顯癥狀，為體檢發現。B超及CT提示為腎多囊性占位性病變，與腎良性囊腫性病變及腎細胞癌囊性變不易鑒別。肉眼觀察：囊腔通常互不相通，與腎盂不通，囊壁菲薄，無實性結節形成。Ebles[6]及WHO（2004新版）提出并完善診斷標準：腫瘤有分界清楚的多個囊腔組成，透明細胞占腫瘤體積的25%或更少，Fuhrman核級Ⅰ級，或者高于Ⅰ級，但很少或無增殖征象。本組病例均符合標準，具有纖維包膜，多囊性，囊內襯及囊內均見少量透明細胞（透明細胞占腫瘤組織總量<25%），核級Ⅰ級，核分裂罕見，囊內可見豐富的毛細血管。無壞死，無實性結節區。病理分期均為Ⅰ期。未累及腎周組織，未見淋巴結轉移。該病易于與多種疾病混淆。鑒別診斷如下：①單純性腎囊腫：該病多單發，囊壁無內襯的透明細胞及豐富的毛細血管。囊壁內可見殘存的腎小管，小管內有時可見蛋白管型。②腎透明細胞癌囊性變：該病大體可見實性區，囊腔小，可見出血，壞死，鏡下可見癌細胞異型性明顯，核級高，免疫組化Ki67高表達。對于顯著囊性變，核級為Ⅰ級的腎透明細胞癌，其形態上與MCRCC有交叉，有時難以鑒別。大體腫瘤無包膜，可見>5 mm的實性結節，出現壞死，浸潤，鏡下顯示囊壁內找到實性癌細胞區，癌細胞>腫瘤組織的25%，CK7陰性支持腎透明細胞癌囊性變診斷。③成人型多囊腎：該病多雙腎受累，女性多見，大體見雙腎體積增大，切面呈多囊狀，鏡下顯示囊壁內可見萎縮或正常的腎單位，無內襯上皮，整個病變無包膜。有時囊腔內可見泡沫細胞反應，易于與MCRCC混淆，尤其在冰凍診斷中。囊壁內無豐富的毛細血管，EMA陰性，腔內泡沫樣細胞CD68陽性支持該病診斷。④囊性腎瘤：該病多見于兒童，囊壁內也可見內襯上皮，呈單層扁平，立方或鞋釘狀，囊壁內可見簇狀腎小管或幼稚的間胚葉組織，還可見不規則厚壁血管及少量平滑肌組織。⑤腎積水囊性萎縮：病變大體累及腎盂，有時近端輸尿管亦擴張，鏡下見病變無包膜，囊壁無內襯上皮，囊壁內為萎縮的腎小管組織及炎性細胞。目前大多數學者認為，MCRCC預后良好，是一種低度惡性潛能的腫瘤[4,5,7]。Suzign等[8]研究：對局限與腎上，下極或直徑<4 cm且無背膜侵犯者，可行腫瘤剜除或受累腎單位區段切除。本組4例中3例行根治性腎切除，1例行腎部分切除，隨訪24～49個月，患者均未見復發，轉移及腫瘤相關性死亡。

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R737.11

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1671-8194（2015）33-0200-02