Duane's眼球后退綜合征的臨床分析

趙春寧*　朱 健

（青島市市立醫(yī)院眼科，山東 青島 266011）

Duane's眼球后退綜合征的臨床分析

趙春寧*朱 健

（青島市市立醫(yī)院眼科，山東 青島 266011）

目的 探討Duane眼球后退綜合征（Duane's retraction sysdrome，DRS）的臨床特征，并對(duì)手術(shù)方式進(jìn)行討論。方法 回顧性總結(jié)了26例DRS患者，分析DRS的臨床特征、手術(shù)方法及結(jié)果。結(jié)果 共統(tǒng)計(jì)DRS患者26例（26眼），Ⅰ型內(nèi)斜視12例，外斜視8例；Ⅱ型外斜視5例；Ⅲ型外斜視1例。10例患者合并內(nèi)轉(zhuǎn)眼上射和（或）下射現(xiàn)象，其中9例為Ⅱ型和Ⅲ型的患者。3例合并代償頭位。所有病例行患眼內(nèi)直肌和（或）外直肌后徙術(shù)，1例行下斜肌切斷術(shù)。術(shù)后21例患者斜視度數(shù)＜10△，10例患者上射和下射現(xiàn)象明顯減輕或消失，3例代償頭位改善。結(jié)論 減弱患眼內(nèi)直肌和（或）外直肌功能可以改善DRS的臨床癥狀；患眼上射和下射現(xiàn)象多存在于Ⅱ型和Ⅲ型DRS。

眼外肌；Duane眼球后退綜合征；外科手術(shù)

Duane眼球后退綜合征（Duane retraction syndrome，DRS）是一種先天性眼球運(yùn)動(dòng)異常的特殊類型的斜視。因Duane（1905）對(duì)它詳細(xì)描述而得名。其主要特點(diǎn)是水平肌運(yùn)動(dòng)障礙，臨床表現(xiàn)為眼球運(yùn)動(dòng)受限，企圖內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)瞼裂縮小并眼球后退。筆者對(duì)2003年～2013年收集的26例行手術(shù)治療的DRS患者的臨床資料進(jìn)行回顧性總結(jié)及分析，報(bào)道如下。

1　資料與方法

1.1一般資料：本組26例患者，男性10例，女性16例，男女之比為0.6∶1；左眼受累14例（53.84%），右眼受累12例（46.15%）。就診年齡4～30歲，平均11.5歲。

1.2手術(shù)方法：12例內(nèi)斜視患者中，10例行患眼單純內(nèi)直肌后徙術(shù)；2例因伴下斜肌亢進(jìn)，局麻下同時(shí)行下斜肌切斷術(shù)；1例因眼球后退及上射明顯，同時(shí)行外直肌后徙術(shù)。14例外斜視患者中，10例行患眼單純外直肌后徙術(shù)，4例因眼球后退及上射或下射明顯，同時(shí)行內(nèi)直肌后徙術(shù)。

2　結(jié) 果

2.1一般情況：26例患者中，Ⅰ型內(nèi)斜視12例，外斜視8例；Ⅱ型外斜視5例；Ⅲ型外斜視1例。10例患者合并內(nèi)轉(zhuǎn)眼上射和（或）下射現(xiàn)象，其中9例為Ⅱ型和Ⅲ型的患者，3例合并代償頭位。

2.2手術(shù)結(jié)果。術(shù)前均有手術(shù)治療的條件：①正前方有明顯斜視；②有代償頭位，影響美觀；③患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)伴有異常的垂直運(yùn)動(dòng)。術(shù)后21例患者斜視度數(shù)＜10△，眼球后退改善，10例患者上射和下射現(xiàn)象明顯減輕或消失，3例代償頭位改善。

3　討 論

3.1發(fā)病機(jī)制及研究進(jìn)展：Duane眼球后退綜合征分為先天性和后天性，以先天性者常見。先天性者發(fā)病原因不清，以往主要集中在以下兩種觀點(diǎn)：肌肉筋膜發(fā)育異常；異常神經(jīng)支配。本組26例手術(shù)中外直肌纖維化的4例，內(nèi)直肌纖維化的1例，無變化者21例，可見僅用眼局部組織形態(tài)的改變不能解釋所有的病例。異常神經(jīng)支配學(xué)說源于肌電圖在眼外肌病學(xué)方面的應(yīng)用，肌電圖的觀察不僅證明外直肌有矛盾的神經(jīng)支配，上下斜肌、上下直肌和內(nèi)直肌之間也有異常的神經(jīng)聯(lián)系，比“Bridle effect”（韁繩效應(yīng)）更有力的解釋了患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)的上射和下射的異常垂直運(yùn)動(dòng)。似乎后者更能解釋該綜合征的臨床癥狀。而且近年來，影像學(xué)方面的研究又有新的發(fā)現(xiàn)，Denis［1］報(bào)道了幾例Ⅰ型和Ⅲ型患者的核磁共振成像（MRI）中，外展神經(jīng)的蛛網(wǎng)膜下腔部分缺失，1例Ⅱ型患者的高分辨率MRI中，嚴(yán)重的外展神經(jīng)發(fā)育不全。從解剖上支持了外直肌有接受異常神經(jīng)支配的可能性。本組患者未行肌電圖和核磁共振成像的檢查，缺乏相關(guān)數(shù)據(jù)。

后天性者又稱假性Duane眼球后退綜合征，多與眼部手術(shù)與外傷有關(guān)，眼科各種累及結(jié)膜、筋膜囊和眼外肌的手術(shù)瘢痕均可導(dǎo)致眼球壁與周圍組織發(fā)生粘連或眼外肌切除過多，產(chǎn)生類眼球后退綜合征的癥狀。Lee［2］于2009年報(bào)道了1例因眶內(nèi)側(cè)壁陳舊性骨折引起的內(nèi)直肌嵌頓、眼球內(nèi)陷的假性眼球后退綜合征。提示牽拉實(shí)驗(yàn)和影像學(xué)的檢查在本病鑒別診斷上的重要意義。接下來的討論僅限于先天性DRS患者。

3.2臨床表現(xiàn)：在性別方面，國外研究結(jié)果表明女性患者多見，約占60%［3］，而國內(nèi)報(bào)道的170例中，96例（56.47%）為男性，74例（43.53%）為女性，男性患者多見。張方華［4］報(bào)道的201例中，99例（49.25%）為男性，102例（50.75%）為女性，男女之比約1∶1，無性別差異。本組病例男女之比為0.6∶1，女性多數(shù)。

在眼別方面，以往國外左眼與右眼受累比例約為3∶1；國內(nèi)報(bào)道，如除去雙眼病例，僅看單眼病例，1999張方華總結(jié)的201例DRS患者中左右眼比例為2∶1，與國外的報(bào)道有所不同。2008年Mohan［5］對(duì)331例DRS患者總結(jié)發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型和Ⅲ型DRS多發(fā)左眼，但Ⅱ型DRS無明顯眼別的差異。本組病例未見明顯性別差異。

在合并癥方面，DRS患者常伴有眼及身體其他系統(tǒng)的先天畸形，如視盤牽牛花綜合征、小眼球、有鱷魚淚、上瞼下垂、結(jié)膜下纖維脂肪瘤者、耳聾、智力低下、耳贅、內(nèi)眥贅皮等。Mohan發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型和Ⅲ患者多出現(xiàn)相關(guān)的眼睛異常，而全身異常多見于Ⅰ型。本研究中未見合并全身和眼部其他異常。

在臨床癥狀方面，Mohan發(fā)現(xiàn)，各型中的弱視發(fā)生率無差別。Ⅰ型出現(xiàn)內(nèi)、外斜視的概率幾乎相等，與Huber的報(bào)道不同，Ⅱ型和Ⅲ型DRS外斜視較多見，與Huber的報(bào)道相同，上射下射在Ⅱ型和Ⅲ型患者中常見，本組病例出現(xiàn)上射或下射的患者多為Ⅱ型和Ⅲ型DRS（90%）。

3.3手術(shù)設(shè)計(jì)特點(diǎn)及結(jié)果：關(guān)于DRS的手術(shù)治療，由于其手術(shù)設(shè)計(jì)很難規(guī)范，手術(shù)的效果也難統(tǒng)一，手術(shù)主要選擇以下患者進(jìn)行：①正前方有明顯斜視；②有代償頭位，影響美觀；③患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)伴有異常的垂直運(yùn)動(dòng)。

DRS沒有一個(gè)固定的手術(shù)模式，主要根據(jù)正前方的斜視特點(diǎn)設(shè)計(jì)手術(shù)。手術(shù)原則內(nèi)斜視減弱患眼的內(nèi)直肌，禁忌外直肌縮短或前徙術(shù)；外斜視減弱患眼的外直肌。但國內(nèi)有報(bào)道，本征內(nèi)斜視患者同時(shí)行患眼內(nèi)直肌后退和外直肌縮短術(shù)，外斜視患者行外直肌后退和內(nèi)直肌縮短，術(shù)后均未出現(xiàn)擔(dān)心的眼球后退加重現(xiàn)象，值得臨床探討［6］。

對(duì)于合并有上射或下射的DRS患者，單純減弱一側(cè)直肌后，上射或下射的改善多不理想，可用同時(shí)減弱患眼內(nèi)、外直肌的方法，但由于手術(shù)量很難與斜視度有對(duì)應(yīng)關(guān)系，所以術(shù)中的即時(shí)調(diào)整顯得尤為重要，這就使得手術(shù)結(jié)果在全身麻醉下難以預(yù)料。建議此類術(shù)式盡量在局麻下進(jìn)行。本組10例患者，6例患者局麻下手術(shù)，術(shù)后上射或下射的癥狀都明顯改善或消失，患者也很滿意。該征上射現(xiàn)象還需與下斜肌功能亢進(jìn)鑒別，鑒別要點(diǎn)：一是原因不同，眼球上射現(xiàn)象是眼球在肌肉間滑脫造成的結(jié)果［7］，下斜亢進(jìn)是最常見的由上射現(xiàn)象引起的續(xù)發(fā)改變。二是臨床表現(xiàn)不同，前者表現(xiàn)為當(dāng)患眼開始內(nèi)轉(zhuǎn)而尚未達(dá)到內(nèi)眥部時(shí)即出現(xiàn)急速上轉(zhuǎn)，因其突然且快速，故稱為“射（shoot）”，而下斜肌亢進(jìn)，則表現(xiàn)為內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)較平穩(wěn)的上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)。但是，部分患者難以鑒別，尤其是內(nèi)轉(zhuǎn)明顯受限者。對(duì)于這部分患者，術(shù)中的仔細(xì)觀察及術(shù)式的及時(shí)調(diào)整很必要。本組有2例患者合并下斜肌亢進(jìn)，由于術(shù)前診斷明確，術(shù)后效果滿意。

Duane眼球后退綜合征目前病因不清，手術(shù)更多考慮的還是外觀的改變，大部分手術(shù)的結(jié)果還不是很理想。期望今后能加強(qiáng)基礎(chǔ)及病因?qū)W方面的研究。

［1］Denis D，Dauletbekov D，Girard N.Duane retraction syndrome: Type Ⅱwith severe abducens nerve hypoplasia on magnetic resonance imaging［J］.J AAPOS，2008，12（1）:91-93.

［2］Lee SH，Lee JH，Lee SY，et al.A case of pseudo-Duane's retraction syndrome with old medial orbital wall fracture［J］.Korean J Ophthalmol，2009，23（4）:329-331.

［3］Derespinis PA ，Caputo AR，Wagner RS，et a1.Duane's retractionsyndrome［J］.Surv Ophthalmol，1993，38（3）:257-283.

［4］張方華.Duane眼球后退綜合征201例的臨床特征［J］.中華眼科雜志，1999，35（5）:280-282.

［5］Mohan K，Sharma A，Pandav SS.Differences in epidemiological and clinical characteristics between various types of Duane retraction syndrome in 331 patients［J］.J AAPOS，2008，12（6）:576-580.

［6］賀瑞.Duane's眼球后退綜合征手術(shù)治療16例分析［J］.實(shí)用眼科雜志，1994，12（3）:172-173.

［7］Bloom JN，Graviss ER，Mardelli PG.A magnetic resonance imaging study of the upshoot-downshoot phenomenon of Duane retraction syndrome［J］.Am J Opthalmol，1991，111（3）:548.

Clinical Analysis of Duane Retraction Syndrome

ZHAO Chun-ning，ZHU Jian
（Qingdao Municipal Hospital，Qingdao 266011，China）

Objective To evaluate clinical properties and operation way of Duane retraction syndrome （DRS）. Methods Twenty-six patients with DRS seen by the first author between 2002 and 2009 were reviewed ，Pre- and post-surgical deviation，angle of abnormal head position，severity of globe retraction，and upshoots and downshoots were compared. Results Twenty-six patients were all unilateral deviation Duane syndrome . Unilateral types Ⅰ Duane syndrome were 20 cases（12 cases with esotropia，8cases with exotropia）.5 cases were type Ⅱwith exotropia and 1 cases were type Ⅲ with exotropia. 10 cases with upshoot and/or downshoot phenomenon，9 of them were Type Ⅲ or typeⅡ.9 of them were with compensatory head posture. All cases were underwent Ipsilateral medial rectus and /or lateral rectus recession，improved the head position，narrow palpebral fissure and globe retraction. After surgery，21 cases showed horizontal tropia less than 10 prism diopters. All patients with upshoot or downshoot were showed elimination or significantly improved. 3 cases with abnormal head posture were improved. Conclusion The upshoots and downshoots were more common in types Ⅱ and Ⅲ. Weakening medial and/or lateral rectus can improve the clinical manifestations of DRS.

Extraocular muscle； Duane's retraction syndrome； Surgical operation

R777.4

B

1671-8194（2015）18-0020-02

E-mail：zhao96cn@hotmail.com