再生障礙性貧血

張敬東

（中國醫科大學附屬第一醫院腫瘤內科，沈陽 110001）

·全科培訓·

再生障礙性貧血

張敬東

（中國醫科大學附屬第一醫院腫瘤內科，沈陽 110001）

文章介紹再生障礙性貧血的診斷要點、治療方案和說明。

再生障礙性貧血；診斷要點；治療方案；說明

R55

A

1　診斷要點

1987年第四屆全國再障學術會議修訂的再生障礙性貧血（再障）診斷標準如下：①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。②一般無脾腫大。③骨髓檢查顯示至少一部位增生減低或重度減低（如增生活躍，巨核細胞應明顯減少，骨髓小粒成分中應見非造血細胞增多。有條件者應做骨髓活檢等檢查）。④能除外其他引起全血細胞減少的疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。⑤一般抗貧血藥物治療無效。

2　治療方案

2.1預案1 支持療法。血小板數＜2萬/mm3伴有出血傾向者，宜輸入濃縮血小板，采用單產或HLA相合的血小板輸注可提高療效。一般以輸入濃縮紅細胞為妥。反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療。

注意：凡有可能引起骨髓損害的物質均應設法去除，禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物。積極做好個人衛生和護理工作。對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，尤其不能輸家族成員的血。

2.2預案2 雄激素。為治療慢性再障首選用藥。因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎上才能發揮作用，急性再障、嚴重再障常無效。慢性再障有一定的療效，但用藥劑量要大，持續時間要長。可用丙酸睪酮50～100 mg/d，肌內注射；吡唑甲氫龍（康力龍）6～12 mg/d，口服；十一酸睪酮（安雄）120～160 mg/d，分次口服，療程≥6個月。

2.3預案3 骨髓移植。骨髓移植是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治目的。一旦確診嚴重型再障或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有人類白細胞抗原（HLA）配型相符供者，在有條件的醫院應首選異基因骨髓移植。

2.4預案4 免疫抑制劑。適用于年齡＞40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。常用的有抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）。環孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物。由于應用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，劑量為10～12 mg/(kg·d)。對嚴重再障有效率也可達50%～60%，出現療效時間也需要＞1～2月。

2.5預案5 中醫藥。宜補腎為本，兼益氣活血。常用中成藥為再障生血片、復方皂礬丸等。

2.6預案6 造血細胞因子和聯合治療。采用大劑量重組人促紅細胞生成素（EPO）治療再障。重組人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3，治療再障對提高中性粒細胞、減少感染可能有一定效果。

3　說明

①丙酸睪酮的男性化副作用較大，出現痤瘡、毛發增多、聲音變粗、女性閉經、兒童骨成熟加速，骨骺早期融合，且有一定程度的水鈉潴留。丙酸睪酮肌內注射多次后局部常發生硬塊，宜多處輪換注射。

②環孢菌素A的不良反應：較常見的有厭食、惡心、嘔吐等胃腸道反應，牙齦增生伴出現、疼痛，約1/3用藥者有腎毒性，可出現血清肌酐、尿素氨增高、腎小球濾過率減低等腎功能損害及高血壓等。牙齦增生一般可在停藥6個月后消失。慢性、進行性腎中毒多于治療后約12個月發生。為安全用藥宜采用血藥濃度監測，安全有效血濃度范圍為300～500 ng/mL。

1672-7185（2015）22-0020-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2015.22.007