系統性紅斑狼瘡合并橫貫性脊髓炎臨床治愈1例

譚 雷 劉章鎖（通訊作者）

鄭州大學第一附屬醫院 鄭州 450052

·病例報告·

系統性紅斑狼瘡合并橫貫性脊髓炎臨床治愈1例

譚 雷 劉章鎖（通訊作者）

鄭州大學第一附屬醫院 鄭州 450052

系統性紅斑狼瘡；橫貫性脊髓炎；治療

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種常見的自身免疫性疾病，常出現多器官多系統損害。橫貫性脊髓炎（transaverse myelopathy，TM）是SLE累及中樞神經系統的一種少見且嚴重的并發癥，臨床治愈率低，國內外報道病例少見，現將我院收治的1例典型病例報道如下。

1 病例報告

張某某，女，26歲，漢族，以“間斷面部紅斑、雙下肢無力2a余，再發3月”為主訴于2013-07-08入院，患者2011年因無明顯誘因出現面部蝶形紅斑伴脫發、雙下肢無力、間斷發熱第一次入院，輔助檢查：血白細胞9.8×109個/L，血紅蛋白93.5g/L，血小板212×109個/L，尿蛋白陰性，尿紅細胞2.78個/μL尿白細胞陰性，肝腎功能、血脂無異常，補體C3 0.53g/L，補體C4 0.10g/L，C反應蛋白3.56mm/h，紅細胞沉降率90mm/h，抗核抗體1∶1 000，抗Sm抗體陽性，抗SSA抗體陽性，診斷為“系統性紅斑狼瘡”，美卓樂16mg，tid，羥氯喹0.2g，bid，嗎替麥考酚酯0.75g，bid等藥物治療，規律復查炎癥指標、血常規、肝腎功能無異常，并遵醫囑逐漸減少藥物劑量。2013-04于受涼后出現面部紅斑、雙下肢無力癥狀再發，此時藥物已減量至美卓樂4mg，qd，羥氯喹0.2g，qd，嗎替麥考酚酯0.25g，qd。2013-05雙下肢無力癥狀加重，以遠端肌力受累為主，后逐漸加重累及近端肌力，并出現不能行走，病程繼續進展，繼之出現大小便失禁。既往史無特殊記載。入院檢查：體溫37.8℃，心率69次/min，呼吸20次/min，血壓90/63mmHg，神志清，精神差，面部蝶形紅斑，雙手可見散發凍瘡樣皮疹，雙側指端見缺血壞死樣改變，腦神經檢查未見明顯異常，頸軟無抵抗，腦膜刺激征陰性，雙肺呼吸音清晰，無干、濕性啰音，心律齊，無病理性雜音，腹平坦，肝脾肋緣下未觸及，移動性濁音陰性，膀胱區叩診濁音，T7椎體平面以下痛覺消失，腹壁反射、膝腱反射未引出，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力0級 ，肌張力增高，病理征陽性。實驗室檢查：血常規：白細胞6.1×109個/L，血紅蛋白106g/L，血小板180×109個/L，中性粒細胞77.3％，尿常規：尿蛋白陰性，尿紅細胞3.96個/uL，尿白細胞陰性，電解質、肝腎功能、血脂無異常，炎癥指標：補體C3 0.94g/L，補體C4 0.23g/L，C反應蛋白4.26mm/h，紅細胞沉降率93mm/h，抗核抗體1∶320，ds-DNA 138.2IU/ML，抗Sm抗體陽性，抗SSA抗體陽性，抗血小板抗體1∶10（陽性），抗心磷脂抗體陰性，β2-糖蛋白1抗體陰性，抗單鏈DNA 14.5IU/L，病毒全套：EB病毒IgG陽性，巨細胞病毒IgG陽性，血清肌酶譜無異常，腦電圖無異常，肌電圖：雙下肢被檢肌未見自發電位活動，運動單位電位（motor unit potential，MUP）缺如，雙緋深神經周圍運動誘發電位缺如；右脛神經周圍運動傳導速度減慢，雙脛神經H反射潛伏時正常。腦脊液檢查：腦脊液壓力110mmHg，外觀無色、清晰，蛋白定性弱陽性，有核細胞數28×106，中性粒細胞10％，淋巴細胞78％，紅細胞數0，腦脊液蛋白518mg/L，氯121 mmol/L，葡萄糖2.0mmol/L，乳酸脫氫酶275U/L，氯、葡萄糖、腺苷脫氨酶等正常，腦脊液細菌培養陰性，涂片未見抗酸桿菌，脊髓磁共振成像（MRI）檢查：T2～7椎體水平脊髓內可見條片狀長T2信號影，壓脂呈高信號，頸椎及腰椎未見異常。結合神經系統檢查、脊髓MRI檢查及腦脊液生化，排除結核、病毒及細菌感染等其他因素所致橫貫性脊髓炎，考慮患者為系統性紅斑狼瘡所致橫貫性脊髓炎。治療上予甲潑尼龍0.5g/d，連續3d一個療程，共沖擊2個療程，繼之以美卓樂48mg oqd，嗎替麥考酚酯0.5g，bid，羥氯喹0.3g bid等對癥支持治療，2個月后患者返院復查炎癥指標：補體C3 0.9g/L，補體C4 0.18g/L，C反應蛋白1.06mm/h，紅細胞沉降率18 mm/h，余血尿常規及肝腎功能、血脂等血生化檢查無異常，檢查：感覺平面下降至雙膝，雙下肢肌力4級，肌張力正常，大小便功能恢復正常，4個月后患者返院復查炎癥指標：補體C3 1.113g/L，補體C4 0.244g/L，C反應蛋白0.989mm/h，紅細胞沉降率9mm/h，余血尿常規及肝腎功能、血脂等血生化檢查無異常，檢查：雙下肢感覺基本恢復正常，雙下肢肌力、肌張力正常，大小便正常，患者已可以行走，復查各項指標提示病情穩定，治療有效，目前患者仍在積極隨訪中。

2 討論

SLE并發TM臨床較少見，其定義為常在SLE患者狼瘡活動時排除了感染、外傷、腫瘤等其他因素而并發的急性或亞急性截癱和感覺平面缺失，直腸和膀胱括約肌障礙，膝、腱反射或跖反射異常的一組神經系統癥狀［1］。其發病率國外報道僅為1％～3％［2］，國內未見統計，我院尚屬第1例。文獻報道TM多發生在SLE病程5a內，也可以作為SLE的首發表現出現，本例患者，系統性紅斑狼瘡起病2a內發生橫貫性脊髓炎，與文獻報道相符。

SLE合并的TM病理改變主要是脊髓血管炎，導致脊髓缺血性壞死、軟化，但發病機制目前尚不明確，可能參與發病的因素包括抗心磷脂抗體相關假說、神經系統脫髓鞘病變、脊髓血管炎等，上述發病機制目前尚存爭議。SLE合并的TM臨床表現因病變累及脊髓的不同節段而有所差異，最常受累節段為胸髓［3］，這可能與胸髓的解剖特點有關，胸髓較頸、腰段脊髓相對更為細長，胸髓提供血供的血管亦相對較細，從而造成了胸髓的易損性，其臨床表現以雙下肢乏力最常見，并多伴膀胱、肛門括約肌功能障礙而導致排尿、大便困難，雙下肢感覺減退或消失，本例患者所表現雙下肢無力、感覺喪失及排尿、大便困難與文獻報道相符。

SLE合并的TM診斷以臨床表現、脊髓MRI和腦脊液改變為依據，脊髓MRI檢查是目前評估本病嚴重程度及病變范圍敏感性較高的非侵入性診斷方法，主要表現為脊髓增粗，相應受累區域呈長T1、T2加權高信號，該病變常提示炎癥反應，并可進一步分為斑點狀、長條狀改變，其病變區域的不同可能提示不同的病理改變［4］，斑點狀的病變可能具有多發性硬化樣的脫髓鞘病理基礎，而長條狀病變可能提示為血管炎或抗心磷脂抗體所致的血管病變，但其確切的臨床意義尚難以判定，本病例脊髓病變以長條狀為主與文獻報道相符。腰穿檢查一般表現為腦脊液壓力正常，腦脊液中蛋白升高，細胞計數升高或正常，其有助于鑒別SLE合并TM和狼瘡繼發感染，但并不能準確鑒別某些原因引起的急性脊髓損害，如急性脊髓炎或者脊髓血栓形成，故對于本病腦脊液檢查僅可作為一種排除性的診斷方法。

由于橫貫性脊髓炎是SLE罕見并發癥，目前治療仍是經驗性的，但早期積極治療對預后至關重要，文獻［5］推薦的治療窗口期為發病后1周內，方法主要是大劑量甲潑尼龍沖擊，同時對于存在APL的患者推薦加用抗凝治療，關于血漿置換療效不肯定；當靜脈大劑量激素治療存在禁忌證情況下，鞘內注射地塞米松可作為備選方案，本例患者診斷明確則早期積極應用甲潑尼龍沖擊治療，繼之應用激素聯合免疫抑制劑等治療，同時配合康復理療促進肢體功能恢復，目前患者恢復良好。

SLE合并橫貫性脊髓炎罕見，且其治療時間窗短，可能遺有嚴重神經系統后遺癥，臨床上不易與其他脊髓病鑒別，本例患者病程初期雙下肢乏力等神經系統受累癥狀，但未引起臨床醫生注意，由本例患者治療及效果中提示臨床醫師需要提高警惕，早期診斷，合理治療，患者神經系統受累有望好轉或完全康復。

［1］Kovacs B，Lafferty TL，Brent LH，et al.Transaverse myelopathy in systemic lupus erythematosus：an analysis of 14cases and review of the literature J［J］.Ann Rheum Dis，2000，59（2）：120-124.

［2］Chan KF，Boey ML.Transaverse myelopathy in SLE：clincial features and functional outcomes［J］.Lupus，1996，5（4）：294-299.

［3］Chen HC，Lai JH，Juan CJ，et al.Longitudinal myelitis as inital manifestation of SLE［J］.Am J Med Sci，2004，327（2）：105-108.

［4］Kovacs B，Lafferty TL，Brent LH，et al.Transaverse myelopathy in systemic lupus erythematosus：an analysis of 14cases and review of the literature J［J］.Ann Rheum Dis，2000，59（2）：120-124.

［5］Harisdangkul V，Doorenbos D，Subramony SH.Lupus transaverse myelopathy：better outcome with early recognition and aggressive high-dose intraaenous corticosteroid pulse treatment［J］.J Neurol，1995，242（5）：326-331.

（收稿2014-06-12）

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1673-5110（2015）05-0125-02