先天性無陰道、雙側殘角子宮伴左側子宮腺肌病1例

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先天性無陰道、雙側殘角子宮伴左側子宮腺肌病1例

劉俊寶1,郭鋒2，鄒積艷1*,井月1,冷維春1

(吉林大學中日聯誼醫院 1.婦產科；2.超聲科，吉林 長春130033)

1臨床資料

患者39歲，因規律性下腹痛1年，加重半年來院就診，于2013年10月18日入院。患者1年前無明顯誘因出現周期性下腹鈍痛，持續3天可自行緩解，每月均發作1次，程度較輕，半年前出現腹痛漸進性加劇，但口服止痛藥可緩解。患者已婚、未孕，無月經來潮。

查體：雙側乳房發育良好，陰毛呈正常女性分布，外陰發育良好，陰道外口處見一淺凹。無陰道。肛查：于左附件區觸及一直徑約4 cm的實性包塊，活動性欠佳，有壓痛；于右附件區觸及一直徑約2 cm的實性包塊，活動性尚可，無壓痛。婦科彩超：盆腔內未探及正常子宮回聲。雙側卵巢可探及，左卵巢旁可探及大小5.5 cm×3.9 cm的低回聲區，右側卵巢旁可探及大小2.3 cm×1.5 cm的低回聲區。雙腎彩超：右腎區未探及腎臟回聲。左腎位置下移、平臍水平，大小11.0 cm×5.1 cm，腎竇變窄，腎盂分離1.1㎝，皮髓質界限欠清晰，未見明顯結石、積水及腫物回聲。CDFI:左腎內血流分布正常。靜脈腎盂造影：雙腎位置下移，以右腎為著，右腎形態變小考慮先天發育畸形所致可能性大，建議進一步檢查。左側雙腎盂、輸尿管畸形可能性大。雙腎輕度積水。右腎輸尿管下段擴張。膀胱未見異常。CA125：132.00 U/ml。術前診斷：盆腔包塊性質待查(殘角子宮可能性大)、原發性閉經。給予腹腔鏡探查術，術中見：膀胱與直腸之間未見正常子宮。于左側盆壁可見一大小約5 cm×4 cm×4 cm殘角子宮，質硬，與左側圓韌帶、輸卵管及卵巢固有韌帶相連，與卵巢緊密粘連；于右側盆壁可見一大小約2 cm×1 cm×1 cm殘角子宮，表面光滑，質韌，與左側圓韌帶、輸卵管及卵巢固有韌帶相連，與周圍組織無粘連。雙側卵巢及輸卵管外觀未見明顯異常。盆腔內可見散在藍紫色結節，大小約0.1～0.3 cm。術中診斷：雙側殘角子宮、左側子宮腺肌病、左側卵巢子宮內膜異位囊腫、盆腔子宮內膜異位癥、原發性閉經。行腹腔鏡下雙側殘角子宮切除術、左側卵巢子宮內膜異位囊腫核出術、粘連松解術，術程經過順利，術后無并發癥，病理回報后如期出院。術后病理回報：左側子宮腺肌癥，腺體呈增生期改變，子宮內膜呈增生期改變。右側子宮內膜呈增生期改變。左側卵巢巧克力囊腫。

2討論

女性胚胎發育過程中原始生殖細胞分化為卵巢，中腎管退化，由于缺乏副中腎管抑制物質使副中腎管發育，形成陰道、子宮、輸卵管，其中頭段縱列發育為輸卵管，中段橫列發育為子宮底部及體部，尾端縱列發育為子宮頸及陰道上段，副中腎管兩側合并，最尾端在尿生殖竇的背側相伸展接觸，突起成中腎旁結節，兩側中腎旁結節相互連通形成陰道下段。最新相關研究報道女性生殖道畸形的發病率約4-7%，且大多數女性生殖道畸形合并泌尿系畸形[1，2]。而先天性無陰道、雙側殘角子宮更屬罕見女性生殖道畸形，教科書中并未記載，而一側殘角子宮發生子宮腺肌癥的病例更是罕見。先天性無陰道是因為雙側副中腎管發育不全，幾乎均合并先天性無子宮或僅有始基子宮，極個別患者有發育正常的子宮，卵巢一般正常。而子宮發育異常分為八類，其中殘角子宮是因為一側副中腎管發育正常，另一側發育不全形成殘角子宮，可伴有該側泌尿系發育畸形。檢查時易將殘角子宮誤診為卵巢腫瘤[3]。先天性無陰道、雙側殘角子宮考慮為副中腎管中段、尾端發育不良及兩側副中腎管匯合異常致畸,且本例患者伴有雙側泌尿系發育畸形。

子宮畸形患者根據不同種類的畸形出現不同的臨床表現，有些甚至因無癥狀而難以發現。本例患者經血只能經輸卵管流出，經血逆流至盆腹腔，致使出現盆腔內粘連及盆腔子宮內膜異位癥，可出現盆腹腔痛癥狀；子宮內膜異位至同側卵巢導致左側卵巢子宮內膜異位囊腫。同時宮腔內壓力增高，子宮內膜向肌層延伸，引起子宮腺肌病，出現周期性下腹痛。隨著科技的發展，更多的于子宮畸形得以診斷，但由于生殖道畸形種類繁多，尚無明確治療指南。結合患者本人意愿，因子宮畸形嚴重，難以妊娠，為緩解腹痛癥狀，避免盆腔內子宮內膜異位病灶增多引起盆腹腔疼痛，對其行腹腔鏡下雙側殘角子宮切除術、左側卵巢子宮內膜異位囊腫核出術、粘連松解術。手術順利，術后患者恢復良好，無并發癥。

女性生殖道畸形不但導致相應癥狀，甚至影響妊娠，而且嚴重影響女性心理，同時對家庭也是一個沉重的打擊，在給予手術治療的同時應給予心理輔導。本文報道先天性無陰道雙側殘角子宮伴左側子宮腺肌病罕見生殖道畸形一例，結合患者意愿進行治療，希望借此對女性生殖道畸形的診療做出貢獻。

參考文獻：

[1] Grimbizis GF,Campo R.Congenital malformations of the female genital tract:the need for a new classification system[J].Fertil Steril,2010,94(2):401.

[2]Grimbizis GF,Campo R,Stephan G,et al.Clinical approach for the classification of congenital uterine malformations[J].Gynecol Surg,2012,9(2):119.

[3]謝幸，茍文麗.婦產科學[M].北京：第8版．人民衛生出版社，2013:280.

(收稿日期：2014-05-22)

文章編號：1007-4287(2015)07-1214-02

*通訊作者