以頭痛、暈厥、抽搐首發(fā)的嗜鉻細(xì)胞瘤11例誤診討論

秦春節(jié)

浙江舟山市警備區(qū)醫(yī)院 舟山 316000

嗜鉻細(xì)胞瘤分為髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤和腎上腺外嗜細(xì)胞瘤［1］，但因其發(fā)病率低，占高血壓患者的0．01%～0．05%，且臨床表現(xiàn)多樣化，又缺乏特異性常被誤診［2］。本文就1998-02—2012-02來我院就診或院外就診時(shí)被誤診以頭痛、暈厥、抽搐為首發(fā)的11例嗜鉻細(xì)胞瘤臨床資料，現(xiàn)報(bào)告分析如下。

1 臨床資料

1．1 一般資料 本組11例中男9例，女2例，年齡17～73歲，平均50歲。病程1周～10a，誤診時(shí)間3d～10a，有高血壓史7例。

1．2 臨床表現(xiàn) 頭痛、頭昏伴心慌5例，暈厥伴心慌4例，頭痛、嘔吐、抽搐2例。BP 280／130～140／90mmHg（1mm-Hg＝0．133kPa）

1．3 醫(yī)技檢查 腹部B 超或彩超示左腎上腺區(qū)占位1例，腹膜后占位1例，右腎上腺上極占位1例，胃后左側(cè)腎臟前間隙占位1 例。頸動(dòng)脈彩超示頸總動(dòng)脈分叉處占位1 例。CT 示左腎上腺占位2例，雙側(cè)腎上腺占位1例，右腎上腺上極占位2例，膀胱壁占位1例。頭顱CT 示左側(cè)基底核出血1例，大腦右枕葉、小腦多發(fā)性梗死1例。頭顱MR 示左側(cè)額葉、雙側(cè)頂葉異常信號(hào)，未見明顯強(qiáng)化1例。腦電圖示高波幅尖波，2．5～3Hz慢波綜合散發(fā)、中央及頂區(qū)明顯2例。心電圖示頻發(fā)室性早搏2例，偶發(fā)房性早搏1例，ST-T 改變2例，其中1例弓背型抬高，病理性Q 波，左心室肥厚伴勞損1例。本組7例檢測(cè)尿兒茶酚胺，其中5例（71．4%）兒茶酚胺陽性。

1．4 誤診情況 （1）因頭痛、嘔吐、四肢抽搐、外圍血像示白細(xì)胞總數(shù)14．8×109／L，N 0．87，頸部輕度抵抗感、初診誤診為腦內(nèi)感染1例；（2）因暈厥、伴胸痛、出汗、心電圖示II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)呈QR 波，ST 段弓背抬高，被誤診為急性下壁心梗1例；（3）因頭痛、頭暈、心慌，心電圖示室性早搏，左心室肥厚伴勞損，血壓186／100mmHg，被誤診為高血壓3級(jí)高血壓性心臟1例；（4）因陣發(fā)性頭暈、心慌、胸悶、血壓110～146／70～92mmHg 誤診為高血壓1級(jí)；（5）因原因不明頭痛、血壓升高、心電圖示ST-T 改變誤診為高血壓性心臟病伴冠心病2例；（6）因頭暈、惡心、嘔吐，腦CT 示枕葉、小腦梗死灶被誤診為急性腦梗死1例；（7）排尿后暈厥、血壓升高誤診為高血壓1例；（8）因反復(fù)暈厥誤診為血管抑制性暈厥1例；（9）因頭痛、腦電圖示癲癇波2例誤診為癲癇。

2 治療與結(jié)果

本組11例經(jīng)腹部B超或彩超、CT 檢查后初診為嗜鉻細(xì)胞瘤，予以手術(shù)切除，病理證實(shí)。其中位于左腎上腺3例，右腎上腺3例，腹膜后1例，左腎間隙1例，雙側(cè)腎上腺1例，膀胱壁1例，頸總動(dòng)脈1例，隨訪2～5a，血壓穩(wěn)定。

3 討論

3．1 本組病例臨床特點(diǎn) 嗜鉻細(xì)胞瘤是神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞產(chǎn)生的腫瘤，是一種少見而具有危險(xiǎn)性的腫瘤，80%～85%來源于腎上腺髓質(zhì)的嗜鉻細(xì)胞，15%～20%來源于腎上腺外的嗜鉻組織［3］。本組11例中7例（63．6%）來源于腎上腺髓質(zhì)，4例（36．4%）來源于腎上腺外的嗜鉻組織。由于周圍交感神經(jīng)節(jié)和周圍副交感神經(jīng)節(jié)起源于外胚層，分布于軀干中線兩側(cè)，所以嗜鉻細(xì)胞可見腹膜后，如腹主動(dòng)脈旁、腎門等部位，還可見于腸系膜根部、膀胱或縱膈等部位，即異位嗜鉻細(xì)胞瘤。

本病好發(fā)于青壯年，常單側(cè)發(fā)病，以右側(cè)多見，均為單發(fā)［4］。嗜鉻細(xì)胞瘤多數(shù)是良性，當(dāng)瘤體位于腎上腺髓質(zhì)時(shí)，主要分泌腎上腺素，兼有α和β受體的興奮作用；位于腎上腺外的神經(jīng)組織時(shí)，僅分泌去甲腎上腺素，主要興奮α受體。由于瘤體分泌過量的兒茶酚胺物質(zhì)，故嗜鉻細(xì)胞瘤的主要癥狀為高血壓及代謝紊亂［5］。本組病史中有高血壓7 例，占63．6%。由于瘤體所處部位不同則分泌不同種類的兒茶酚胺對(duì)不同受體影響不同，使其臨床變化多樣［6］。本組不典型表現(xiàn)有7例（63．6%）。其典型臨床表現(xiàn)是血壓升高伴頭痛、心悸、出汗“三聯(lián)征”［7］，本 組有5 例（45．5%）。由于 腫瘤壞死、出血致兒茶酚胺釋放驟減，引起低血壓甚至休克［8］。檢測(cè)兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物是診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的重要依據(jù)，本組病史中有記錄測(cè)定兒茶酚胺的7 例，其中陽性5 例，占71．4%。本病的診斷還依賴于準(zhǔn)確定位，CT 診斷腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性可達(dá)93%，而對(duì)腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤敏感性略低，約為90%［9］。手術(shù)切除是本病的唯一治療方法，圍手術(shù)期正確處理是嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵。

3．2 誤診原因探討 （1）缺乏臨床經(jīng)驗(yàn)，尤其是年輕醫(yī)師，對(duì)本病缺乏足夠認(rèn)識(shí)，問診不細(xì)致，思路狹窄，少數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者可表現(xiàn)為癲癇樣抽搐而誤診。本組有2例（18．2%），以頭痛、四肢抽搐發(fā)病，腦電圖顯示癲癇波，以癲癇治療無效，因有高血壓史，血壓波動(dòng)大，抽搐發(fā)作時(shí)血壓高達(dá)210／120mmHg，予以腹部彩超、CT 發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位，疑及嗜鉻細(xì)胞瘤，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。（2）對(duì)異位嗜鉻細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)不足，嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺內(nèi)，也可發(fā)生于神經(jīng)節(jié)豐富的部位，異位嗜鉻細(xì)胞瘤常見于腎上腺周圍，腹主動(dòng)脈旁、頸動(dòng)脈、顱腦等［10］。本組1例，長期以陣發(fā)性暈厥發(fā)病，每次持續(xù)3～4min自行緩解，每于頭部轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)誘發(fā)，長期以血管性暈厥處理，頸動(dòng)脈彩超發(fā)現(xiàn)總動(dòng)脈分叉處有腫物，手術(shù)病理證實(shí)嗜鉻細(xì)胞瘤，術(shù)后隨訪2a未再有暈厥發(fā)生。（3）片面相信醫(yī)技檢查，醫(yī)技操作又粗疏。B 超時(shí)直徑＜1cm 腫瘤的漏診率較高；CT、MR 對(duì)腫瘤定位敏感性高，但不能作功能定性，而異位嗜鉻細(xì)胞瘤分布范圍廣泛，顱底至盆腔均可發(fā)生，因此定位診斷很難［11-12］。本組1例，因頭暈、心慌、胸悶、血壓偏高以高血壓伴植物神經(jīng)功能紊亂治療不明顯，第1次腹部B超示右腎囊腫，第2次B超才發(fā)現(xiàn)左腎上極有腫物，經(jīng)CT 證實(shí)為低密度病灶，經(jīng)手術(shù)切除病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤。術(shù)后血壓恢復(fù)正常，未再有頭暈、心慌，隨訪3a無異常。

3．3 防治誤診措施 （1）加強(qiáng)專業(yè)知識(shí)學(xué)習(xí)，拓寬知識(shí)面，鑒別診斷思路要廣但又不能漫無邊際，臨床遇到高血壓患者應(yīng)想到繼發(fā)性高血壓，特別是對(duì)30歲以下患者，無明顯家庭史，有陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓伴其他系統(tǒng)損害表現(xiàn)者應(yīng)想到嗜鉻細(xì)胞瘤。本組有5例長期按高血壓治療，忽視伴隨癥狀的綜合分析，因此鑒別診斷時(shí)應(yīng)全面綜合分析病情，避免孤立靜止，先入為主的定勢(shì)思維；（2）認(rèn)真地選用醫(yī)技檢查，將B超列入嗜鉻細(xì)胞瘤的常規(guī)檢查手段，對(duì)腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤，B超檢出率可達(dá)93%～100%［13］其能很好顯示腫瘤的大小、形態(tài)、密度、中心壞死等級(jí)改變。對(duì)腎上腺B超陰性的患者，不輕易排除嗜鉻細(xì)胞瘤的可能，應(yīng)想到腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤可能；腹部CT 掃描被認(rèn)為是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤定位診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，CT 增強(qiáng)掃描進(jìn)一步顯示其富含血管的特點(diǎn)，有利于發(fā)現(xiàn)腎上腺外及多發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤；（3）臨床醫(yī)生應(yīng)提高對(duì)異常表現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)，盡管表現(xiàn)形式各異，但病史中都有高血壓，因此要做好高血壓的鑒別診斷，血壓波動(dòng)大，常于排尿、排便、擠壓腹部、變動(dòng)體位時(shí)血壓驟然升高均要想到嗜鉻細(xì)胞瘤可能，并充分利用B超、CT 和MR 等影像學(xué)檢查及實(shí)驗(yàn)室檢查尿兒茶酚胺的測(cè)定，從而提高嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷率。

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