幕上腦實質室管膜瘤的診治分析

蔡 敬 黃 毅

1）重慶市長壽區人民醫院神經外科 重慶 401220 2）第三軍醫大學西南醫院神經外科 重慶 401000

幕上腦實質室管膜瘤是特殊類型的顱內室管膜瘤，具有較高的全切除率、低復發率和良好的長期生存率。本文就此病的診斷和治療作一介紹。

1 臨床資料

2003-01—2013-12經手術病理證實幕上腦實質室管膜瘤21例（其中我院2例，第三軍醫大學西南醫院19例），男12例，女9例；年齡1．5～21歲，平均11歲；首發癥狀：頭痛12例，肢體運動障礙6 例，頭圍增大2 例，視力視野障礙1例；病理類型：室管膜瘤16例，間變性室管膜瘤5例；腫瘤位于額葉者7例，頂葉者13例，枕葉者1例；腫瘤呈多發小囊者6例，明顯囊性變者15例。

2 結果

全部病例均行腫瘤切除術。全切除19 例，大部切除2例。19例病例獲得隨訪，隨訪5a內8例，5～10a13例。3 a以上存活者14例，其中5a存活者12例。3例死亡，其中2例死于腫瘤復發拒絕再手術，1例死于術后感染。

3 討論

室管膜瘤起源于室管膜細胞，多發生于腦室系統，60%位于幕下，其中90%發生于第四腦室。極少數可發生于腦實質內，以幕上多見，室管膜瘤在兒童中的發病率高于成人，占兒童顱內腫瘤的8%～10%［1］。年齡分布上，66%的兒童病例7歲以前發病，33%的兒童病例2歲以前發病。94%的兒童室管膜瘤起源于顱內，其中2／3位于幕下，1／3位于幕上，幕上者一半是腦室外室管膜瘤［2］。

術前診斷幕上腦實質室管膜瘤較為困難，應與星形細胞瘤、少枝膠質細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤、轉移瘤、不典型腦膜瘤、血管母細胞瘤、神經節細胞瘤等鑒別。我們認為以下臨床表現和影像學檢查結果提示為腦實質室管膜瘤：（1）兒童期或青少年早期發病；（2）病史相對較長；（3）首發癥狀多為顱壓升高表現，肢體運動障礙是就診的主要原因；（4）體積較大，直徑4～8cm；（5）腫瘤多呈囊性或囊實性［3］；（6）MRI一般表現為混雜長T1、長T2改變，由于瘤內發生出血、囊變、鈣化，信號常不均勻；CT 平掃多呈等密度或稍高密度病變，病變多呈圓形或卵圓形，邊界較為清楚，瘤周水腫較輕，瘤體實性、出血和鈣化多為其特點［4］；（7）所有腫瘤MRI均與側腦室關系密切，更可能是腫瘤直接起源于側腦室的室管膜細胞，腫瘤向腦實質內延伸。總之，腦實質內室管膜瘤MRI表現雖然有一定的特征性，但多數情況下術前明確診斷困難。當病變與腦室關系密切，瘤周水腫較輕且表現為實性占位時應想到腦實質內室管膜瘤的可能［5］。

對于室管膜瘤，腫瘤的局部控制異常關鍵。腫瘤的復發多在原發部位，而能不能作到腫瘤的全切除成為治療成敗的關鍵。室管膜瘤多呈膨脹性生長，腫瘤周邊與正常腦組織常有明確分界。這一點為外科全切除提供了有利條件和理論依據。研究指出，不全切除的兒童室管膜瘤將會復發，所以第一次開顱手術時應爭取全切腫瘤。腫瘤復發基本在原位，術后殘留將使播散的可能性增大5．3倍。由此可見，全切除手術既是可能的，也是必要的。隨著外科顯微技術的提高，全切除顱內腫瘤已可以做到，且90%以上室管膜瘤復發在原位，而不是在遠隔部位［2］。所以，單純的外科全切除手術已達到治愈室管膜瘤的目的。Ahmadi等［6］報道了1例行包括腫瘤在內的半球切除術后的幕上惡性室管膜瘤患兒，存活16 a無復發，且生活可以自理。

21例病例均行腫瘤切除術，全切除19 例，大部切除2例。我們的經驗是：（1）手術暴露盡量充分，骨瓣要足夠大，最好能包括腫瘤在腦組織表面的邊界，以便從軟膜開始分離腫瘤和正常腦組織的邊界；（2）對有囊變的腫瘤，可小心行囊液穿刺減壓；有時影像學為囊性，但手術中發現無囊液（病理證實為壞死組織）或散在小囊性變者，也可先瘤內切除部分腫瘤組織減壓，以減少在分離腫瘤和腦組織界面時對正常組織的牽拉；（3）在分離腫瘤和腦組織的界面時要有足夠的耐心，從容易分離處開始，注意保護好正常腦組織，邊分離邊將腦棉墊在已經分離的界面中，以免在以后的分離過程中誤入正常組織而出血，再次尋找界面較為困難，以致不能全切腫瘤組織；（4）我們在手術中發現腦實質室管膜瘤都有一假包膜，并與周圍組織無明顯血供聯系，本組10例間變性室管膜瘤中，僅2例部分包膜不完整，所幸腫瘤位于非功能區，我們在邊界不明顯處切除可能的界面外約2cm 的正常腦組織，也取得較好的預后；（5）手術最好在顯微鏡下進行，尤其深部操作時。腦實質室管膜瘤為膨脹性生長，只要嚴格在界面操作，不過分牽拉正常腦組織，術后偏癱等癥狀均得到緩解；（6）本組患者腦實質室管膜瘤深部均有一較小的蒂和側腦室相連，目前尚無證據表明此處是否有腫瘤細胞存在，我們的經驗是切除和側腦室相連的瘤蒂，包括一小塊側腦室壁，此處可能是整個手術最困難的部分；（7）切除巨大的腦實質室管膜瘤后，局部殘留巨大的空腔，術后應約束患兒，避免術后出血，曾有報道切除幕上巨大占位后，因腦組織在顱內大幅度運動，橋靜脈撕裂出血。

Figarella等［4］總結了15例實施全切除手術的室管膜瘤患兒資料，發現單純手術者的5a生存率好于術后輔以放療者。因此，我們不建議兒童室管膜瘤全切除術后的患者再行放療。同時指出，在未能實施全切除的患兒中，術后輔以放療者的預后仍好于單純手術者，說明放療在無法實施全切以及復發或轉移病例中仍能發揮積極作用。單純化療對室管膜瘤患兒基本無效，原因尚不清楚。雖化療無法從整體上延長患者的生存期，但發現其可以用于低齡兒童，以防止放療對低齡兒童造成嚴重的神經毒性和認知功能及智力障礙。

在影響腦實質室管膜瘤的預后因素中，包括病理分級、腫瘤大小、術前神經功能狀態、年齡、切除程度、術后腫瘤播散［7］。病理分級影響預后的觀點受到挑戰，Shuangshoti等［8］對32例幕上腦實質室管膜瘤進行病理研究，結果與病理學、腫瘤生物學行為、Ki-67、p53表達方面并無相關性。本組病例中，即使是間變性室管膜瘤也取得較好的預后。

［1］Metellus P，Figarella D，Guyotat J，et al．Supratentorial ependymomas：prognostic factors and outcome analysis in a restrospectic of 46adult patients［J］．Cancer，2008，113（1）：175-185．

［2］McGuire CS，Sainani KL，Fisher PG．Incidence patterns for ependymoma：a surveillance，epidemiology，and end results study［J］．J Neurosurg，2009，110（4）：725-729．

［3］李躍明，曹代榮，李銀官．幕上囊實性室管膜瘤的MRI特征［J］．中國醫學影像技術，2010，26（6）：1 021-1 023．

［4］Figarella BD，Civatte M，Bouvier C，et al．Prognostic factors in intracranial ependymomas in children［J］．J Neurosurg，2000，93（4）：721-723．

［5］Halvorsen CM，Kolstad F，Hald J，et al．Long-term outcome after resection of intraspinal ependymomas：report of 86consecutive cases［J］．Neurosurgery，2010，67（6）：1 622-1 631．

［6］Ahmadi R，Schmitt HP，Kunze S，et al．Supratentorial malignant ependymoma in childhood：16years without relapse after hemispherectomy［J］．Childs Nerv Syst，2005，21（2）：156-160．

［7］劉彩霞，陳燕萍，唐姍姍，等．腦實質內室管膜瘤的MR 診斷與鑒別診斷［J］．醫學影像雜志，2011，21（7）：940-942．

［8］Shuangshoti S，Rushing EJ，Mena H，et al．Supratentorial extraventricular ependymal neoplasms：a clinicopathologic study of 32patients［J］．Cancer，2005，103（12）：2 598-2 605．