急性腦血管病致偏側舞蹈癥臨床分析

程巧玫 呂愛紅

河南大學附屬鄭州市第一人民醫院神經內科 鄭州 450004

1 資料與方法

1．1 一般資料 40例患者均選取我院收治的住院患者，男26例，女14例，年齡41～82歲，平均（63．5±6．8）歲；全部病例均急性起病，診斷符合全國第4屆腦血管病學術會議制定的診斷標準，均經頭顱CT 或磁共振（MRI）證實。糖尿病史21例，高血壓史16例，高脂血癥史15例。所有患者均無舞蹈癥家族史，均排除Huntington舞蹈癥、肝豆狀核變性、中毒、感染、藥物及甲狀腺功能亢進等全身疾病所致的舞蹈癥。

1．2 臨床特征 40例患者均急性起病，表現為肢體迅速出現有力的、粗大的、形式多變的、無目的不自主運動，是由近端肌及遠端肌復合動作所造成，手指亦可受累。癥狀在清醒狀態下出現，隨意運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，睡眠時消失。患者常保留一定程度的隨意控制能力，能進行簡單的動作，但一次隨意控制異常運動的時間只有片刻而不能持久。舞蹈癥狀表現在右側肢體18例，左側肢體22例，面部同時受累的8例。39例舞蹈癥癥狀表現病灶對側，其中1例大面積腦出血的表現為病灶同側，患者錐體束受累較輕，肢體肌力均在4～5級。

1．3 實驗室檢查 患者風濕五項、肝腎功能、電解質、血清銅、銅藍蛋白、甲狀腺功能、腫瘤標志物、抗磷脂抗體均在正常范圍，其中1例大面積腦出血患者血常規提示中性粒細胞高，18例空腹和／（或）餐后2h血糖高，22例存在復合性高脂血癥。

1．4 影像學檢查 患者發病時均行頭顱CT 檢查，異常32例，其中出血9例，另31 例均進一步查頭顱MRI包括彌散加權像（DWI）序列，急性腦梗死診斷成立。腔隙性腦梗死31例，均位于偏側舞蹈癥對側，其中尾狀核11例，殼核7例，丘腦9例，蒼白球2例，額葉2例，9例腦出血中1例為基底節區大面積腦出血，中線有移位，8 例為基底節區少量腦出血（出血量＜10mL）。

1．5 治療和效果 患者急性腦血管病診斷明確后分別按腦梗死、腦出血常規治療。腦梗死患者給予抗血小板聚集、調脂、活血化瘀改善微循環、腦保護劑。腦出血患者給予脫水降顱壓、抑酸保護胃黏膜。合并高血壓、糖尿病、高脂血癥者給予控制高危因素。同時給予多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇片2～6mg／d，2～3次／d，情緒煩躁者加用阿普唑侖。治療效果評價：治療14d后依據患者臨床癥狀改善情況進行效果評價，治愈：指舞蹈癥狀消失，患肢功能基本恢復；有效：舞蹈癥狀明顯減輕，患肢功能有所改善；無效：指舞蹈癥狀無顯著改善。治愈35例，有效5例，無效0例。

2 討論

偏側舞蹈癥是錐體外系病變，導致單側或雙側肢體的不自主運動，表現為快速無規則、失平衡、無目的的舞蹈樣變幻多端動作。急性腦血管病、糖尿病、風濕熱、顱腦腫瘤、外傷、甲狀腺功能亢進、神經變性疾病等均可引起偏側舞蹈癥。此病需與慢性進行性舞蹈癥、小舞蹈癥、肝豆狀核變性等疾病鑒別［1］。錐體外系結構復雜，纖維聯系廣泛，涉及腦內許多結構，組成了多條調節運動的復雜神經環路。基底核是大腦皮層下一組灰質核團，由尾狀核、殼核、蒼白球、丘腦底核和黑質組成［2］。對運動功能的調節主要通過大腦皮質-基底核-丘腦-大腦皮質環路間的聯系，有直接和間接通路，其平衡被打破會出現運動障礙。間接通路過度抑制，導致基底核輸出減少，皮質運動功能過度易化，出現運動增多舞蹈樣運動［2］。Keney等［3］研究顯示，病灶僅損傷殼核、尾狀核、丘腦底核，較少累及蒼白球及蒼白球-黑質通路、且錐體束無明顯損傷時，才引起偏身舞蹈癥［3-4］。

急性腦血管病是偏側舞蹈癥的主要病因［5］，但發病率較偏癱、偏身感覺障礙及失語少見。本文腦梗死31 例（77．5%），腦出血9 例（22．5%），缺血性腦血管病明顯高于出血性腦血管病，并多見于有動脈粥樣硬化的老年患者，多數既往有糖尿病、高血壓、高血脂等高危因素，與文獻報道相符。經神經影像學證實，責任病灶大多位于對側基底節區37例（2．5%），腦血管病變損傷基底節區時，其核團供血發生障礙，γ-氨基丁酸能神經元喪失，相對多巴胺作用增強，造成運動增強，舞蹈樣動作發生［6］。1例（7．5%）大面積腦出血患者病灶位于偏側舞蹈癥同側，影像學提示中線結構有移位，考慮病灶位于中線附近，急性期存在腦水腫，擠壓刺激對側相應結構而引起病灶同側的舞蹈動作。舞蹈樣動作不僅出現在病灶對側，也可出現在同側，與文獻報道相一致。2例（占5%）病灶位于額葉，說明其他部位病變亦可引起偏側舞蹈癥，證實了錐體外系的神經環路在腦內分布較為廣泛［7］。

本研究資料提示急性腦血管病所致偏側舞蹈癥以基底節區腦梗死為多見，大多數有高血壓、糖尿病、高脂血癥等高危因素。基底節區為終末血管供血，側支循環差，平素高危因素控制不良，引起腦組織長期缺血、缺氧，導致微血管管腔增寬，管壁增厚，動脈變細，可出現微血管瘤。此部位急性梗死或出血，使神經遞質平衡被破壞，腦細胞代謝能源γ-氨基丁酸減少，多巴胺活性相對增強，間接通路被抑制，基底核正常活動受損害，產生舞蹈癥。故應用多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇降低多巴胺神經元活性，取得良好效果。

綜上所述，急性腦血管病致偏側舞蹈癥臨床特點是缺血多于出血，以基底節區微血管病變為主，錐體束損害較輕。除給予控制高危因素，腦血管病的常規治療外，同時應用多巴胺受體阻滯劑及安定類藥物控制癥狀，一般預后良好。考慮與局部微循環改善，神經遞質達到新的平衡有關。

［1］高有安，馬和平，劉平，等．急性腦血管病致偏側舞蹈癥臨床分析［J］．中國實用神經疾病雜志，2006，9（5）：95．

［2］Irioka T，Ayabe J，Mizusawa H．Hemichorea improved by extracranial-intracranial bypass surgery for middle cerebral artery occlusion［J］．J Neurol，2010，257（10）：1 756-1 758．

［3］Sierra-Marcos A，Hernandez-Vara J，Tur C，et al．Hemichoreahemiballism secondary to infarction in the primary motor area：an atypical form of presentation of Moya moya syndrome［J］．Rev Neurol，2011，52（9）：575-576．

［4］Kalia LV，Mozessohn L，Aviv RI，et al．Hemichorea-hemiballism associated with hyperglycemia and a developmental venous anomaly［J］．Neurology，2012，78（11）：838-839．

［5］Kim MJ，Lee KO，Lee KY，et al．Hemichorea caused by intracranial hemorrhage following contralateral herpes zoster ophthalmicus［J］．J Clin Neurosci，2013，20（5）：738-739．

［6］秦磊，全亞萍，陳順中．偏側舞蹈癥病因研究進展［J］．中風與神經疾病雜志，2013，30（6）：573-574．

［7］張小英，于學英，周筠，等．偏側舞蹈癥15例臨床及神經影像學分析［J］．中國康復理論與實踐，2008，14（9）：836-837．