淋巴細胞性垂體炎誤診為甲狀腺功能減退1例報告及文獻復(fù)習

王瑩瑩，李海東，趙 歡，張 川，趙 瑩，王媛媛，王彥君＊

（1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院內(nèi)分泌科，吉林長春130041；2.延邊大學(xué)醫(yī)學(xué)院，吉林延邊133000）

淋巴細胞性垂體炎誤診為甲狀腺功能減退1例報告及文獻復(fù)習

王瑩瑩1，李海東2，趙 歡1，張 川1，趙 瑩1，王媛媛1，王彥君1＊

（1.吉林大學(xué)第二醫(yī)院內(nèi)分泌科，吉林長春130041；2.延邊大學(xué)醫(yī)學(xué)院，吉林延邊133000）

1 臨床資料

垂體常常由于局部感染、鞍區(qū)腫瘤或自身免疫反應(yīng)發(fā)生炎癥反應(yīng)。淋巴細胞性垂體炎是指由于自身免疫反應(yīng)引起的垂體部位的炎癥因此也稱為自身免疫性垂體炎［1］。而由于局部感染和鞍區(qū)占位引起的垂體炎則為繼發(fā)性垂體炎。淋巴細胞性垂體炎是目前為止最晚發(fā)現(xiàn)的一種自身免疫性內(nèi)分泌疾病，其發(fā)病率較低，臨床研究不多，易誤診為垂體瘤而行手術(shù)治療，多數(shù)在手術(shù)后根據(jù)病理結(jié)果得以確診。現(xiàn)將1例淋巴細胞性垂體炎誤診為甲狀腺功能減退的病例進行報道。

患者，女，51歲，因易疲勞、怕冷、全身乏力、嗜睡1年，惡心、嘔吐半個月，加重3天入院。既往：1年前曾診斷為“甲狀腺功能減退”，給予優(yōu)甲樂50 μg／日口服，但癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。否認小便多、視力下降、視野缺損。否認產(chǎn)后大出血病史。月經(jīng)史：13歲月經(jīng)初潮，行經(jīng)3－5天，經(jīng)量較少，40歲絕經(jīng)。入院后查體：體溫：36.4℃，脈搏78min－1，呼吸18 min－1，血壓80／60mmHg，一般狀態(tài)較差，表情淡漠，面色蒼白，雙肺呼吸音粗，無啰音。心率78 min－1，聽診心音低鈍，四肢肌力Ⅲ級。陰毛腋毛脫落，頭發(fā)稀疏，乳暈色素淺淡。輔助檢查：頭部MRI直接增強掃描：垂體膨隆，呈明顯不均勻強化，垂體柄明顯增粗，呈明顯異常強化，強化角均勻，雙側(cè)海綿竇未見異常。診斷提示：鞍上異常強化影，考慮炎性病變，淋巴細胞性垂體炎可能性大，請結(jié)合臨床，建議治療后復(fù)查，除外腫瘤性病變。垂體六項：GH：0.72ng／ml，LH：0.00mIU／ml，F(xiàn)SH：0.59 mIU／ml，PRL 33.22ng／ml，ACTH＜10pg／ml，TSH0.01uIU／ml。甲功5項：TT3：0.89nmol／L，TT4 58.30noml／L，F(xiàn)T3：2.74pmol／L，F(xiàn)T4：10.97pmol／L，TSH：0.011mIu／L。離子：Na＋118.0mmol／L，Cl－180.0mmol／L，Mg2＋0.66 mmol／L。結(jié)合以上癥狀、體征、輔助檢查，臨床診斷為：淋巴細胞性垂體炎？低鈉低氯血癥。治療措施：給予氫化可的松100mg靜脈滴注，2次／d，逐日減量，4天后改成口服潑尼松10mg／d。除此之外，每日給予靜點生理鹽水糾正低鈉、低氯血癥，另外給予葡萄糖、氨基酸等支持治療。治療1周后，低鈉低氯血癥糾正，惡心及嘔吐完全緩解。現(xiàn)潑尼松已減為7.5mg／d，并加用優(yōu)甲樂50μg／d替代治療。出院后每月1次電話隨訪，患者病情平穩(wěn)。

2 討論

淋巴細胞性垂體炎以淋巴細胞浸潤、組織破壞繼而發(fā)生功能異常為特征，男女發(fā)病率之比約為1∶8.5［2］，但是近年來在兒童、絕經(jīng)后婦女及男性中報告的病例數(shù)也在增加。關(guān)于淋巴細胞性垂體炎的病因和病理學(xué)：淋巴細胞性垂體炎的發(fā)病機制至今仍不完全清楚，目前認為它是一種自身免疫性疾病，依據(jù)是：①淋巴細胞性垂體炎常與其它自身免疫性疾病合并存在［3］。約20%－50%的淋巴細胞性垂體炎患者合并其它自身免疫性疾病；②女性常見并且與妊娠相關(guān)；③病理組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)大量淋巴細胞、漿細胞浸潤垂體。④部分病例存在抗垂體抗體如抗－GH和抗－PRL、抗AVPcAb等。

診斷病理學(xué)檢查仍是淋巴細胞性垂體炎診斷的“金標準”［4］，其典型的病理特征是垂體彌漫性淋巴細胞浸潤正常腺體結(jié)構(gòu)。淋巴細胞性垂體炎的臨床表現(xiàn)差異很大，主要包括4大類的癥狀：①頭痛和腫塊壓迫癥狀；②腺垂體功能低下的癥狀；③神經(jīng)垂體受累的癥狀；④高泌乳素血癥。關(guān)于淋巴細胞性垂體炎的實驗室檢查：①免疫標志物方面：尚未發(fā)現(xiàn)具有診斷價值的特異性的免疫學(xué)指標。②垂體前葉功能評價包括腺垂體激素的測定：ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH等。最常受累的垂體激素是ACTH其次是TSH、LH、FSH而GH和PRL則相對少見。該患的垂體6項結(jié)果回報示：ACTH及TSH的降低，LH及FSH降低，GH正常，而PRL升高。因該患一直口服優(yōu)甲樂50μg／日，故甲狀腺功能中TT3，TT4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4指標均未見明顯下降。另外垂體后葉受累的表現(xiàn)，部分患者病變累及垂體后葉導(dǎo)致抗利尿激素分泌減少而出現(xiàn)完全性或部分性中樞性尿崩；而該患否認小便多，可基本排除神經(jīng)垂體受累；③影像學(xué)檢查：MRI雖然不能夠確診，但還是具有相對特異性的［5］，例如1）垂體對稱性增大和強化；2）不侵犯鞍底；3）垂體腫塊無論是T1還是T2和增強掃描時均表現(xiàn)為均一性；4）特征性的“三角征”、舌狀強化和環(huán)狀強化等。

治療 目前臨床上以癥狀性的治療為主，已經(jīng)有大量的病例研究證實糖皮質(zhì)激素能有效的治療淋巴細胞性垂體炎，并能替代受損的腎上腺皮質(zhì)功能。最常用的有潑尼松、氫化可的松和甲基強地松龍。該患即用潑尼松及優(yōu)甲樂得到了癥狀的緩解，加上MRI給予佐證，即可明確淋巴細胞性垂體炎的診斷，從而避免了手術(shù)。在疾病的不同階段，糖皮質(zhì)激素治療的劑量、療程、療效也不一致，目前國內(nèi)外尚存在爭議［6］。在病變纖維化階段，糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)差甚至無反應(yīng)。這時可以試用其它免疫抑制劑如硫唑嘌呤，甲氨蝶呤或環(huán)孢素A［7］。關(guān)于它的自然病史及轉(zhuǎn)歸：包括炎癥、纖維化到萎縮階段，在影像學(xué)上，最終表現(xiàn)為空泡蝶鞍。另外，它有自發(fā)緩解的傾向。最初表現(xiàn)為腫塊效應(yīng)癥狀和通過儲備功能試驗證實的亞臨床垂體功能異常。病變發(fā)展到組織破壞或萎縮階段，則表現(xiàn)永久性垂體功能減退。當然在疾病的病程中，無論是免疫抑制劑還是手術(shù)治療，淋巴細胞性垂體炎均有復(fù)發(fā)傾向，而淋巴細胞性漏斗神經(jīng)垂體炎的炎癥過程可能是自限性的。Nishiuchi等［8］發(fā)現(xiàn)在青春期患者，淋巴細胞性垂體炎可能是隱敝的生殖細胞瘤的早期征象，所以動態(tài)觀察垂體柄的變化對于明確淋巴細胞性垂體炎的診斷更為重要。此外，淋巴細胞性垂體炎的早期治療效果較好，可避免患者失明、垂體功能嚴重減退而影響生活質(zhì)量或危及生命［9］。因此，要提高對該病的認識，了解該病的進展，改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量，就必須加強對淋巴細胞性垂體炎治療后的隨訪，觀察影像學(xué)改變和垂體功能的變化。

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2013－12－23）

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