成人暴發性紫癜一例

余珊珊 陳愛明 張偉 陸燕洪

·病例報告·

成人暴發性紫癜一例

余珊珊 陳愛明 張偉 陸燕洪

患者女，45歲，公務員。因頭面、四肢大面積暗紅色瘀斑8 d由感染科轉入我科?；颊甙l病前1 d同家人晚餐進食熟河豚和海鮮，同時飲少量葡萄酒，患者于次日晨起兩面頰、耳廓和四肢出現紅色瘀斑，自覺微癢，紅色瘀斑迅速擴大，瘙癢加重，并出現灼痛。起病當日曾在本市某醫院就診，擬診“網狀青斑”、“變應性血管炎”等，予口服藥（具體不詳）和青鵬軟膏等治療。瘀斑仍繼續增多擴大，疼痛難忍，致行動不便，故來我院診治，擬診“中毒性紅斑”收住感染科。入院后予

大劑量糖皮質激素、人免疫球蛋白沖擊以及利奈唑胺、營養支持等治療，3 d后患者轉入我科繼續治療。病程中患者無發熱、頭痛、咳嗽、咳痰、胸悶、腹痛、腹瀉，亦無肌肉和關節痛，食納可，二便正常。既往體健，無輸血史和藥物過敏史，有海鮮過敏史（具體不詳），無煙酒不良嗜好，起病初期，曾在外院查血常規各項指標均正常。

體檢：一般情況尚可，各系統檢查未發現異常。皮膚科檢查：雙面頰、兩耳廓可見大片暗紫紅色瘀斑，分布對稱（圖1a），質中、壓之不褪色，右大腿伸側有10 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有數個黃豆大血皰（圖1b），雙大腿屈側有15 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有手掌大血皰，皰壁松弛，尼氏征陰性，局部血皰破潰，見壞死組織，皮損總面積約占體表面積的30%，皮疹觸痛明顯。眼、口腔黏膜、會陰及肢端皮膚未見異常。

實驗室檢查：血常規（發病次日）：紅細胞4.46×1012/L，白細胞6.07×109/L，血小板158×109/L。發病后第5天血清生化全套檢查示鈣2.18 mmol/L（參考值2.02～2.67 mmol/L）、磷1.016 mmol/L（參考值0.800～1.600 mmol/L），其他各項指標如肝腎功能、三酰甘油、膽固醇、乳酸脫氫酶、肌酶、球蛋白、白蛋白等均正常；發病后第6天C反應蛋白14.04 mg/L（參考值0.00～3.00 mg/L）；發病后第8天痰培養：嗜血桿菌陽性；發病后第 9天，部分凝血活酶時間：17.6 s（32 ～ 43 s），血細胞沉降率、鐵蛋白、黏蛋白、抗鏈球菌溶血素O試驗正常；發病后第30天血清蛋白C和蛋白S正常。

診斷：暴發性紫癜。

圖1 暴發性紫癜患者皮損 1a：雙面頰、兩耳廓見大片暗紫紅色瘀斑，分布對稱；1b：右大腿伸側見10 cm×30 cm紫黑色瘀斑，瘀斑上有數個黃豆大小血皰

治療：轉入我科后繼續靜脈滴注甲潑尼龍琥珀酸鈉80 mg/d，人免疫球蛋白20 g/d，利奈唑胺注射液1 200 mg/d，營養支持以及維持水電解質平衡等治療。1周后病情平穩好轉，血皰漸干涸結黑色焦痂，潰瘍處可見新生組織，周圍留有網狀色素沉著，疼痛基本消失，逐步減少糖皮質激素用量，治療3周痊愈出院。出院1年后隨訪，患者一切正常，飲酒（包括葡萄酒）和食海蜇后無新皮損出現。

討論暴發性紫癜是因皮膚小血管內微血栓形成而引起的一種以急性進行性皮膚大面積出血和壞死為特征的綜合征。本例患者病情特點為起病突然，進展迅速，皮疹為面、耳和四肢對稱分布的大片疼痛性紫紅色瘀斑、血皰和皮膚壞死，符合暴發性紫癜的臨床表現。此外，還需排除創傷弧菌引起的敗血癥和皮膚鈣化防御（cutaneous calciphylaxis），前者常在6-9月流行，患者發病前有進食生海鮮或外傷史，表現為發熱伴寒戰、腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐，繼而出現典型的皮膚瘀斑、壞死、大皰性皮膚損害等，也可表現為蜂窩組織炎等［1］；后者好發于慢性腎功能衰竭、糖尿病2型、肥胖患者，常伴甲狀旁腺激素（PTH）異常（升高或降低），約20%患者鈣磷乘積＞70 mg2/dl2，主要表現為小動脈血管鈣化，皮膚缺血性壞死，最初出現皮膚疼痛，皮膚網狀青斑或紫斑，皮膚痛性結節、潰瘍，可發展為黑色硬結、壞疽、手指或足趾壞死，壞死性皮損極難愈合，皮膚以外的表現包括骨骼肌及橫紋肌溶解癥，病程緩慢，1年存活率約40%［2］。該患者發病時為冬季，發病前無吃生海鮮和外傷史，病程中體溫正常，亦無消化道癥狀，血清鈣、磷水平、肝腎功能、血尿常規等均正常，經約4周治療痊愈出院，隨訪1年未復發，故上述兩病可排除，暴發性紫癜診斷成立。

本病病因尚不十分明確。新生兒暴發性紫癜主要系遺傳性蛋白C、蛋白S或其他抗凝途徑異常所致，兒童暴發性紫癜則多由細菌或病毒感染引起，藥物則是成人型的常見誘因，也有長期飲酒和服用對乙酰氨基酚誘發暴發性紫癜的報道［3］，但罕見食物誘發暴發性紫癜的報道。本文患者既往體健，發病前1 d晚餐曾進食河豚、海鮮（具體不詳）和很少量的葡萄酒（患者出院后曾多次飲酒未發生異常），無感染體征和服藥史，病程中體溫正常；發病后第8天痰培養嗜血桿菌陽性可能與院內感染或污染有關。有報道一家5人進食病死豬肉后4人出現全身皮膚紫癜［4］。我們認為本例暴發性紫癜的發生極有可能與食河豚和（或）海鮮有關?；颊咂ふ蠲娣e約30%，大劑量糖皮質激素和人免疫球蛋白沖擊治療有良效，提示當時其體內發生了強烈的超敏反應。因河豚毒素為神經毒素，推測由河豚毒素直接引起的可能性較小，可能與河豚、海鮮等大分子物質以及河豚毒素作為抗原誘發機體超敏反應、導致凝血障礙和皮膚小血管內微血栓形成有關。

暴發性紫癜極少見，起病急劇，病情進展迅速，死亡率高，一旦確診應積極治療。由藥物、酒、食物等引起的多與超敏反應有關，應首選大劑量糖皮質激素和（或）人免疫球蛋白沖擊治療，感染所致的應加強抗感染治療，必要時可補充凝血因子如蛋白C等。

[1]Bolognia JL,Jorizzo JL,Schaffer JV.Dermatology[M].3rd ed.Philadelphia,Pa；Mosby Elsevier,2012；1214.

[2]James WD,Berger TG,Elston DM.Andrews′diseases of the skin：clinical dermatology[M].Philadelphia,Pa；Saunders Elsevier,2011；808-809.

[3]Guccione JL,Zemtsov A,Cobos E,et al.Acquired purpura fulminans induced by alcohol and acetaminophen.Successful treatment with heparin and vitamin K[J].Arch Dermatol,1993,129（10）；1267-1269.

[4]楊愛玲,王全智,楊合燦,等.一起食用病豬肉引起全身皮膚出血性紫癜的報告[J].河南預防醫學雜志,1994,5（1）；52.

2013-12-02）

（本文編輯：尚淑賢）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.011.022

215006蘇州大學附屬第一醫院[余珊珊（現在南通市通州區人民醫院，226300江蘇南通）、陳愛明、張偉、陸燕洪]

陳愛明，Email：amchen0829@163.com