小淋巴細胞性淋巴瘤浸潤骨髓伴巨球蛋白血癥1例

朱英蓉，孫建芬

(1、上饒市第三人民醫(yī)院檢驗科，江西 上饒334000；2、上饒市第五人民醫(yī)院，江西 上饒 334000)

惡性淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞或組織發(fā)生惡性增生而引起的惡性腫瘤。部分晚期淋巴瘤可浸潤骨髓且可并發(fā)腫瘤細胞性白血病。小淋巴細胞性淋巴瘤(SLL)是指那些具有慢性淋巴細胞性白血病(CLL)的組織形態(tài)學和免疫表型，但沒有白血病表現(xiàn)的病例。本文將1例小淋巴細胞性淋巴瘤浸潤骨髓伴巨球蛋白血癥的病例報告如下。

1 病例資料

患者，男，67歲。2012年2月無意間發(fā)現(xiàn)左側腹股溝包塊，約鵪鶉蛋樣大小，無觸痛,伴有全身皮膚瘙癢及皮下散在小結節(jié)，無觸痛,無頭暈、頭痛等癥狀。肢體活動自如，表面無破潰。左側腹股溝包塊切除，病理活檢示：CD5+、CD19+、CD20++、CD23+、CD43+、CD79a++，基因重排B細胞陽性，病理診斷為B小淋巴細胞淋巴瘤(SLL)。外周血和骨髓涂片未見明顯異常。2012年9月左側腘窩出現(xiàn)小包塊，雙側腹股溝出現(xiàn)包塊并逐漸增大，左下肢稍麻木感，無疼痛、發(fā)燒、咳嗽、盜汗、腹痛等伴隨癥狀。2013年4月22日為進一步治療而來院求診。查體：體溫 36.6℃，心率 108次/min，呼吸 20次/min，血壓130/80mmHg。神智清楚，精神一般，貧血貌，顏面、甲床、口唇稍蒼白，全身皮下見散在小結節(jié)，無觸痛，全身皮膚黏膜無出血點、黃染。兩肺未聞及干、濕啰音。律齊，各瓣膜聽診區(qū)無病理性雜音。肋下無肝脾腫大。肝區(qū)、雙腎區(qū)無叩擊痛。右下肢無水腫，左下肢輕度水腫，左側腘窩、雙側腹股溝處可觸及大小包塊，大者約5cm×5cm，質軟，無觸痛，活動度可，表面無破損。

2 實驗室檢查

血常規(guī)：WBC 3.8×109/L，N 52% ，L 41% ，E 3%，M 1%，幼稚紅細胞 1%，漿細胞 2%(圖1)；RBC2.18×1012/L，Hb 66.0g/L；PLT 55.0×109/L。 TP 105.0g/L，ALB 28.0g/L，GLO 77.0g/L，A/G 0.4。TCH 1.56mmol/L，腎功能正常。IgG 7.65g/L，IgA 0.88g/L，IgM 68.2g/L，IgE 25.6KU/L，λ -LC 7.15g/L，κ -LC 2.18g/L。

圖1 血片中的漿細胞(×1000)

骨髓有核細胞增生極度活躍(圖2)；中性桿狀核0.5%，中性分葉核0.5%；中幼紅細胞0.5%，晚幼紅細胞0.5%；幼淋巴細胞1.0%，淋巴細胞84.0%；漿細胞12.0%；網狀細胞0.5%；組織嗜堿球細胞0.5%。粒紅兩系增生受抑。淋巴細胞系增生極度活躍，以成熟小淋巴樣細胞為主，占84.0%，未見原始淋巴細胞。該類細胞胞體較小，為小淋巴細胞，圓形或類圓形；漿極少，淺染藍色，無顆粒；核圓形或類圓形，染色質塊狀。POX(－)，PAS部分塊狀陽性，底色不紅。漿細胞占12%，可見淋巴樣漿細胞及漿細胞成堆現(xiàn)象(圖3)?？梢娋W狀細胞吞噬血細胞現(xiàn)象及組織嗜堿球細胞(圖4)。全片見12個巨核細胞。可見巨血小板，可見多核、多分葉核巨核細胞及幼巨產板現(xiàn)象。

圖2 骨髓有核細胞增生極度活躍(×1000)

圖3 骨髓中的漿細胞成堆現(xiàn)象(×1000)

圖4 骨髓中的組織嗜堿球細胞(×1000)

2013年4 月23日左側腹股溝包塊細針穿刺細胞學示大量成熟淋巴細胞彌漫分布(圖5)。

圖5 左側腹股溝腫塊穿刺細胞學示成熟的淋巴細胞彌漫分布(×1000)

3 討論

小淋巴細胞性淋巴瘤/慢性淋巴細胞性白血病(SLL/CLL)是一種發(fā)生在外周血、骨髓和淋巴結的形態(tài)單一的小圓B細胞淋巴瘤，伴有幼淋巴細胞和副免疫母細胞(假濾泡)，通常表達CD5和CD23[1]；是同一疾病的不同時相，其本質是一樣的，都是成熟的B淋巴細胞。腫瘤性小淋巴細胞通常用于描述B-CLL和SLL浸潤血液和骨髓時的異常細胞。SLL是具有CLL組織形態(tài)學和CLL的免疫表型。當腫瘤性的疾病累及組織、器官如淋巴結，缺乏累及血液和骨髓的臨床表現(xiàn)時，病人就診的科室可能為腫瘤科，這樣，由組織病理學做出SLL的診斷；疾病累及血液如白細胞升高，淋巴細胞百分比或絕對值增多，病人可能就診于血液科，實驗室根據(jù)細胞形態(tài)學、細胞化學、免疫化學、細胞遺傳學和分子生物學等作出CLL的診斷。本病例，1年前左側腹股溝包塊組織病理學診斷為B小淋巴細胞淋巴瘤，且沒有外周血和骨髓受累。因而，診斷SLL成立。我們認為，既然CLL/SLL是同一疾病，可以考慮本病例為極少數(shù)非白血病淋巴結受累的CLL，隨疾病的進展，后期發(fā)展為浸潤血液和骨髓。

SLL和CLL通常不易區(qū)分。SLL浸潤血液和骨髓時，外周血白細胞和淋巴細胞可增高，這種表現(xiàn)與CLL相同;CLL可伴有淋巴結腫大，腫大的淋巴結病理學特征和SLL相同。本病例1年前左側腹股溝腫塊病理學診斷為SLL。外周血白細胞3.80×109/L(小于 10×109/L)，淋巴細胞占 41%(小于 50%)，絕對值 1.56×109/L(小于 5.0×109/L),白細胞不增多反而降低，且淋巴細胞百分比或淋巴細胞絕對值均不符合CLL的診斷標準。骨髓象增生極度活躍，以成熟的淋巴細胞為主，占84%，呈現(xiàn)骨髓象與外周血變化不平行。臨床上，該病例肝脾不腫大，結合病期(1年)不符合CLL的診斷。因而，本病例符合小淋巴細胞性淋巴瘤浸潤骨髓。

巨球蛋白血癥是B淋巴細胞、淋巴樣漿細胞和漿細胞惡性增生，分泌大量的單克隆巨球蛋白(IgM)。并廣泛浸潤骨髓和骨髓外組織、器官的一種病癥。該病例，骨髓外腫塊有大量的B淋巴細胞，血液和骨髓有大量的成熟B淋巴細胞、淋巴樣漿細胞和漿細胞。 λ-LC 7.15g/L，κ-LC 2.18g/L(單一輕鏈增高常為惡性疾病)，IgM 68.20g/L，占總蛋白的65%。上述表現(xiàn)符合巨球蛋白血癥。

綜上所述，本病例診斷小淋巴細胞性淋巴瘤浸潤骨髓伴巨球蛋白血癥成立。

[1]周小鴿,陳輝樹.造血與淋巴組織腫瘤病理學和遺傳學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2006:133.