5歲以下兒童房間隔缺損大小與肺動脈壓力關(guān)系

張 坡， 朱鮮陽， 張端珍， 王琦光， 韓秀敏， 盛曉棠， 崔春生

繼發(fā)孔房間隔缺損（ASD）是常見的先天性心臟病之一，占先天性心臟病發(fā)病率的10%～20%。其中部分患者由于伴有肺動脈高壓，常會影響手術(shù)效果，甚至失去手術(shù)機會［1］。有關(guān)ASD患兒肺動脈高壓發(fā)生率及影響因素的看法仍不一致［2-4］。我院自2000年4月—2011年1月共收治5歲以下繼發(fā)孔ASD患者189例，本文對患兒肺動脈高壓特點及缺損大小與肺動脈壓力關(guān)系進行了分析。

1 材料與方法

1.1 研究對象

納入標準：單純繼發(fā)孔ASD，年齡小于等于5歲，不合并其他先天性心臟病和瓣膜性心臟病，無系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等免疫疾病，不合并呼吸系統(tǒng)疾病，不合并感染，左室功能和肝腎功能正常。排除標準：合并其他任何可致肺動脈高壓的疾病，如肺靜脈狹窄、二尖瓣狹窄和（或）關(guān)閉不全。

1.2 病例采集方法

采用常規(guī)方法，包括一般項目、心電圖、胸部X線片、經(jīng)胸二維超聲心動圖、右心導(dǎo)管檢查。所有患者進行了右心導(dǎo)管檢查，根據(jù)肺動脈收縮壓升高的情況將患者分為輕、中、重度肺動脈高壓 3組：Ⅰ組30～40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）：輕度肺動脈高壓；Ⅱ組40～60 mmHg：中度肺動脈高壓：Ⅲ組 ＞60 mmHg：重度肺動脈高壓。封堵術(shù)后超聲隨訪1、3、6、12 個月。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS13.0軟件進行統(tǒng)計學(xué)分析。計數(shù)資料用率表示，計量資料用表示；計數(shù)資料用χ2分析，計量資料用單因素方差One-Way ANOVA分析。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

共納入189例患兒，其中男性77例 （占40.7%），女性112例 （占59.3%），男女之比為1∶1.5；年齡 2～5歲，平均（4.1± 0.9）歲；體重 10～30 kg，平均（17.2 ± 3.6）kg；身高 77～135 cm 平均（104.9 ± 9.2）cm； 體表面積 0.46～1.02 m2， 平均（0.71 ± 0.10）m2；ASD 直徑 5～29 mm，平均（12.6 ±4.8）mm；體表面積矯正的ASD直徑為5.3～38.9 mm/m2，平均（18.0 ± 7.0）mm/m2。 肺動脈收縮壓為 15～67 mmHg，平均（41.1 ± 8.9） mmHg；肺動脈舒張壓為 3～45 mmHg，平均（16.8 ± 6.5）mmHg；肺動脈壓為 12～48 mmHg，平均（24.9 ± 6.7）mmHg，其中 159例經(jīng)右心導(dǎo)管發(fā)現(xiàn)合并肺動脈高壓，占89.4%，所有患者術(shù)前和術(shù)后1、3、6、12個月超聲心動圖估測肺動脈壓均正常，封堵術(shù)前全部為左向右分流。不同直徑ASD患者的身高、體重及體表面積差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓及心胸比值差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05），見表1。

表1 不同缺損直徑ASD患者人口學(xué)資料

3 討論

ASD為左向右分流先天性心臟病。諸多因素導(dǎo)致ASD患兒肺動脈高壓。據(jù)文獻報道，肺動脈高壓與肺血流量的多少，肺血管對容量的反應(yīng)性、年齡、性別，種族、居住地海拔高度等均有一定關(guān)系［2］。本組患者年齡均小于5歲，不同直徑分組ASD患者肺動脈壓力無差異，說明分流量大小并非ASD肺動脈高壓形成的主要因素，至少非唯一因素，這與Wood等［5］的研究一致。ASD患者肺動脈高壓發(fā)病率低于室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，而且發(fā)生較晚，但肺動脈壓力一旦升高，就有可能加速進展［4］。歐洲指南［6］將先心病所致肺動脈高壓分4組：A組，Eisenmenger綜合征，大缺損致大量左向右分流，重度肺血管阻力增加，致右向左分流或雙向分流，患者存在紫紺、紅細胞增多，可能合并多器官損害。B組，肺動脈高壓合并左向右分流，中到大缺損，輕到中度肺血管阻力增加，大量左向右分流，患者休息狀態(tài)下無紫紺。C組，小缺損合并肺動脈高壓，小缺損（超聲測量有效直徑：室缺 ＜1 cm，ASD ＜2 cm），臨床特征與特發(fā)性肺動脈高壓相似。D組，修復(fù)術(shù)后肺動脈高壓，先心病已被成功修復(fù) （無殘余分流），修復(fù)術(shù)后即刻肺動脈高壓仍存在，或修復(fù)術(shù)后數(shù)月或數(shù)年后肺動脈高壓復(fù)發(fā)。A組患者已失去手術(shù)機會，C組患者手術(shù)效果往往不理想，D組患者手術(shù)閉合缺損后，肺動脈壓力亦不能下降至正常水平，或即使下降至正常水平，數(shù)月或數(shù)年后再次升高，從而導(dǎo)致生活能力的部分喪失。此外，合并肺動脈高壓者，閉合缺損后生存率反而低于未閉合缺損的患者［7］。

ASD患者肺動脈高壓的發(fā)病率文獻報道差異較大，荷蘭先心病注冊研究顯示，約8%ASD患者合并肺動脈高壓［7］。 在 Beghetti等［8-9］的研究中，發(fā)病率均達到16%左右。ASD多在成人期出現(xiàn)肺動脈高壓，兒童期很少出現(xiàn)肺動脈高壓［3］。而根據(jù)印度Chenan 等［2］的報道，709 例患者中，10 歲以下 兒童13%出現(xiàn)肺動脈高壓。我院2000年4月—2011年1月，共收治5歲以下ASD患兒189例，男女之比為1∶1.5，略低于文獻報道的比例［2］，其中肺動脈收縮壓大于30 mmHg者159例，患病率約為89.4%，明顯高于文獻報道的成人ASD患者肺動脈高壓的發(fā)生率，且患兒肺動脈收縮壓、舒張壓、平均壓及心胸比值與缺損直徑無相關(guān)性。心導(dǎo)管測量肺動脈壓力系肺動脈壓力判定的金標準，本組患者肺動脈壓力均通過心導(dǎo)管測量，且患者為年齡不超過5歲的兒童，肺動脈壓力系氯胺酮全麻條件下經(jīng)右心導(dǎo)管實測所得，有趣的是，本組所有患者術(shù)前和術(shù)后1、3、6、12個月超聲心動圖估測肺動脈壓均正常，封堵術(shù)前全部為左向右分流，其原因不明。

氯胺酮已廣泛應(yīng)用于手術(shù)室外診斷性操作中的小兒，具有價格低廉、使用簡便、靜脈和肌內(nèi)注射的作用效果確切、鎮(zhèn)痛和鎮(zhèn)靜作用強、可控性較強，而對循環(huán)和呼吸功能抑制較輕的特點，小兒心導(dǎo)管檢查和治療過程無需人工輔助呼吸。氯胺酮對于接受心導(dǎo)管檢查患兒肺動脈壓力的影響仍有爭議［10-12］。Oklu等［13］報道9例接受心導(dǎo)管檢查患兒，發(fā)現(xiàn)氯胺酮不影響肺動脈平均壓和肺血管阻力，對輕微鎮(zhèn)靜嬰幼兒，在自主呼吸條件下，即使患兒基線肺血管阻力增加，氯胺酮亦不影響患兒肺血管阻力評價［12］。Morray等［14］報道20例先心病患兒，采用靜脈團注氯胺酮（2 mg/kg）麻醉，發(fā)現(xiàn)患兒肺動脈平均壓僅輕微增加。上述文獻報道例數(shù)均較少，氯胺酮給藥方式亦相差較大，有持續(xù)靜脈泵入，有單劑量團注，研究對象為各種先心病混合患者。本組患兒全部為左向右分流的ASD患兒，氯胺酮給藥方式為單劑量團注，患兒全部鼻導(dǎo)管吸氧，未行氣管插管，結(jié)合臨床和超聲心動圖檢查，考慮該組肺動脈高壓發(fā)生率高的原因可能系氯胺酮所致，這也得到國內(nèi)其他文獻的支持［15］。

綜上所述，5歲以下ASD患兒心導(dǎo)管檢查所測肺動脈壓力與缺損直徑無關(guān)，心導(dǎo)管檢查過程中所測肺動脈壓力可能受全麻藥物氯胺酮影響，心導(dǎo)管測量的肺動脈壓力高于超聲估測的肺動脈壓力。接受氯胺酮全麻的ASD患兒，接受封堵治療時，對術(shù)中所測肺動脈壓力的臨床意義，需結(jié)合超聲和其他臨床資料綜合評價。

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