嬰兒猝死綜合征規范化診斷的建議和思考

馬素華，唐雙柏，權 力，2

（1.中山大學 中山醫學院 法醫病理學教研室，廣東 廣州510080；2.日本大阪市立大學 大學院醫學研究科法醫學教研室，日本 大阪 558-8585）

嬰兒猝死綜合征（Sudden Infant Death Syndrome，SIDS）是指 “1歲以內的嬰兒在睡覺時發生了明顯的致死性事件，檢驗人員經過完整的檢驗（包括系統尸體剖驗、現場環境勘查以及死者病史資料的回顧調查）之后仍然不能確定死因的突然死亡”[1]。根據這個定義，法醫學診斷SIDS蘊含三層含義：其一，SIDS是尸體解剖后的診斷名；其二，SIDS的死亡性質是自然疾病死亡，其診斷必須建立在排除其它疾病性質的死因；其三，SIDS的前提條件是完全否定犯罪或事故性質的非疾病性死亡[2]。

SIDS的診斷包括死亡性質和直接死因的判斷。日本對SIDS的法醫學診斷要求[2]：（1）必須實施高精度的尸體解剖，在未進行解剖的情況下不允許診斷SIDS；（2）必須充分收集死亡嬰兒的情報，包括醫學方面和現場勘查的情報；（3）必須完全排除外因（暴力或事故）性質的死因，即 SIDS的死亡性質為病死；（4）必須討論并根據上述1～3項內容進行綜合判斷；（5）SIDS診斷對象中不包含圍產期（出生后7d以內）和1周歲以上的死亡嬰兒。

目前，我國對SIDS的診斷不夠規范，主要存在兩個問題：其一，尸體檢查不夠細致和規范；其二，不重視死亡環境和病史資料的規范化調查。為提高我國SIDS的法醫學診斷水平，本文將圍繞如何規范化診斷SIDS，提一些建議和思考。

1 尸體解剖檢查

SIDS的診斷要求高精度的解剖。由于嬰兒的生長發育特征，使嬰兒解剖比成人解剖更為繁雜，并且各臟器和組織相對小而輕，不易發現病變。盡管我國公安部已于1997年1月1日實施法醫學尸體解剖（GA/T147-1996）標準，但現實情況是，各地基層法醫掌握標準的嚴格程度不一，對嬰兒解剖的特點缺乏足夠的了解，因此，對SIDS診斷不規范的現象屢見不鮮。為了防止漏診或誤診，嬰兒解剖的各項觀察項目盡可能要求按統一規定程序進行操作。因此，對嬰兒的解剖檢驗亟待建立一個行業標準。在此之前，可以采用筆者推薦的本中心嬰兒解剖檢查項目。

1.1 常規解剖以及肉眼檢測項目

1.1.1 一般發育和營養狀態的檢查：判斷是否與月齡發育相符合

1.1.1.1 測量身高、體重、頭圍、胸圍、腹圍

1.1.1.2 顱骨發育（如囟門的閉合情況）和營養狀態的檢查，計算Kaup指數

1.1.1.3 脫水、浮腫等體表體征的檢查

1.1.2 尸體現象檢查：推斷嬰兒死亡時間

1.1.2.1 尸斑的顏色和部位，指壓后是否褪色，是否存在尸斑轉移現象

1.1.2.2 尸僵的部位和程度，尸僵的緩解或被動緩解

1.1.2.3 測直腸溫度

1.1.2.4 尸體的腐敗程度檢查

1.1.3 體表檢查

1.1.3.1 頭部、面部和頸部檢查

注意觀察各種外傷或痕跡，特別是死嬰以俯臥位被發現的時候，更應該提高警惕，注意觀察眼瞼結膜和球結膜的出血點。注意觀察皮膚和鞏膜的顏色，判斷有無黃疸。

1.1.3.2 胸腹部和背部檢查

注意觀察各種外傷或痕跡。注意鑒別上半身淤血和尸斑。當遇到死嬰與他人（包括父母等家屬）在同寢具上被發現的時候，應該注意頸部和胸腹部的壓迫痕跡和原始尸斑的形成部位。當遇到心肺復蘇的嬰兒時，應考慮因心肺復蘇帶來的損傷。

1.1.3.3 四肢、手足和外陰肛門部的檢查

注意觀察各種外傷或痕跡。觀察四肢關節的畸形，手足指甲床的紫紺，外陰肛門部的外傷或畸形。

1.1.4 器官檢查

注意觀察可能成為死因的畸形。

1.1.4.1 心血管系統檢查

（1）形態、位置的檢查；（2）稱心臟重量；（3）測量心臟瓣膜（三尖瓣、肺動脈瓣、二尖瓣、主動脈瓣）周徑，測量左右心肌厚度、室間隔肌厚度；（4）出入心臟的大血管系畸形、瓣膜開口的異常、冠狀動脈起始部的異常或走行的異常檢查；（5）心臟傳導系統的檢查。

1.1.4.2 腦神經系統和顱骨檢查

（1）畸形、外傷、腦脊液性質的檢查；（2）稱全腦重量；（3）腦切面的檢查，檢查有無腦實質出血和（或）腫瘤；（4）顱骨檢查應注意觀察有無骨折、顱底中耳部是否有感染等；（5）固定后腦的神經病理學檢查，重點觀察腦干的病理改變。

1.1.4.3 呼吸系統檢查

（1）咽、喉部檢查：注意觀察咽、喉頭部的有無形態異常、點狀出血、水腫和炎癥等。咽、喉頭部的炎癥可以導致呼吸道閉塞，有時能夠發生窒息死亡。（2）氣道內檢查：注意觀察嘔吐物、粘液、乳汁和異物的存在。如果氣道內存在嘔吐物、粘液、乳汁等異物，應注意觀察其性質、量、發現部位和存在范圍等。（3）肺臟檢查：注意觀察肺的形狀、肺萎陷或膨脹程度；肺臟層胸膜、肺葉間膜的點狀出血的分布；肺水腫程度；肺切面的性質（出血、水腫、異物滲出）和形態（腫瘤、空洞、實質鈣化）；肺門部血管和氣道的走行；肺門部淋巴結的腫大程度等。

1.1.4.4 肝臟檢查

注意觀察肝臟有無表面異常、切面脂肪變性、先天膽道異常。發現脂肪肝時應注意懷疑Reye綜合癥[3]。

1.1.4.5 腎臟檢查

注意觀察腎臟的發育程度、畸形及腎腫瘤，切面觀察腎皮質的厚度、腎盂粘膜內的點狀出血等。

1.1.4.6 脾臟檢查

注意觀察有無脾臟或副脾。發現副脾或無脾暗示著存在內臟畸形的可能性。注意觀察脾臟切面的淋巴濾泡增生程度。

1.1.4.7 胰腺檢查

注意觀察胰腺的大小和重量。要注意區別間質內出血與死后胰腺自溶現象。

1.1.4.8 胸腺檢查

注意觀察胸腺重量、大小、性質（脂肪化）是否與月齡相符合。注意嬰兒胸腺淋巴體質。

1.1.4.9 內分泌器官的檢查

注意觀察垂體、甲狀腺、腎上腺、性腺的重量。特別要注意腎上腺重量與發育周齡之間的變化。注意觀察有無睪丸或單側睪丸。

1.1.4.10 骨發育檢查

注意觀察骨骼發育與嬰兒月齡的變化。特別注意搖晃嬰兒綜合征[4]（Shaken baby syndrome， SBS）的解剖中觀察頸椎的脫臼（C1和C2的脫臼）、骨折和出血等。

1.1.4.11 骨骼肌及其他部位檢查

注意有無肌肉萎縮、異常發育等。

1.2 組織病理學檢查

SIDS診斷必須要求進行組織病理學檢查，包括常規HE和根據需要進行的特殊染色及免疫組織化學染色（immunohistochemistry）。

1.3 輔助檢查

1.3.1 法醫毒物分析

現場勘查和病史資料調查之后懷疑為中毒死亡的嬰兒應當做法醫毒物分析。常見的毒物檢查包括：一氧化碳、酒精、有機磷農藥、安眠藥、殺鼠劑和毒品等。注意保存備份樣品，如血液、尿、膽汁、胃內容物、肝臟、腎臟和皮下脂肪等。

1.3.2 微生物學檢查

1.3.3 影像學檢查

1.3.4 血液生化學檢查

2 現場勘查和病史資料的回顧性調查

由于嬰兒生長發育的特殊性，嬰兒死亡的情況較為復雜，對死因的明確，除了解剖之外，還需要結合調查資料綜合分析與判斷。目前國內對嬰兒的死亡環境和病史資料的調查不夠重視、調查內容不夠規范，主要表現為兩個方面：其一，對嬰兒資料的收集不夠充分，調查不夠仔細；其二，在一些由醫院或死者家屬委托的案件中，沒有提供必要的調查資料，法醫學鑒定機構僅僅通過解剖便給出死因鑒定意見。產生這樣的現狀，一是沒有認識到調查的必要性，二是沒有規范化的嬰兒死亡調查項目。

2.1 調查的必要性

2.1.1 現場勘查

現場勘查的首要任務是判斷死亡性質，勘查中往往可以發現一些重要的證據和線索：

（1）當發現俯臥位死亡時，注意觀察鼻口部或前胸部有無尸斑或血液墜積現象，應該注意判斷是否存在口鼻部捂塞性窒息（smothering）。

（2）通常情況下尸斑在背部未受壓的部位出現，當發現尸體存在腹背側兩面尸斑時，應考慮尸體的死后移動，同時要注意懷疑有殺嬰的可能。

（3）當發現嬰兒口鼻部有嘔吐物附著時，應注意懷疑是否存在嘔吐物進入呼吸道引起窒息（choking）。

（4）當發現體表有表皮剝脫或皮下出血時，應注意懷疑虐待（abuse）和鈍器損傷作用。

（5）當發現粘膜（眼瞼結膜、球結膜、口腔粘膜）或顏面部皮內有點狀出血時，應注意懷疑窒息。

（6）當發現明顯的病理性畸形時，要注意懷疑死嬰有被虐待或被遺棄（neglect）的可能。

（7）對于氣溫較高，在浴室、夏天的汽車內或冬天的電褥子內的嬰兒死亡，應懷疑有高溫環境中的死亡（hyperthermia death）的可能[5]。

（8）嬰兒在浴室內死亡，應當懷疑有溺死的可能，因為嬰兒不易出現典型的溺死所見，如溺死肺或口鼻部淡白色細泡沫等，所以應當進行解剖。

2.1.2 病史資料的調查

嬰兒的病史資料是判斷死亡性質和死亡原因中不可缺少的資料。這些資料主要有：

（1）妊娠和分娩情況：包括胎齡、初生體重、胎位和娩出方式等。最好能收集到死亡嬰兒的妊娠分娩病歷記錄。

（2）生前健康和既往史：應盡可能準確的掌握有關嬰兒的生前健康狀態以及出生后的營養以及發育情況。

（3）生育環境：包括父母的年齡、健康情況、職業以及母親的妊娠次數、分娩次數等。

（4）嬰兒的睡眠環境：包括嬰兒平時的睡眠姿勢、有無獨立的嬰兒床、同睡的人中有無吸煙、飲酒等。

（5）家庭情況：包括嬰兒的兄弟姐妹、居住環境和家庭經濟狀況等。

2.2 調查中應當注意的問題

考慮到SIDS的調查資料應當盡可能全面、細致，推薦使用本中心的嬰兒死亡調查表（表1），同時應當注意以下幾個問題。

2.2.1 注意鑒別窒息和SIDS

嬰兒機械性窒息和SIDS的解剖檢查中，都有可能出現粘膜的點狀出血、各器官的急性淤血以及暗紅色流動性血液，這是急死的共同特點。對于有明顯暴力所用導致的嬰兒窒息死亡，體表通常留有明顯的暴力作用痕跡，如頸部的縊痕、勒痕、扼痕，結合現場發現的其他證據（如縊繩、勒索），加之解剖所見，容易做出診斷。但對于體表暴力作用痕跡輕微的機械性口鼻部捂塞或顏面直下位體位性窒息，診斷相對較難，實踐中最容易誤診為SIDS[6-7]。為了避免誤診，應當注意以下三點：

（1）注意嬰兒資料的收集。嬰兒顏面直下位體位性窒息（face-down）主要見于月齡較小的嬰兒。通常情況下，嬰兒發育到2個月可以抬頭，4個月會翻身。嬰兒的頸部較短，在俯臥位睡眠時，如果不會翻身，顏面部緊貼松軟的枕頭，易造成口鼻部堵塞，引起窒息死亡，稱為顏面直下位體位性窒息。因此，調查中要特別注意嬰兒的睡眠環境，推薦使用調查表（見表1）。

表1 嬰兒死亡調查表

（2）注意觀察體表的輕微痕跡。通常對于仰臥位的嬰兒不會因口鼻部覆蓋毛巾或被褥發生口鼻部捂塞性窒息，但在濕毛巾、濕潤紙張或塑料薄膜等覆蓋的情況下就有可能引起窒息。因此，對于口鼻部捂塞性窒息特別要注意觀察口鼻部周圍的痕跡。如口鼻部皮內點狀出血；鼻腔或口腔粘膜內的點狀出血；皮膚表面存在附著物或表皮糜爛樣變化；壓迫性或擦過性表皮剝脫的干燥變色；輕微腐敗性變色痕跡；體位的底面或上面覆蓋物的紋理痕；外傷性皮內或皮下小出血等。有時可以通過輕微痕跡的特點直接證明鼻口部捂塞。

（3）注意觀察點狀出血。點狀出血對窒息的診斷尤為重要。點狀出血常出現在：眼瞼結膜或球結膜內；呼吸道粘膜內，特別要注意聲門周圍的粘膜和咽喉會厭背面的粘膜；肺臟層胸膜下或肺葉間胸膜下；胸腔壁層胸膜下或橫隔肌表面；胸腺被膜；心內膜或心外膜，特別要注意左右心房和心耳周圍；腎臟的腎盂粘膜或膀胱粘膜、子宮內膜等。

總之，對于機械性鼻口部捂塞和顏面直下位體位性窒息的診斷，應該采取現場勘察和解剖所見相結合的方式診斷。預先從案情方面（現場勘查和病史資料的調查）得到部分的證據后，再進行司法解剖就相對比較容易確定死亡原因和死亡方式。必要時鑒定人可以親臨現場觀察和分析。

2.2.2 注意死亡性質的判斷

（1）當第一發現者為死者的父母親或共同生活的其他家人時，按照死亡調查表的內容進行詳細地調查并填寫。當第一發現者為非親人，收集不到真實現場情況的時候，應提高警惕，注意判斷死亡性質。在現場勘查中注意觀察是否存在尸體的移動。注意調查和比較現場體位與日常體位的變化。

（2）對于勘查情況不明的現場，不允許輕易地排除外因性（暴力或事故性）死亡。“現場勘查情況不明”并不表示現場中沒有外因性死亡的表現，而意味著調查人員沒有發現證據。這樣的情況最好的做法就是積極進行解剖。譬如，現場勘查中懷疑窒息的案例，不管原始現場中是否存在機械性窒息痕跡，解剖中都應該或多或少的存在窒息的病理學表現。因此，對于窒息痕跡不明顯且懷疑窒息的尸體，絕對不允許不做解剖處理尸體。

2.2.3 嬰兒組織病理學上的輕微病變的處理與SIDS的診斷

如果有明顯的外因性（暴力或事故性）因素或典型的病理學改變時，根據尸體檢查結果比較容易做出死因診斷。可是如果死亡嬰兒僅有輕微的組織病理學改變時，死因診斷就比較復雜：當考慮輕微病變同死因沒有關系時，診斷為SIDS；當認為輕微病變與死因有關系時，就涉及到如何處理輕微病變的問題：（1）當考慮輕微病變與犯罪有關系的時候，應該重視輕微病變的證據作用。譬如被虐待或遺棄的嬰兒在各種身體或精神因素的作用下發生突然死亡的時候，法醫病理工作者絕對不可以忽視輕微的病理改變 （如擦傷、皮內或皮下出血、輕度支氣管肺炎等），應當認定死亡結果與虐待或遺棄有直接因果關系。（2）當完全排除犯罪（殺嬰等）性質的死亡后，發現有輕微病變時，雖然在判斷死亡性質上不會發生錯誤，但是在死因診斷中也可能會發生爭論。譬如對于沒有接受診治的嬰兒突然發生死亡的案例中，如果發現輕微的病理組織學改變，就涉及到輕微病變是疾病死亡的直接原因、誘因，還是SIDS的問題。在疾病性質死亡的案例中，輕微病變也是一個重要的證明疾病發生發展過程的證據。如果對死亡嬰兒的尸體檢查中發現有輕微的病理組織學改變時，建議積極主動的進行必要的輔助檢查（例如影像學[8-9]、死后血清生化學[10]、死后微生物學[11-12]以及免疫組織化學[13]等），來尋找更多的間接證據支持死因的診斷。不要把輕微病變輕率地判斷為生理學的變化過程，更不應認為病變輕微而輕率地將其診斷為SIDS。

本文圍繞如何在國內規范化診斷SIDS，提出兩點建議：一是嬰兒的解剖檢查應當規范化，檢查項目要做到全面細致；二是重視嬰兒資料的收集，使用嬰兒死亡調查表搜集死亡現場和嬰兒病史資料，同時提出在嬰兒死亡環境和病史調查資料的收集中應當注意的問題。

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