上臂嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫一例

陳紅桃，白少君，陳瑩，楊柯，曹新生

CHEN Hong-tao, BAI Shao-jun, CHEN Ying, YANG Ke, CAO Xin-sheng

湖北省天門市第一人民醫院CT、MRI室，天門 431700

CT/MRI Room, Hubei Tianmen City the First People's Hospital, Tianmen 431700, China

患者 女，46歲，2年前無意間發現雙側肘部無痛性包塊，約核桃大小，伴皮膚瘙癢，無紅腫熱痛，無皮膚潰瘍，無肢體功能障礙，癥狀進行性加重。血常規提示：嗜酸性細胞比率10.2%，穿刺細胞學示：反應性增生。予激素、干擾素及免疫球蛋白治療后上述癥狀基本消失，停藥后不久癥狀再次發作，如此反復治療2年。最近體檢：淺表淋巴結無腫大，左右肘關節內側分別可觸及大小約3 cm×2 cm，3 cm×3 cm質韌包塊，邊界不清，壓痛(－)，包塊表皮色素沉著，可見斑點狀皮疹，無破潰，無水腫。血常規：中性粒細胞比率68.10%，嗜酸細胞比率7.70%，嗜堿細胞值0.02×109/L,嗜酸細胞值0.67×109/L，淋巴細胞數目1.94×109/L，單核細胞值0.13×109/L。血清IgA、 IgM、 IgG均正常。穿刺活檢：嗜酸性肉芽腫。MRI檢查示雙側肘關節上方內側皮下脂肪層內等T1、稍長T2信號腫塊，邊界較清晰，病灶呈分葉狀，左右側病灶大小分別為5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm和5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm。灶內信號較均勻，周圍皮下脂肪層見條索影。病灶與鄰近肱肌分界清楚(圖1)。MRI診斷：雙上臂皮下脂肪層良性占位，符合嗜酸性肉芽腫表現。遂行右上臂腫塊切除術，手術切開皮膚、皮下組織，顯露包塊頂部，沿包塊壁分離，術中見包塊包膜完整，附著在右上臂內側皮神經上，完整切除腫塊。病理診斷：右上臂嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫。免疫組織化學檢查結果：LCA(－)，CD68(－)，CD34少部分細胞散在(+)，CD117(－)(圖2)。

圖1 A、B、C：左臂；D、E、F：右臂。冠狀面T1WI、T2WI、STIR顯示肘關節上方內側皮下脂肪層內分葉狀腫塊，邊界較清晰，呈等T1、稍長T2信號，左側病灶為5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm；右側病灶為5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm。灶內信號較均勻，周圍皮下脂肪層見條索影 圖2 鏡下見淋巴細胞間顯著成熟的嗜酸粒細胞(HE ×40)Fig.1 A, B, C: left.D, E, F: right.MRI scan lobulated mass Above the elbow in the subcutaneous fat layer.The boundary is clear, Low signal on T1WI, high signal on T2WI, the left side of the lesion was 5.1 cm×2.8 cm×1.8 cm.The right side of the lesion was 5.4 cm×3.1 cm×1.5 cm.The Tumor signal uniformity, the surrounding subcutaneous fat layer see cord.Fig.2 Microscope (HE ×40): signi fi cant mature eosinophils in lymphocyte intermediate.

Kimura病(KD)病因不明，可能與感染、過敏、腫瘤和自身免疫異常有關，臨床以頭頸部無痛性腫塊，外周血嗜酸性細胞增多和血清總IgE水平升高為特征。該病呈良性病程，好發于青壯年男性，頭頸部皮下和大涎腺區好發，并累及引流區淋巴結，以腮腺區最常見[1]，發生于上臂者[2]少見。其發展緩慢，無全身癥狀，病灶可單發或多發，多發者常先后數次發病，往往兩側對稱患病。呈邊界不清的無痛性腫塊，常伴有引流區域淋巴結腫大，早期被覆的表皮無變化，隨著病情發展，局部皮膚可有瘙癢，增厚，色素沉著。實驗室檢查常有外周血嗜酸性粒細胞增多和血清IgE升高，出現尿異常時提示合并腎損害。有文獻報道KD可伴發腎臟損害，少數甚至以腎損害為首發表現。本例患者無腎損害表現。

KD的確診有賴于淋巴結活檢，其病理特點為：(1)淋巴濾泡明顯增生，生發中心擴大；(2)嗜酸性細胞浸潤，并聚集形成嗜酸性膿腫；(3)毛細靜脈和微靜脈增生，周圍有環形的膠原纖維沉積；(4)不同程度纖維化。淋巴結和結外病灶有相同的病理表現[3]。病理組織學需鑒別于血管淋巴增生性嗜酸性粒細胞增多，其以血管內皮增生為主，血管為新生毛細血管，無纖維化，無玻璃樣變，一般不侵犯腮腺和淋巴結[4]。

有學者將KD的CT表現分為2型：1型邊界清楚，強化均勻；2型邊界不清楚，強化程度不一，以2型多見[5]。本病MRI表現有以下幾個特點：(1)發生于中青年男性，反復發作病程長。(2)發生部位：單側多見，要發生在頭頸部，腮腺區為好發部位，可累及皮下組織及淋巴結。(3)淋巴結情況：同側引流區域淋巴結受累，淋巴結信號均勻，強化均勻，邊緣光整，未見融合。(4)病灶信號特征：T2WI常表現為稍高信號，T1WI為等或稍低信號，強化后大多均勻強化。可引起鄰近脂肪間隙水腫。影像學需與淋巴瘤、神經纖維瘤、嗜酸性肉芽腫和巨淋巴結增生檢查。(1)淋巴瘤：多組淋巴結腫大，T1WI等低信號,T2WI 等高信號，信號均勻，呈明顯融合趨勢。(2)神經纖維瘤：可表現為位于皮下無痛性腫塊，沿神經干生長，該神經支配遠端肌肉萎縮，MRI上信號中等，靶征較具特征。(3)嗜酸性肉芽腫：多發于兒童和青少年，病變主要侵犯骨骼，累及周圍軟組織，實驗室嗜酸性粒細胞增高不明顯。(4)巨淋巴結增生：最常侵犯縱隔淋巴結，頸部、后腹壁、腋窩等部位也可侵犯，強化明顯。

本例病變特點：(1)病程長，反復發病；(2)雙側對稱病灶；(3)實驗室嗜酸性細胞絕對值和比率均顯著增高；(4)病理淋巴細胞間顯著成熟的嗜酸性粒細胞；(5)MRI邊界較清楚的T1WI等或稍低信號，T2WI稍高信號灶；(6)鄰近脂肪間隙水腫；符號KD臨床及影像學特點。雖然KD影像學無特異性表現，但有助于了解病變部位及與周圍組織的關系，但影像醫師要提高對KD的認識，影像表現結合臨床和實驗室檢查更有利于患者的診斷與治療。

[References]

[1]Li JP, Zhang R, Liu XY, et al.CT and MRI fi ndings of Kimura disease.Chin J Radiol, 2010, 44(6): 619-622.李建鵬, 張嶸, 劉學義, 等.Kimura病的CT、MRI表現.中華放射學雜志, 2010, 44(6): 619-622.

[2]Huang GS, lee HS, Chiu YC, et al.Kimura,s disease of the Elbows.Skeletal Radiol, 2005, 34(9): 555-558

[3]Liu SW, Huang LL, Zhang ZG, et al.A clinical analysis of 33 cases of Kimura,s disease.J Clin Otorhinolaryngol Head and Neck Surg(China), 2011, 7(25): 297-300.劉勝文, 黃露露, 張振綱, 等.Kimura病33例臨床分析.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2011, 7(25): 297-300.

[4]Jiang L, Jiang XZ, Zhao YF, et al.Clinicopathologic features and diagnosis of Kimura’s disease in head and neck region.J Clin Exp Pathol, 2007, 23(3): 321-323.姜蕾, 姜曉鐘, 趙云富, 等.頭頸部Kimura病的臨床病理特點與診斷.臨床與實驗病理學雜志, 2007, 23(3): 321-323.

[5]Gopinathan A, Tan TY.Kimura,s disease:imaging pattems on computed tomography.Clin Radiol, 2009, 64(10): 994-999.