兒童眼肌型重癥肌無力臨床特征分析

周立軍 陶利娟 譚藝蘭 熊 師 何之香 向劍波

湖南省兒童醫院眼科，湖南長沙 410007

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)是一種累及神經肌肉接頭處的突觸后膜乙酞膽堿受體異常，導致神經肌肉間興奮傳遞障礙性疾病。其中眼肌型重癥肌無力(ocu1armyasthenia gravis，OMG)是最常見的類型，OMG的臨床癥狀和體征主要局限在眼外肌，患者常常首先就診于眼科，若不能及時確診，則很容易誤診為斜視或上瞼下垂而行手術治療，特別是兒童，由于其正處于發育階段，表達能力有限，疾病的診斷主要靠患兒家人的主訴及臨床表現來診斷，若不能及時診斷則會延誤治療。自2010年1月一2013年1月我科共治療單純眼肌型重癥肌無力患者38例，現就其臨床特征報道如下。

表1 兒童眼肌型重癥肌無力臨床特征

1 對象與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2010年1月一2013年1月我院眼科病房共治療的38例兒童眼肌型重癥肌無力患者的性別、年齡、首發癥狀及胸部CT表現等特征。

1.2 診斷標準

均根據典型的肌無力臨床表現、新斯的明陽性確診。

1.3 統計方法

采用SPSS16數據包進行分析與統計。

2 結果

2.1 一般情況

在回顧性分析的38例患兒中，男10例女28例，男女比例=1:2.8，年齡（5±3）歲（1～13 歲），1～6 歲患兒 24 例，占 63.16%。 雙眼受累17例，占44.74%，單眼受累21例，占55.26%，其中右眼8例（21.05%），左眼 13 例(34.21%)，患兒自發病到就診時間為（14±6）d（4～30d）詳見表1。

2.2 發病誘因

38例兒童眼肌型重癥肌無力患兒中，無明顯誘因者34（89.47%）,發病前有明顯呼吸道感染者5例（13.15%），1例因自行停藥而復發。

2.3 首發癥狀

38例兒童眼肌型重癥肌無力患兒中，以上瞼下垂為首發癥狀者 32例（84.21%），復視者 3例（7.90%），斜視者 3例（7.90%），其中1例患兒曾在當地醫院診斷為“斜視”并行斜視手術治療。這些患兒中，發生眼球運動受限者26例（68.42%），其中上轉受限9例，下轉受限7例，內轉及外展受限各5例。眼球固視者1例，詳見表2。

2.4 胸腺CT檢查

38例兒童眼肌型重癥肌無力患兒中，均未見胸腺增生或胸腺瘤改變。

3 討論

重癥肌無力是一種累及神經肌肉接頭處的突觸后膜的乙酰膽堿受體異常，導致神經肌肉間興奮傳遞障礙，具有反復復發和緩解傾向的慢性自身免疫性疾病[1]。對于其發病率不同學者報道有所差異，一般為5～15/10萬[2-3]，眼肌型重癥肌無力(ocu1armyasthenia gravis，OMG)是最常見的類型，其中75%初發癥狀出現而首先就診于眼科。有關兒童眼肌型重癥肌無力的相關報道相對較少，由于兒童年齡小，語言表達能力差，眼部檢查常常不合作，有學者報道常有誤診而延誤治療[4]，因此有必要對兒童眼肌型重癥肌無力的臨床特征進行探討，目的旨在減少眼科誤診率，使患兒能夠得到早期診斷和及時治療。OMG的臨床癥狀和體征主要局限在眼外肌，表現為上瞼下垂、斜視等，兒童眼肌型重癥肌無力以上瞼下垂為首發癥狀多見，而成人除表現為眼肌癥狀外還常有肢體無力及咽喉肌癥狀。在MG患者中，盡管任何一條眼外肌均可受累，但文獻報道顯示內直肌，下直肌及上斜肌較為常見[5-6]。2003年韓國學者報道了1988—2001年間的24例兒童型重癥肌無力患兒，其中男6例，女18例，上瞼下垂表現者占96%，斜視占88%，其中內斜視合并垂直斜視多見，外展受限受限多于內轉受限[7]。2008年Ortiz S報道了21例兒童眼肌型重癥肌無力患兒，平均發病年齡為26月，兒童眼肌型重癥肌無力多發生于5歲之前的兒童，在首發癥狀種，上瞼下垂占95%，斜視占76%，其中內斜視多見，眼球運動受限占17%，其臨床表現有別于成人[8]。2013年中山大學附屬醫院黃鑫等對1987年—2009年2154里重癥肌無力病人進行統計分析后發現44.8%的病人在14歲前發病，82%的病人只有眼部癥狀，男女性別比為1:1.15，女性略多[9]。本文研究顯示兒童眼肌型重癥肌無力多發生于1～6歲（占63.16%），女性患兒略多于男性，這與國內外文獻報告結果相近。患兒自發病到就診時間為（14±6）d，上瞼下垂為主要首發癥狀，單眼或雙眼均可發生，另外斜視及復視也是患兒常見就診原因，對于斜視的類型，文獻報道以內斜視或內斜視合并垂直斜視多見[9]，我們病例中眼部檢查發現斜視7例，水平斜視及垂直斜視均有發生，無明顯差異，因此在眼科門診遇到類似患兒時一定仔細檢查，注意排查有無兒童眼肌型重癥肌無力。

表2 眼部情況表現

據文獻報道，小兒MG中，藥物或感染均可誘發MG的發生，其中最常見的藥物為氨基糖苷類抗生素，成人這些藥物而誘發MG者明顯少于兒童[10]，通過本文分析我們發現兒童眼肌型重癥肌無力的發生常無明顯誘因，部分患兒可因感染或自行停藥而誘發。

胸腺病變在重癥肌無力的發病中起著重要作用，約75%的MG患者胸腺異常，85%為胸腺增生，15%為胸腺瘤，33%～75%的胸腺瘤患者可合并MG[11],影像學檢查如CT、MRI等檢查對于指導伴有胸腺疾病的MG患者臨床治療有重要意義。早在1992年，國外有學者測得從嬰幼兒到10歲時的胸腺厚度平均值為1.5cm，10～20歲的平均值為1.05cm，如大于同年齡組平均值的2個標準差可被認為胸腺增大[12]。Pa1minsani等報道MG胸腺瘤多發生于40～59歲，小兒MG合并胸腺瘤者少見[13]，本文38里兒童眼肌性MG中，全部行胸腺CT檢查，均沒見胸腺瘤改變。

綜上所述，兒童眼肌型重癥肌無力多發于1～6歲，上瞼下垂及斜視常為其首發癥狀，多為明顯誘因，胸腺CT檢查陽性率低，在眼科門診遇到類似患兒時一定仔細檢查，注意排查有無兒童眼肌型重癥肌無力。

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