肺尤文肉瘤1例報(bào)告

四川省南充市川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，四川 南充 637000

肺尤文肉瘤1例報(bào)告

曹純1馬代遠(yuǎn)譚榜憲

四川省南充市川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，四川 南充 637000

肺尤文肉瘤屬于軟組織尤文肉瘤的一種，其在臨床上極為罕見，無特征性臨床表現(xiàn)，結(jié)合組織病理學(xué)、免疫組化可對(duì)其確診。

尤文肉瘤；體層攝影術(shù)；X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)

1 病例介紹

患兒，男，6歲，因右胸部隱痛5天為主訴入院。患兒右胸部疼痛為隱痛，與呼吸有明顯的關(guān)系。查體，右下肺叩診濁音，右肺呼吸音低。胸部CT檢查示：右側(cè)胸腔中下部可見一巨大軟組織密度腫塊影，大小約7.7cm*7.7cm*9.4cm，其內(nèi)密度不均，含液化壞死灶，臨近胸壁受侵，毗鄰右側(cè)一肋骨前支可見骨質(zhì)破壞；右肺中葉、下肺部分肺不張，右側(cè)胸腔中量積液；縱膈輕度向左側(cè)移位。CT擬診斷為右下胸腔巨大占位，考慮惡性腫瘤可能性大。行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢，病理診斷：穿刺組織為大小一致的裸核樣細(xì)胞，小而圓，有灶性出血和壞死，傾向惡性腫瘤，免疫組化結(jié)果NSE(+),CD99(+),syn(+),CK(-),EMA(-),WT1(-),CD20(-),CD79a(-),CD3(-),CD45R0(-),TdT(-),Ki-67陽性細(xì)胞約20%。診斷為尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤。

2 討論

尤文肉瘤(Ewing，s sarcoma，EWS)/外周原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor ，PNET)，是兒童中僅次于骨肉瘤的骨腫瘤，好發(fā)于下肢長(zhǎng)骨管。骨外尤文肉瘤(extraosseous Ewing，s sarcoma,EOES)即軟組織尤文肉瘤，在臨床上極為少見，好發(fā)于青少年，其發(fā)病年齡一般大于骨尤文肉瘤的發(fā)病年齡，多發(fā)于軀干，其中以脊柱旁和腹膜后多見[1]，病變發(fā)生于實(shí)質(zhì)性器官少見，原發(fā)于肺部的更是極為罕見，至今肺骨外尤文肉瘤全世界報(bào)道共13例[2]，國(guó)內(nèi)報(bào)道僅2例[3]。本瘤確診依賴組織病理學(xué)、免疫組化。骨外尤文肉瘤與骨內(nèi)尤文肉瘤病理學(xué)特征相同，其組織學(xué)形態(tài)為大小一致均勻的小圓細(xì)胞、卵圓形細(xì)胞，間質(zhì)血管豐富，胞核圓形，染色質(zhì)呈顆粒狀，胞質(zhì)少，不規(guī)則或巢狀分布(見圖B)。免疫組化幾乎所有的尤文肉瘤CD99呈陽性表達(dá)，其對(duì)本瘤的診斷有重要價(jià)值，此外，NF、Syn、NSE也可呈陽性表達(dá)[4]。該疾病CT表現(xiàn)缺乏特異性，主要為巨大軟組織腫塊影，軟組織腫塊內(nèi)可有壞死液化區(qū)(見圖A)，但CT可以明確地顯示腫塊發(fā)生的部位、臨近組織，對(duì)手術(shù)的可行性評(píng)估、治療方案的確定有重要價(jià)值[5]。

圖A：右側(cè)胸腔中下部軟組織腫塊影，大小約7.7cm*7.7cm*9.4，其內(nèi)密度不均，含液化壞死灶，毗鄰右側(cè)一肋骨前支可見骨質(zhì)破壞。

圖B：本例肺尤文肉瘤鏡下組織學(xué)表現(xiàn)(He × 40)可見大小一致的裸核樣細(xì)胞。

[1]侯勇, 湯繼文, 聶林. 骨外尤文肉瘤1例[J] .中國(guó)矯形外科雜志，2004,12(1):151-152.

[2]Siddiqui M A，Akhtar J，Shameem M，et al.Giant extraosseous Ewing sarcoma of the lung in a young adolescent female a case report[J].Acta Orthop Belg，2011,77(2)：270-273

[3]鄒雨珮，楊軼.肺骨外尤文肉瘤/外周原始神經(jīng)外胚葉腫瘤1例[J].疑難病雜志，2012,11(4)：306-307.

[4]何樂健，李佩娟，劉淑榮，等.外周原始神經(jīng)外胚層瘤和尤文肉瘤的臨床病理與免疫組化研究[J].診斷病理學(xué)雜志，2000,12(7)：249-251

[5]胡金花，鐘陸行，詹正宇.盆腔骨外尤文肉瘤1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].南昌大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版)，2010,50(9)：119-121

曹純(1988-)，女，四川南充人，研究生在讀。

R739.9

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1007-8517(2014)10-0134-01

2014.03.21)