隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學診斷價值

陳偉，陳裕，陳梅魁，何家維，付玉川，方必東，劉錕，嚴志漢

（溫州醫科大學附屬第二醫院 放射科，浙江 溫州 325027）

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種起源于真皮可擴展至皮下組織少見的低度惡性軟組織腫瘤，1924年由Darier和Ferrand首次報道，稱為“進展和復發性的皮膚纖維瘤”，1925年由Hoffman命名為“DFSP”。DFSP的發病率約為1.8%[1]，較易復發，且多次復發惡性程度會趨于增加[2]，病灶常突出于皮膚表面，一般能較早發現并進行手術治療，所以影像學報道相對較少。本研究回顧性分析我院2008年9月-2012年6月間收治的4例行影像學檢查并經術后病理證實的DFSP影像學表現，報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組4例DFSP中男3例，女1例，年齡18～69歲，中位年齡41歲。臨床表現：2例表現為無痛性逐漸增大的腫塊，活動可，分別位于右側鎖骨上窩皮下及小腿下段（見圖1-2）；1例位于右側頂部皮下表現為腫塊近期進行性增大，出現刺痛感，并有壓痛（見圖3）；另1例位于小腿上段，呈圓形或類圓形，直徑約2～5 cm，患者1年半前在基層醫院做過腫塊切除術，因病灶無腫痛，活動度可且無其他不適，由于臨床醫生意識淡薄加之基層醫院條件有限術后未予病理檢查，未做冰凍切片，亦未做相關治療，今原手術部位又出現兩個腫塊，考慮術后復發（見圖4a-e）。

1.2 檢查設備及方法 主要設備包括Siemens公司500 mA攝片機，MR掃描采用荷蘭Philips gyroscan intera1.5TMR掃描儀，常規使用SE序列橫、矢狀位行T1WI（TR 350～500 ms，TE 12～17 ms），FSE序列行矢狀面T2WI（TR 2500～4500 ms，TE 75～120 ms）及STIR（脂肪抑制序列）（TR 2500 ms，TE 60 ms，TI 160 ms），矩陣（160～190）×（200～256），層厚3 mm，層間隔3 mm，CT平掃采用荷蘭Philips Secura螺旋CT機，層厚和層距均為5 mm，掃描條件均為120 kV，110～140 mAs。

1.3 結果 腫瘤的影像學表現：2例患者行X線檢查，均呈略高密度影，與周圍軟組織分界清晰，內部密度均勻；1例患者行CT檢查，病灶呈軟組織密度影，周圍顱骨未見骨質破壞，邊緣清晰，病灶中央未見液化壞死更低密度影；另1例術后復發患者病灶MRI表現為：病灶邊緣清晰，內部信號均勻，在STIR序列呈明顯高信號影（見圖4a），在T1WI呈等低信號（見圖4b），在T2WI呈稍高信號（見圖4c），增強掃描病灶內部可見不規則強化（見圖4d-e）。

圖1 患者女，69歲，DFSP，胸部正位片示右側肩胛上窩一橢圓形略高密度影（箭頭），邊界清晰，內部密度均勻

圖2 患者男，41歲，DFSP，左側小腿側位片示左側小腿遠端后方皮下可見一橢圓形略高密度影（箭頭），內部密度均勻，邊緣尚清

圖3 患者男，35歲，DFSP，頭顱CT示右側頂部頭皮下方可見一橢圓形等密度影（箭頭），邊緣模糊，內部密度尚均勻

圖4 患者男，18歲，DFSP，右側小腿MR示右側小腿后上方可見兩橢圓形異常信號影

2 討論

2.1 臨床和病理特點 DFSP是源于成纖維細胞或組織細胞，起源于真皮緩慢生長的一種少見的低度惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的6%[3]。WHO將其與巨細胞纖維母細胞瘤、叢狀纖維組織細胞性腫瘤、非典型纖維黃色瘤及血管瘤樣纖維組織細胞瘤歸入中間型纖維組織細胞腫瘤中[4]。DFSP多見于成年人，20～50歲為發病高峰。本病生長緩慢，病程長，經過一段時間的休眠后迅速增大，形成較大的、不規則隆起的瘤結（隆突性由此得名）。DFSP幾乎可發生于身體的任何部位，最常見的部位是軀干，其次是四肢近端，頭頸部較少見，本組病例中2例位于四肢，1例位于頭頸，1例位于軀干。DFSP多生長緩慢，其早期癥狀是出現單發的局限性硬固結節，表面呈紅色、不易破潰，且可以移動，中晚期病灶會浸潤至皮下脂肪、肌肉、筋膜或真皮等鄰近組織，出現皮膚萎縮，色素沉著、破潰、蕈樣腫塊等癥狀。DFSP具有較高的局部復發率，但極少發生遠處轉移。

DFSP主要表現為隆起于皮膚表面的腫塊，常呈暗紅或淡紫色，與表皮緊密相連。腫瘤組織主要位于皮下脂肪組織內，無包膜，邊界清楚，腫瘤大體切面多呈灰白色，質硬、細膩，呈類圓形或多個結節融合呈分葉狀。鏡下可見瘤組織位于真皮層，與表皮有一狹窄的無細胞區分隔，典型的形態為梭形細胞呈車輻狀排列，中央區可見致密的膠原纖維束或內皮細胞腫脹的小血管，細胞大小形態較一致，異型性較輕，核分裂一般少見[5]。本組復發病例其腫瘤組織呈編織狀排列，細胞長梭形，排列緊密，核分裂易見，＞10個/10 HPF，腫瘤組織廣泛浸潤至皮下脂肪組織。DFSP病理分型以普通型（經典型）為主，同時還存在黏液型、色素型、纖維肉瘤型等亞型[6]。一般認為纖維肉瘤型DFSP惡性程度明顯增加，臨床醫師需更加重視并予以積極治療[7]。

2.2 DFSP的影像學特征表現 X線由于其密度分辨率低且易重疊，對于軟組織腫瘤只能起定位作用，不能定性，本病在X線上表現（見圖1-2）呈稍高密度影，邊緣清晰。CT機掃描由于密度分辨率及空間分辨率高，可較清晰地顯示腫瘤邊界、范圍、大小及部位，該腫瘤邊界尚清晰，多呈結節狀或分葉狀，腫塊在CT上表現為密度稍高于周圍軟組織密度影。MRI由于有較高的軟組織分辨率，其對軟組織腫瘤的診斷有很強的優勢，但是由于受到價格、醫院條件及患者配合等原因的限制，它還不是DFSP的常規診斷方法。因為此類腫瘤具有典型的臨床表現和表面定位，且大部分腫塊的活動度是好的，所以相對經驗不足的臨床醫生通常易將其誤診為良性軟組織腫瘤，而不對其進行MR檢查。圖4a-e就是1例術后復發患者的MRI圖像，一年半前患者第一次做手術時病灶約為綠豆大小，其MRI表現為：在STIR序列病灶呈明顯均勻的高信號；圖4b為其病灶在T1WI呈等低信號；圖4c為其病灶在T2WI呈稍高信號，圖4d-e為注射Gd-DTPA后病灶內部呈不均勻強化，邊緣尚清晰。

2.3 DFSP的影像鑒別診斷 DFSP的影像鑒別要點：①神經鞘瘤和神經纖維瘤。神經源性腫瘤多沿神經走向梭形生長，與周圍神經關系密切，由于神經鞘瘤囊變多見，在T2WI呈明顯高信號影，而DFSP在T2WI上呈等信號，增強掃描不均勻強化，神經纖維瘤MR增強掃描呈明顯均勻強化表現。②脂肪瘤及脂肪肉瘤。X線表現為結節狀低密度影，內部可見脂肪密度，肉瘤邊緣不清，內部有液化壞死則呈液性低密度影，在T1WI及T2WI均呈高信號，STIR（脂肪抑制序列）可區分本病，DFSP在STIR序列呈明顯高信號，而脂肪瘤及脂肪肉瘤在STIR序列上信號明顯降低。③黑色素瘤。病變皮膚多呈藍黑色，出血、囊變、壞死多見，由于黑色素瘤較易出血，故其X線表現多高于肌肉密度影，MRI易將其與DFSP進行鑒別，主要鑒別點為：黑色素瘤（含有順磁性的黑色素細胞）在TIWI上呈高信號，在T2WI呈低信號，而DFSP在T1WI呈等低信號，在T2WI呈稍高信號。④血管瘤。在X線上呈低密度影，MRI在T1WI呈等或低信號影，在T2WI呈明顯高信號，有些病灶內尚可見條狀及斑點狀的低信號影（鈣化或靜脈石），而這些影像表現與DFSP均不符，故也較易與其進行鑒別。

總之，由于在DFSP病灶較小時，臨床即可發現并進行外科手術治療，故有關本病的相關影像學檢查資料特別是MRI表現較少見，但DFSP術前容易誤診，尤其是腫瘤位置較深，且向深部組織侵犯及表現不典型者。治療方法不當極易復發，總的復發率可達50%[8]，本組中就有1例（見圖4a-e）由于第一次手術前臨床醫生對本病了解不足，至第二次復發術后經病理檢查才診斷為DFSP，如第一次術前即對其進行MRI檢查，且能作出正確診斷，則可以選擇更加合理的治療方法，而不必等到多次復發后造成手術和放射治療的困難而影響治療效果。另外由于本病隨復發次數的增加而惡性程度會趨于增加，所以術前診斷的準確性就顯的尤其重要，而加深了解本病的影像特點，特別是MRI影像表現，對本病進行術前準確診斷、選擇正確的治療方法及提高本病治愈率、減少復發率均具有重要意義。

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