特殊表現的縱隔神經節細胞瘤的臨床診治分析

張印東，劉吉福，徐 波，魏 群(.河北省遷西縣人民醫院外一科，河北 遷西 064300;.北京軍區總醫院胸外科，北京 00700)

·論著·

特殊表現的縱隔神經節細胞瘤的臨床診治分析

張印東1，劉吉福2*，徐 波2，魏 群2
(1.河北省遷西縣人民醫院外一科，河北 遷西 064300;2.北京軍區總醫院胸外科，北京 100700)

目的總結縱隔神經節細胞瘤的診斷和外科治療。方法對診治的7例縱隔神經節細胞瘤的資料進行分析，5例有咳嗽或胸痛，2例無癥狀。胸部CT掃描顯示后縱隔腫塊影。2例腫瘤向椎管內生長，呈啞鈴形；1例伴胸腔積液。腫瘤位于胸頸結合區3例，位于脊柱旁溝4例。在全身麻醉下手術治療。頸胸結合區腫瘤采用半蛤殼式切口，啞鈴形腫瘤采用后胸和后正中聯合切口解剖顯露并切除相應椎板，椎管內腫瘤于手術顯微鏡下摘除。結果7例均一期完整摘除腫瘤，1例需要切除部分鎖骨下動脈。術中出血量100～1 500mL；術后恢復順利；術后住院時間5～10d。病理顯示7例均為神經節細胞瘤，其中1例為低度惡性。術后隨訪12～84個月無復發。結論后縱隔神經節細胞瘤較為少見，尤其是發生在頸胸結合區和向椎管內生長的腫瘤，病情更為復雜，手術切除可達滿意療效。

縱隔腫瘤;神經節細胞瘤；診斷

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.08.023

縱隔神經源性腫瘤在縱隔原發腫瘤中占12%～21%[1-2]。而縱隔神經節細胞瘤更為少見，其在神經源性腫瘤中占24.7%～34.9%[3-5]。7年中我們收治縱隔神經源腫瘤35例，其中神經節細胞瘤7例，現將診治結果報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料： 2007年1月—2013年12月北京軍區總醫院及遷西縣人民醫院收治神經節細胞瘤7例，男性3例，女性4例，年齡18～57歲，平均(32.6±12.1)歲。5例有咳嗽或患側胸痛，2例無癥狀在體檢中發現。其中1例在孕期出現咳嗽、咳痰，無發熱；剖宮產后咳嗽癥狀加重，伴有胸悶；再檢查時出現雙側胸腔積液，少量心包積液；胸穿抽出胸水查到可疑癌細胞，胸部CT顯示右肺腫物；未再進一步行腫物穿刺而試行服用埃克替尼，漸胸水消失，癥狀好轉，但右肺腫物無變化，腫物穿刺病理報告為神經節細胞瘤入胸外科后手術治愈。

1.2 影像學檢查：常規應用胸部CT和MRI檢查。本組腫瘤位于左、右側后縱隔各2例，胸頸結合區3例(其中右側1例，左側2例)。左側胸頸結合區1例腫瘤包繞左側鎖骨下動脈，位于左側鎖骨下動脈轉至鎖骨段時腫瘤包繞動脈周徑的70%。腫瘤多位于脊柱旁溝，邊緣光滑。有2例見鄰近椎間孔擴大，椎管內可見腫物，毗鄰脊髓有受壓推移征象。1例腫瘤位于后縱隔內，最大達18.5cm×13.0cm×6.0cm(圖1)；另1例腫瘤位于脊柱旁，達11.4cm×8.0cm×6.0cm，椎管內最大腫瘤4.0cm×4.0cm×2.5cm(圖2A)，為腫瘤包繞左鎖骨下動脈(圖2B)。

圖1 強化CT軸位掃描顯示后縱隔腫瘤經擴大的椎間孔侵入椎管內(箭頭示)
圖2 胸頸結合區神經節細胞瘤強化CT掃描

A.軸位見腫瘤位于脊柱旁溝，包繞鎖骨下動脈(箭頭示)；B.冠狀位重建顯示腫瘤與鎖骨下動脈的關系(燕尾形箭頭示腫瘤，箭頭示鎖骨下動脈)

1.3 外科治療：全身麻醉下，據腫瘤部位選擇入路，采取仰臥位或側臥位。7例患者采用了3種不同的入路。①改良半蛤式切口3例，用于頸胸結合區腫瘤；②后外剖胸切口2例，用于腫瘤位于后縱隔；③胸后部切口聯合后正中切口2例，2個切口呈“T”字形，切除2～4個椎體的椎板或半椎板，術畢脊柱鋼板螺釘固定，用于后縱隔腫瘤擴展至椎管內，即啞鈴形腫瘤。椎管內病變聯合骨科和神經外科醫師借助手術顯微鏡完成切除。

2 結 果

手術順利，完全切除腫瘤。手術時間90～300min，平均120min；出血量100～1 500mL,平均230mL。術后住院時間5～10d，平均7.2d。1例腫瘤包繞左側鎖骨下動脈，因無法將腫瘤自左鎖骨下動脈解剖分離，試阻斷鎖骨下動脈后左上肢收縮壓為50mmHg，手溫暖，說明側支循環供血良好，決定將腫瘤連同左鎖骨下動脈部分一并切除，手術順利完成，術后恢復好，無頭暈，無上肢麻木和發涼感。本組術后均恢復順利，無并發癥。術后病理顯示7例均為神經節細胞瘤，其中1例為低度惡性。術后隨訪12～84個月，平均37個月，無復發患者。

3 討 論

神經節細胞瘤可發生在交感神經鏈的任何部位，如頸部、脊柱旁溝、腹膜后、腎上腺和有神經節細胞生長的神經組織等，該類腫瘤在神經源性腫瘤中所占比例文獻報道略有差別[6-7]。交感神經起源的腫瘤有神經節細胞瘤和神經節母細胞瘤，前者為良性，多見于成人，后者為惡性，多見于嬰幼兒。神經節細胞瘤的特殊表現形式包括，腫瘤向椎管內生長(約占10%)；腫瘤位于解剖結構復雜的胸頸結合區或包繞鄰近大血管。這些都給外科治療帶來了困難。

神經節細胞瘤患者多無特異癥狀，可有胸部不適、隱痛、輕咳，常在體檢X線照片時發現。發生在頸胸區和椎管內，腫瘤呈啞鈴形生長者易出現癥狀。頸胸區腫瘤患者因該區域血管、組織走形復雜，相對狹窄，易出現鄰近組織受壓不適，如肩頸部感覺異常、疼痛等。神經節細胞瘤發生在頸胸區僅占1.3%[3,5]。啞鈴形腫瘤向椎管內生長，可以推移或壓迫脊髓，影響脊神經引起胸痛、下肢無力等，其發病率占6.4%～8.9%[7]。術前胸部強化CT掃描，頸胸結合區腫瘤和啞鈴形腫瘤行MRI檢查，有利于判斷腫瘤的具體狀況、椎管內腫瘤的大小及與周圍組織結構的關系等，從而為手術治療方案提供精確的信息。另外，測量腫瘤的頭尾向長徑與軸徑比值，有利于鑒別神經節細胞瘤和神經鞘瘤，該比值在神經節細胞瘤遠高于神經鞘瘤[8]。腫瘤穿刺活檢或胸腔鏡活檢[9]是診斷的關鍵，本組1例有類似肺癌表現，最初未做腫瘤活檢而致誤診誤治。

外科手術路徑的選擇是安全、完整切除腫瘤的關鍵。隨著腔鏡外科的發展和成熟，目前對縱隔神經源性腫瘤已較為廣泛地使用胸腔鏡切除，顯現了創傷小、術后恢復快的優勢。手術并發癥以霍納綜合征最常見，發生率約6.8%～11.8%，中轉開胸率10.2%[5-6]。但是，對腫瘤呈啞鈴形和位于頸胸結合區的神經節細胞瘤，據外科醫生的習慣等而采用開放手術較為可靠[6，10-12]，原因是其手術難度大、風險性較高。神經節細胞瘤向椎管內生長的病例，可一期或分期手術完成。亦有醫師采用先摘除椎管內腫瘤，再摘除胸腔內腫瘤。本組均采用了一期完成。手術中首先在對應腫瘤的肋間胸背部切口，摘除腫瘤的胸內部分，然后再采用后正中線切口，切除相應的椎板，摘除椎管內腫瘤，患者耐受性良好。術中采用顯微鏡下游離腫瘤，可以使解剖結構更清晰，避免損傷重要的神經、組織結構。值得注意的是腫瘤的椎管內部分常有豐富的營養血供，手術操作要求高，要仔細，術中止血要嚴密可靠，否則出血量會較多。如腫瘤位于胸頸結合區，則采用改良半蛤式切口。改良半蛤式切口在胸頸結合區顯露解剖結構良好，應是最好的入路選擇。對該術式國內已積累了較豐富的經驗。其術野結構顯露清楚，易于解剖操作。如腫瘤包繞大血管，可實行阻斷血管解剖，當無法解剖、難以保留血管時，可據血管功能情況采用部分切除血管或置換血管，但是這種操作顯著增加了手術的難度和術后并發癥的風險。

總之，縱隔神經節細胞瘤甚為少見，部分表現特殊，術前應力爭獲得組織學診斷證據。腫瘤位于胸頸結合區或腫瘤包繞大血管或腫瘤于胸、椎管內呈啞鈴形者，采取多學科聯合一期手術切除，可獲得良好效果。

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(本文編輯：許卓文)

2014-06-27；

2014-07-13

張印東(1958-)，男，河北遷西人，河北省遷西縣人民醫院主治醫師，從事胸外科疾病診治研究。

*通訊作者。 E-mail:liujf200809@sina.com

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