高分辨率CT在特發性肺間質纖維化與結締組織病相關間質性肺疾病鑒別診斷中的價值

侯迎秋（河北省樂亭縣醫院CT室，河北 樂亭 063600）

·論著·

高分辨率CT在特發性肺間質纖維化與結締組織病相關間質性肺疾病鑒別診斷中的價值

侯迎秋
（河北省樂亭縣醫院CT室，河北 樂亭 063600）

目的探討特發性肺間質纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）與結締組織病相關間質性肺疾病（connective tissues disease-interstitial lung disease，CTD-ILD）高分辨率CT（high resolution CT，HRCT）征象的不同特點及應用價值。方法回顧性分析經HRCT掃描的17例IPF患者和36例CTD-ILD患者，根據磨玻璃密度影及實變影、蜂窩、小葉內間質增厚、牽拉支氣管擴張、胸膜下曲線及小葉間隔增厚、胸膜增厚、胸腔積液、縱隔淋巴結增大的HRCT征象進行統計學分析。結果蜂窩是IPF的主要征象占64.7%，而CTD-ILD占16.7%（P=0.003）。磨玻璃影和實變影是CTD-ILD的主要征象占72.2%，而IPF占29.4%（P=0.000）。牽拉支氣管擴張多見于IPF中占41.2%，CTD-ILD占13.9%（P=0.027）。結論雖然IPF的HRCT征象與CTD-ILD有許多相同或相似之處，但是IPF患者肺間質纖維化的進展程度明顯超過CTD-ILD。

特發性肺纖維化；肺疾病，間質性；診斷，鑒別

間質性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一組病因各異，病理表現相似，主要累及肺間質、肺泡和（或）細支氣管的彌漫性疾病，其中特發性肺間質纖維化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）和結締組織病相關間質性肺疾病（connectivetissuesdisease-interstitiallungdisease，CTD-ILD）是臨床較為常見類型。雖然2種疾病臨床表現各有不同特點，但在放射影像學方面有許多相同或相似之處，難以區別。IPF和CTD-ILD的高分辨率CT（highresolutionCT，HRCT）對2種疾病分別有詳細的描述。本研究主要比較和評價2種疾病HRCT的不同點，旨在通過影像學比較、鑒別2種疾病，以指導其臨床治療。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選擇2003年7月—2013年6月本院經HRCT診斷為彌漫性間質性肺損害的IPF患者17例，男性10例，女性7例，年齡41～76歲，平均（63.4±8.7）歲；CTD-ILD患者36例，男性15例，女性21例，年齡25～68歲，平均（44.7±7.5）歲。2組性別差異無統計學意義（P>0.05）,IPF患者年齡高于CTD-ILD,差異有統計學意義（t=8.048,P<0.05）。

1.2 診斷標準：ILD的診斷參照2000年美國胸科協會和歐洲呼吸協會提出的肺間質纖維化的HRCT診斷標準[1]。IPF的診斷符合中華醫學會呼吸病學會2002年頒布的IPF診斷標準[2]。在IPF患者中無任何藥物及特殊環境接觸史，無結締組織病（connectivetissuedisease，CTD）的臨床特征。CTD-ILD診斷標準如下。①確診為某種結締組織病；②有呼吸道的癥狀和體癥；③胸部X線檢查發現肺、胸膜表現異常；④排除肺部其他并發癥，如肺部感染、肺水腫、肺出血等[3]。CTD-ILD患者中繼發于類風濕性關節炎18例，干燥綜合征6例，多發性肌炎或皮肌炎5例，系統性紅斑狼瘡3例，系統性性硬化3例，混合性結締組織病1例。

1.3HRCT檢查方法：應用GESytic3000i及GEHispeeddualCT機掃描，最大吸氣末屏氣掃描，先進行普通掃描，并在典型病變區加HRCT掃描，或在以下3個平面進行HRCT掃描,主動脈弓上2cm層面、右中間段支氣管層面、右隔頂層面。128層SOMATOMDefinitionAS+螺旋CT機常規胸部掃描后做HRCT圖像重建。縱隔窗WW=400～500Hu，LL=40～50Hu，肺窗WW=1 500～2 000Hu，LL=-700～600Hu。

HRCT的主要征象為磨玻璃密度影及實變影、蜂窩影、小葉內間質增厚、小葉間隔增厚及胸膜下線影、牽拉支氣管擴張。次要征像包括胸膜增厚、胸腔積液、縱隔淋巴結腫大等。

2 結 果

IPF組主要的HRCT征象蜂窩影和牽拉支氣管擴張檢出率均高于CTD-ILD組（P<0.01或<0.05）,CTD-ILD組主要的HRCT征象磨玻璃密度影及實變影檢出率高于IPF（P<0.01）。牽拉支氣管擴張主要以細支氣管擴張為主，很少累及大的葉、段支氣管。其余征象如小葉內間質增厚、小葉間隔增厚及胸膜下線影、胸膜增厚、胸腔積液、縱隔淋巴結腫大2組檢出率差異無統計學意義（P>0.05）。見表1。

表1 17例IPF和36例CTD-ILD的HRCT表現Table 1 HRCT findings of 17 patients with IPF and 36 patients with CTD-ILD （n，%）

3 討 論

ILD是一組以肺泡炎癥和間質纖維化為基本病變的異質性肺部疾病的總稱，病變主要侵犯周邊肺組織，呈彌漫性分布，又稱彌漫性實質性肺疾病[4]。肺的結締組織和血管多，又有著自己的循環體系，因而成為CTD易于累及的器官。當CTD與ILD同時存在時，稱為CTD-ILD，常繼發于類風濕性關節炎、進行性多發性硬化、系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎或皮肌炎、混合性結締組織病、干燥綜合征等。臨床表現為發熱、皮膚損害、關節腫痛畸形、近端肌肉無力、雷諾現象、口干、眼干等。IPF是一種以普通型間質性肺炎為特征性病理改變的慢性彌漫性肺間質疾病，最終形成肺間質纖維化，導致限制性肺疾病，彌散容量減少，最后發展為肺源性心臟病。

本研究IPF患者的發病年齡較高，平均年齡為（63.4±8.7）歲；而CTD-ILD通常在相對低年齡組患者中發病，平均年齡為（44.7±7.5）歲。當IPF患者僅存在氣短這種不典型的呼吸癥狀時，常被忽視而延誤診斷；而CTD-ILD患者在早期就出現明顯的臨床癥狀，因此就診早于IPF患者。

IPF組織學主要表現為最后導致蜂窩的普通型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）的改變。而CTD-ILD主要表現為非特異性間質性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP），占41%～61%，其次為UIP[5-6]。然而CTD出現ILD的病理類型有所不同，進行性多發性硬化、多發性肌炎或皮肌炎、混合性結締組織病、干燥綜合征以NSIP為主，類風濕性關節炎以UIP常見[5-7]。機化性肺炎好發于多發性肌炎或皮肌炎、類風濕性關節炎和進行性多發性硬化；淋巴細胞間質性肺炎易在干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡和混合性結締組織病中出現；脫屑性間質性肺炎易在系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、混合性結締組織病中出現。而彌漫性肺泡損傷常見于系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎和多發性肌炎或皮肌炎中[8]。同一CTD患者可同時出現2種或2種以上病理類型的ILD，這也是區別IPF（病理類型僅為UIP）的一個重要特點。

具有NSIP病理特征的CTD-ILD患者的HRCT征象表現為磨玻璃密度影及實變影，但是早期UIP，在HRCT上也可以表現為磨玻璃密度影及實變影。磨玻璃密度影在HRCT上反映的是肺泡形態、結構的異常，說明小葉間隔或肺泡間質組織的增厚，肺泡壁增厚，肺泡內積液。IPF的肺泡管及肺泡壁水腫，是產生磨玻璃密度影的原因。磨玻璃密度影提示間質纖維化的早期表現和病變處在活動期，并需要積極治療。Song等[9]比較經肺活檢診斷為UIP的39例CTD-ILD和61例IPF患者的病理特點，發現CTD-UIP具有較少的成纖維細胞灶及蜂窩灶，而生發中心數目和總炎癥評分顯著高于IPF-UIP患者。宋寧等[10]通過動物實驗利用咯利普蘭能下調佐劑關節炎間質性肺損傷大鼠的致炎因子、上調抗炎因子，調節Th1/Th2平衡從而改善受損的肺組織及肺功能。這也是目前解釋CTD-ILD預后好于IPF的原因之一。

本研究中IPF的主要征象是蜂窩影，蜂窩直徑多>5mm，部分有磨玻璃密度影和局部實變影，這種混合病變提示以UIP為病理基礎的發展過程。CTD-ILD患者HRCT的主要征象多為磨玻璃密度影和實變影，提示NSIP及早期UIP的病理過程。同樣，有患者也可出現蜂窩影，這種改變從影像學方面提示CTD-ILD患者存在導致蜂窩影UIP病理類型存在。

細支氣管充氣征提示存在纖維化早期征象，嚴重的肺纖維化和肺結構變形對支氣管壁牽拉導致支氣管發生不規則囊、柱狀擴張，牽拉性支氣管擴張及肺結構的變形是肺纖維化最有力的證明。本研究IPF患者中支氣管擴張占41.2%（7/17），而CTD-ILD占13.9%（5/36），IPF肺纖維化程度高于CTD-ILD。

胸膜增厚、胸腔積液及縱隔淋巴結腫大均為IPF及CTD-ILD的次要征象，在本研究中2組檢出率差異無統計學意義。

總之，雖然IPF的HRCT征象與CTD-ILD有許多相同或相似之處，但與CTD-ILD相比，IPF表現為一種慢性、進行性加重并逐漸向晚期發展的過程。與此同時，還應注意排除結節病、肺嗜酸性細胞肉芽腫或其他感染性疾病，以及無機物、有害氣體及某些藥物造成的肺間質損害。

[1] American Thoracic Society.Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment.International consensus statement.American Thoracic Society（ATS）,and the European Respiratory Society（ERS）[J].Am J Respir Crit Care Med,2000,161（2 Pt 1）:646-664.

[2] 中華醫學會呼吸病學分會.特發性肺（間質）纖維化診斷標準和治療指南（草案）[J].中華內科雜志,2002,41（7）:498-450.

[3] 蔡柏薔，李龍蕓.協和呼吸病學[M].北京：中國協和醫科大學出版社,2005:1506-1506.

[4] GULATI M.Diagnostic assessment of patients with interstitial lung disease [J].Prim Care Respir J,2011,20（2）:120-127.

[5] TANSEY D,WELLS AU,COLBY TV,et al.Variations in histological patterns of interstitial pneumonia between connective tissue disorders and their relationship to prognosis[J].Histopathology,2004,44（6）:585-596.

[6] COTTIN V.Interstitial lung disease: are we missing formes frustes of connective tissue disease? [J].Eur Respir J,2006,28（5）:893-896.

[7] PARK JH,KIM DS,PARK IN,et al.Prognosis of fibrotic interstitial pneumonia: idiopathic versus collagen vascular disease-related subtypes[J].Am J Respir Crit Care Med,2007,175（7）：705-711.

[8] VASSALLO R,THOMAS CF.Advances in the treatment of rheumatic interstitial lung disease[J].Curr Opin Rheumatol,2004,16（3）:186-191.

[9] SONG JW,DO KH,KIM MY,et al.Pathologic and radiologic differences between idiopathic and collagen vascular disease-related usual interstitial pneumonia[J].Chest,2009,136（1）:23- 30.

[10] 宋寧,高雪峰,吳建玲,等.咯利普蘭對佐劑關節炎大鼠肺功能及Th1/Th2平衡的影響.[J].河北醫科大學學報,2013,34（2）:125-128.

（本文編輯：趙麗潔）

DIFFERENTIALDIAGNOSTICVALUEOFHIGH-RESOLUTIONCTINIDIOPATHICPULMONARYFIBROSISANDCONNECTIVETISSUESDISEASEINTERSTITIALLUNGDISEASE

HOUYingqiu
（DepartmentofCT,LaotingCountyHospital,HebeiProvince,Laoting063600,China）

ObjectiveToevaluatethedifferenceandthediagnosticvalueofhigh-resolutionCT（HRCT）findingsinpatientswithidiopathicpulmonaryfibrosis（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）andconnectivetissuesdisease-interstitiallungdisease（connectivetissuesdisease-interstitiallungdisease，CTD-ILD）.MethodsSeventeenpatientswithIPFand36patientswithCTD-ILDscannedbyHRCTwerereviewedretrospectively.Statisticalanalysiswasconductedinground-glassopacityandconsolidation,honeycombing,interlobularinterstitialthickening,tractionbronchiectasis,subpleuralcurveandinterlobularseptalthickening,pleuralthickening,pleuraleffusionandmeditationallymphnodeenlargement.ResultsHoneycombingwasthepredominantpattern（64.7%）inIPF,whileCTD-ILDonlyaccountedfor16.7% （P=0.003）.Ground-glassopacityandconsolidationwasthepredominantpatterninCTD-ILD（72.2%）,whileIPFaccountedjustfor29.4%（P=0.000）.Tractionbronchiectasiswas41.2%inIPF,but13.9%inCTD-ILD（P=0.027）.ConclusionAlthoughHRCTfindingsofIPFandCTD-ILDaresimilarandoverlapconsiderably,butpatientswithIPFshowedatendencytomoreprogressedfibrosisthanpatientswithCTD-ILD.

idiopathicpulmonaryfibrosis；lungdiseases,interstitial；diagnnosisdifferential

2014-01-08；

2014-03-18

侯迎秋（1969-）,男,河北樂亭人,河北省樂亭縣醫院副主任醫師,醫學學士,從事醫學影像學診斷研究。

R563.13

A

1007-3205（2014）05-0556-04

10.3969/j.issn.1007-3205.2014.05.019