肺纖維化比癌癥更可怕

吹肥皂泡是一項快樂的活動，對健康人來說，我們能一口氣吹出一連串五彩繽紛的肥皂泡，但對特發(fā)性肺纖維化患者來說，這種簡單的活動可能是非常具有挑戰(zhàn)性的。

不是癌癥的癌癥

特發(fā)性肺纖維化是罕見病的一種，每十萬人當(dāng)中僅14～43人會患上特發(fā)性肺纖維化。特發(fā)性肺纖維化以呼吸困難、干咳、缺氧導(dǎo)致運動受限為主要表現(xiàn)，患者平均預(yù)期壽命為診斷后的3～5年，或癥狀出現(xiàn)后的4～6年，被稱為不是癌癥的癌癥。

這種疾病在世界各地均有發(fā)生，不分種族，在老年人當(dāng)中更為常見，診斷時患者的平均年齡為66歲，但也不排除年輕人患病的可能性。

特發(fā)性肺纖維化其中的“特發(fā)性”是指目前尚不清楚發(fā)病原因，“肺纖維化”指肺組織由于疤痕形成而變硬或發(fā)生類似皮革樣的改變，這種改變使肺無法擴展自如，氧氣難以進入體內(nèi)，患者出現(xiàn)呼吸困難，最常見的死亡原因為呼吸衰竭。

起初，特發(fā)性肺纖維化通常沒有癥狀或者僅有一些輕微的癥狀，隨著疾病惡化，患者可能會出現(xiàn)干咳、氣短、疲乏無力、經(jīng)常感冒、肺部感染、嘴唇發(fā)紫、皮膚發(fā)青、指甲形狀發(fā)生變化（稱為杵狀指）、食欲不佳、體重減輕等。

警惕特發(fā)性肺纖維化信號

2011年特發(fā)性肺纖維化診斷和治療循證新指南列出了可能引起特發(fā)性肺纖維化的幾大高危因素——吸煙：每年吸煙超過20包;接觸金屬粉塵、木塵等;慢性病毒感染，包括肝炎病毒、人類皰疹病毒等;胃食管反流和遺傳，其中遺傳因素占所有特發(fā)性肺纖維化患者的比例小于5%。

對于有上述高危因素的人群，要特別警惕特發(fā)性肺纖維化出現(xiàn)的信號，一旦發(fā)現(xiàn)呼吸異常困難或氣短、胸悶，要及時到正規(guī)醫(yī)院的呼吸科就診。上海市肺科醫(yī)院李惠萍教授介紹：“由于特發(fā)性肺纖維化患病人數(shù)少，部分醫(yī)生的相關(guān)診斷經(jīng)驗不足，容易造成誤診。目前，我國通過學(xué)術(shù)交流、進修培訓(xùn)等方式培養(yǎng)特發(fā)性肺纖維化診療骨干，患者如果懷疑自己有可能得了特發(fā)性肺纖維化，可以到相關(guān)的診療中心就診。”

延緩疾病進展是治療目標(biāo)

由于特發(fā)性肺纖維化的肺部纖維化一旦形成就是永久性損傷，因此目前尚無法治愈此病。2011年特發(fā)性肺纖維化診斷和治療循證指南指出：除肺移植外，沒有證據(jù)證實哪一種藥物能夠有效地治療特發(fā)性肺纖維化。目前，針對特發(fā)性肺纖維化的治療已取得重大進展，比如特發(fā)性肺纖維化靶向治療藥物尼達尼布可通過顯著減少肺功能年下降率大約50%，從而延緩特發(fā)性肺纖維化疾病進展，提高患者生活質(zhì)量。

（摘自《甘肅日報》）