Chiari畸形的手術治療

姚志剛，劉宏雷，葉 蔚，孫曉立，武海龍，郝 亮，陳 贊

(1河北醫科大學附屬石家莊市第三醫院，石家莊050011;2北京宣武醫院)

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是以后顱窩容積縮小、小腦扁桃體向下進入椎管腔為主要病理學特征的先天性發育畸形［1］，常合并脊髓空洞和顱底凹陷、齒狀突脫位、寰枕融合等顱頸交界區畸形。其臨床表現多變，手術方式多樣。如果手術方式采取不當可能使患者的臨床癥狀難以緩解甚至加重。2009～2013年我們共手術治療Chiari畸形21例，療效較好。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組21例患者中，男9例，女12例;年齡25～68歲;病程2周～32 a。臨床表現為頭暈8例、頭痛2例、上肢麻木12例、上肢無力5例、下肢麻木6例、下肢無力7例、吞咽困難4例、步態不穩2例、斜頸2例、手肌萎縮2例。所有患者經MRI檢查確診為Chiari畸形，其中合并脊髓空洞16例、顱底凹陷(扁平顱底或齒狀突型陷入)6例、寰枕融合9例、寰樞椎半脫位9例、齒狀突發育不良4例、頸椎分節不全2例、寰椎后弓不連2例。

1.2 手術方法 術前采用MRI評價患者腦干腹側和背側受壓情況，如有顱頸交界區畸形，則以3D-CT重建技術評估畸形骨質，并進行過伸、過屈、中立位X線檢查以評價顱頸交界區的穩定性。本組患者均接受小骨窗后顱窩減壓、寰枕筋膜松解術。3例嚴重小腦扁桃體下疝患者行部分下疝扁桃體切除、蛛網膜黏連松解術，人工硬腦膜嚴密減張縫合硬腦膜。11例有潛在顱頸交界區不穩定的患者同時接受枕頸融合固定術，固定方式為枕骨～C2椎弓根螺釘固定和自體骨移植5例、枕骨～C2椎板螺釘固定和自體骨移植2例、枕骨～C2椎弓根～C3側塊螺釘固定和自體骨移植2例、C1側塊～C2椎弓根并C3側塊螺釘固定和自體骨移植2例，合并顱底凹陷的患者，固定時根據其MRI顯示的延髓前方受壓情況進行過伸位固定，其他患者行中立位固定。

2 結果

術后隨訪3～36個月，平均14個月。植骨融合滿意21例;脊髓空洞消失或改善14例，無改善2例;癥狀改善18 例(85.7%)，無改善 2 例(9.5%)，有1例患者于術后1個月突然出現吞咽困難加重，MRI示小腦扁桃體下疝加重，再次手術行部分下疝扁桃體切除，術后患者癥狀改善不滿意;隨訪期間感染1例，無死亡病例。

3 討論

Chiari畸形是由于胚胎時期中胚層體節枕骨部發育不良，導致后顱窩狹小，而小腦扁桃體則因為后顱窩過度擁擠疝入椎管內壓迫脊髓［2］。Chiari畸形常伴發脊髓空洞和顱頸交界區畸形。而顱頸交界畸形可致顱頸交界不穩定、寰樞椎脫位、齒狀突上移，使顱后窩容積減小而進一步壓迫脊髓［3］。Chiari畸形的臨床癥狀復雜多樣，常于成年后出現，隨病情的發展進行性加重。表現為脊髓空洞或脊髓受壓、腦神經和頸神經受累［4］。

小骨窗后顱窩減壓術是治療Chiari畸形的基本手術方式［5］。手術的目的是解除小腦扁桃體對脊髓的壓迫、恢復枕大孔周圍腦脊液循環通暢，重建枕大池。手術要點:①減壓窗不可過大，成人減壓骨窗一般為枕大孔后緣寬約3 cm、高約2 cm的骨窗，寰椎后弓切除寬不超過2 cm。骨窗兩側高度可相對減小，骨窗過高不僅對減壓無益且影響植骨塊附著，骨窗兩側減壓過多可導致小腦半球下垂。②術中注意松解寰枕筋膜。寰枕筋膜松解后可以使枕大孔區硬膜彈性增加，解除枕大孔出口的束帶壓迫。③小腦扁桃體下疝嚴重者需行硬膜成形，小腦扁桃體還納。如合并顱底凹陷，后顱窩容積狹小，可做扁桃體部分切除，以免復發。本組有1例患者合并顱底凹陷，術中未行扁桃體切除，術后1個月時患者劇烈咳嗽導致小腦扁桃體下疝進一步加重。

文獻［6］報道，Chiari畸形形成脊髓空洞可能與以下因素有關:①小腦扁桃體下疝導致第四腦室正中孔阻塞，腦脊液流出受阻;或枕大孔區的蛛網膜下腔梗阻，導致枕大池壓力升高，均使得腦脊液在脊髓中央管積聚過多，并破壞室管膜進入脊髓實質，從而形成脊髓空洞。②小腦扁桃體下疝使延頸髓交界處下行血管受壓，頸髓局部血運進行性下降，致脊髓實質局部變性、壞死而成空洞。我們發現，大部分Chiari畸形合并脊髓空洞的患者在行單純減壓術后，脊髓空洞將逐步消失或縮小。本組有16例合并脊髓空洞，均未行分流術，術后隨訪發現大部分患者脊髓空洞消失或改善。文獻［1］報道，當脊髓空洞與脊髓比＜0.5時，可不考慮行分流手術;但當脊髓空洞與脊髓比＞0.5時，行空洞—脊髓蛛網膜下腔分流術將有利于脊髓功能的恢復。

Chiari畸形合并其他顱頸交界畸形時，需行小骨窗后顱窩減壓并枕頸固定植骨融合術。寰枕融合、上頸椎分節不全和齒狀突發育不全可導致患者頭頸部活動時寰齒關節活動度增大，寰齒關節間的韌帶因受力增加而松弛，這種不穩定最終導致顱底陷入和寰樞關節脫位［7］。單純后路減壓由于進一步損傷頸項部肌肉韌帶，加重顱頸交界不穩定，促使寰齒關節脫位，齒狀突陷入壓迫腹側硬脊膜，患者臨床癥狀加重或緩解后再次加重［8］。因此，減壓后需行固定植骨融合術以阻止寰樞關節脫位進一步加重。此類患者術前應行過伸、過屈、中立位X線檢查，評價顱頸交界區的穩定性，以3D-CT重建技術評估畸形骨質情況，根據MRI評價腦干腹側和背側受壓情況［9］。如果存在寰枕融合、上頸椎分節不全和齒狀突發育不全等導致寰樞關節不穩定的因素，應行后路固定防止將來進一步發展成脫位;如果寰齒關節脫位過伸位時能復位，可行后路減壓過伸位固定;對于顱底凹陷，腦干腹側受壓成角的患者，也可行后路減壓過伸位復位固定;如果影像學顯示腦干背側受壓，則直接行顱后窩減壓并固定術。本組有11例合并不同程度的顱頸交界畸形，均行小骨窗后顱窩減壓并枕頸固定植骨融合術。術后隨訪顱頸交界區穩定，植骨融合滿意。

總之，小骨窗顱后窩減壓是治療Chiari畸形的基本手術方式。如合并顱頸交界畸形應行顱頸交界關節穩定性檢查及評估，小骨窗后顱窩減壓并枕頸固定植骨融合術對有潛在顱頸交界不穩定的患者效果肯定。在增加后顱窩容積、減輕腦干受壓的同時，又能重建顱頸交界區穩定性。

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