腸型白塞病反復腸瘺1例報告

胡 偉 江秋生 胡昇庠 張增嶺

(江蘇省南京市浦口區中心醫院 211800)

1937 年土耳其皮膚科醫生Hulusi Behcet將口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼炎作為三聯征進行描述并報道，并命名為Behcet，s disease，BD 病(又稱白塞病)［1］。此后相繼發現該病可累及關節、消化道、神經及血管等多個系統。主要臨床表現為復發性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經系統、消化道、關節、肺、腎、附睪等器官，當累及消化系統時稱為腸型白塞病(intestinal Behcet，s disease，IBD)。我院手術治療1例闌尾炎術后反復腸瘺IBD病人，現報告如下。

1 臨床資料

病人男43歲，主因右下腹包塊伴疼痛一周，既往26年前在本院行闌尾切除術、20年前曾因腸梗阻入住本院經保守治療后好轉出院、10年前因腸瘺在本院行右半結腸切除術。術后均恢復良好，未有不適，未經進一步治療?；颊邥r有口腔、及外生殖潰瘍發作，進食水果后潰瘍可緩解。查體:T 38.7℃，Bp 120/70mmHg，神志清楚，雙眼無異常，心肺(－)，右下腹壓痛明顯、無反跳痛、無肌緊張，可觸及一大小約5.0cm×4.0cm包塊、邊界清楚、質軟、有壓痛之包塊，腸鳴音1－2次/min，雙下肢可見色素沉著，口腔及外陰未見潰瘍。實驗室檢查:血 WBC:9.3×109/L，CRP160mg/L，ESR14mm/h。腹部平掃CT示:右下腹壁膿腫，右側腸瘺?。入院后予以消炎治療無效，行膿腫切開引流術，術中見原切口下方位于腹壁一約8.0×5.0cm膿腔，腔內為膿血性液體及壞死組織，膿腔壁較厚并與周圍組織粘連嚴重，腔內無明顯通道，行膿腫切開引流術，術后予以消炎、營養支持等治療后痊愈出院。

病人痊愈出院后三月余手術切口旁溢液再次入院，查體:T 36.6℃，Bp 102/60 mmHg神志清楚，心肺無明顯異常，右下腹麥氏點手術切口外側端可見一直徑約1.0cm竇道，有腸液樣物質流出，周邊皮膚無紅腫，右下腹有壓痛、無反跳痛，腸鳴音2－3次/min。實驗室檢查:血WBC:7.8×109/L，CRP55mg/L，ESR65mm/h。竇道造影示:經腹壁竇口注入76%泛影葡胺10ml，結腸內見造影劑并可見一竇道與腹壁相連，延時多體位觀察，結腸小腸吻合口處狹窄，竇道與結腸相通。結腸瘺伴腹壁竇道形成。腸鏡示:順利進境至回盲部，見回結腸吻合口及末端回腸約10ml處，末端回腸粘膜正常，吻合口見乳頭狀增生，充血水腫，另見吻合口旁擴張結腸袋。余結腸粘膜光滑，血管紋理清晰，未見異常。直腸粘膜正常。吻合口炎。病理提示(腸鏡活檢):結腸吻合口粘膜慢性炎。入院后行腹腔鏡下橫結腸回腸吻合口切除+腹壁竇道切除術，術后病理提示(回結腸吻合口處):回結腸粘膜慢性炎，并見多量炎癥細胞浸潤。術后予以消炎等治療，并轉入內科予以激素等綜合治療后痊愈出院。

2 討論

IBD多見于青壯年，發病率為10% ～50%［2］。男女患病率大致相同，但男性患者病情常常較重［3］。其確切病因和發病機制尚不明，目前認為與遺傳、環境、感染、免疫紊亂、血管內皮細胞功能異常等多因素有關，而病毒、鏈球菌及結核感染可能是其誘因［4］。IBD可累及從口腔到肛門的全消化道，臨床癥狀以腹痛、腹瀉、腹脹、便血等癥狀為主要表現，以腹痛最為常見，疼痛部位以右下腹最多見。容易并發消化道出血、腸穿孔、瘺管形成、腸梗阻，出血、穿孔的部位主要集中在回盲部及回腸末端。內鏡下以潰瘍為主，潰瘍可為單發或多發，深淺不一，有研究表明火山口樣或邊緣不規則潰瘍愈后欠佳并且容易發生腸穿孔［5］。IBD病理屬消化道黏膜組織非特異性急性或慢性炎，表現為炎性細胞浸潤、潰瘍及炎性肉芽腫組織形成、炎性組織壞死等改變。IBD無特異性實驗室異常，活動期可有紅細胞沉降率(ESR)增快、C反應蛋白(CRP)增加;部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強。IBD誤診率高，本病有一定診斷困難，其中誤診為闌尾最多見。本例病人首次手術誤切闌尾，術后出現腸梗阻及反復腸瘺并發癥。但有反復的口腔、外陰潰瘍病史或眼部損害往往支持IBD診斷。

根據ESSCCA采用循證醫學證據提出的BD治療建議中IBD應首先考慮柳氮磺吡啶、糖皮質激素、硫唑嘌呤、TNF－α拮抗劑或沙利度胺以內科治療為主，發生腸穿孔或內科保守治療無效時應考慮手術治療［6］。腸穿孔為腸白塞病最常見且最為嚴重的并發癥，有研究報道腸白塞病發生穿孔的概率約為50%［7］，這可能與腸白塞病潰瘍具有多發、面積較大、滲透性強，以及腸道張力增加的特點有關。但腸白塞病術后復發率高達50%［8］。復發與手術方式及原發部位無關，故選擇手術時應慎重。

綜上所述，IBD在臨床上較少見，但發病率較以往升高［9］，多以腹痛為臨床表現;診斷時應注意詢問口腔、外陰潰瘍及眼炎癥狀;在腸穿孔、腸梗阻、膿腫形成并高熱等情況下應積極手術;術后并發腸瘺常見;手術不能減少術后復發及改善預后，但提倡聯合激素可減少復發。外科醫師須掌握手術時機，術后進行合理治療以減少復發。

［1］Sakane T，Takeno M，Suzuk N，et al.Behcet’s disease［J］.New Eng l J Med，1999，341(17):1284 －1291.

［2］中華醫學會風濕病學分會.白塞病診治指南［J］.中華風濕病學雜志，2003，7(12):762 －764.

［3］Wallis S，Macierewicz J，Shrestha BM.Behcet’s Disease:report of acase and review of the literature.JNMA J Nepal Med Assoc，2006:45:362 －365.

［4］Hirohata S，Kikuchi H.Behcet‘s disease［J］.Arthritis Res Ther，2003，5(3):139 －146.

［5］Chuang MJ，Cheon JH，Kim SU，et al.Response rates to medical treatments and long－term clinical outcomes of nonsurgical patients with intestinal Behcet’s disease.J Clin Gastroenterol，2010，44:e116 － e122.

［6］Hatemi G，Silman A，Bang D，et al.EULAR recommendations for the management of Behcet’s diease.Ann Rheum Dis，2008，67:1656 －1662.

［7］Jarrahnejad P，Gadepalli S，Zurkovsky E，et al.Behcet’s diease:a rare cause of lower gastrointestinal bleeding.Int J Colorectal Dis，2006，21:856 －858.

［8］閆朝岐，楊維良.腸型貝赫切特綜合征的診治現狀［J］.中國普通外科雜志，2007，16(9):904 －905.

［9］Calamia KT，Wilson FC，Icen M，et al.Epidemiology and clinical characteristics of Behcet’s disease in the US:apopulation － based study.Arthritis Rheum，2009，61:600－604.