張磊,曹洪

罕少見病例

脛骨近端原發性骨內惡性纖維組織細胞瘤1例

張磊,曹洪

纖維組織細胞瘤；惡性；原發性；脛骨

患者，男，62歲。因右膝關節疼痛并發現右膝內側包塊2年，反復發作并疼痛加重1周入院。患者2年前不明原因出現右膝關節疼痛，并發現右膝內側包塊，活動受限，行走時疼痛，尤以上下樓時為重，休息后好轉，偶爾局部發熱，疼痛呈間歇性，偶爾夜間疼痛，有時需要口服止痛藥物。近1周疼痛頻率增高，夜間疼痛程度加重。我院門診攝脛腓骨X線片見右脛骨近端偏心性骨質破壞，邊緣見硬化環及結節狀高密度影(圖1)。CT掃描示右脛骨近端平臺下偏心性骨質破壞，范圍約3.0 cm×2.7 cm，邊緣見硬化環，周邊及中央見結節狀致密影(考慮梗死灶或鈣化灶)，部分脛骨骨皮質斷裂，其前內方見條狀軟組織腫塊影(圖2)。入院查體：T 36.8℃,P 72次/min，R 20次/min，BP 140/70 mm Hg。專科檢查：右膝內側局部皮膚發紅，隆起可以觸及大小約3.0 cm×3.0 cm包塊，質硬，壓痛明顯，局部皮溫較高，關節散在壓痛。既往史無特殊。入院實驗室檢查：糖類抗原-724、Cyfra21-1、甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原-125、糖類抗原-199、總前列腺抗原、游離前列腺抗原均正常。入院后在局麻下行右脛骨上段骨腫瘤切開，取出部分腫瘤組織送病檢，南京軍區南京總醫院病理會診意見：(脛骨近端)惡性纖維組織細胞瘤。腫瘤CKpan及CD30、CD3、CD20均陰性，Ki-67高表達(80%左右)。診斷明確后轉腫瘤科行表阿霉素+異環磷酰胺化療2周期，期間復查2次MR顯示病灶無擴大，遂于全麻下行右股骨髁上截肢術。術后隨訪3個月無復發及轉移。

圖1 X線正位片示右脛骨平臺內側下方類橢圓形骨質破壞,周邊見硬化環 圖2 CT重建骨窗示骨質破壞區內及邊緣區見結節狀鈣化灶,骨質破壞膨脹感不明顯

討論惡性纖維組織細胞瘤(MFH)為一種來源于間充質細胞的惡性腫瘤，常為軟組織起源[1，2]，發生于骨內者少見。自1972年Fledman等[3]首次報道了原發于骨內的惡性纖維組織細胞瘤(PBMFH)以來，數十年間仍未見較大樣本的病例報道。由于對其臨床及影像學認識不足，術前誤診率高[4]。PBMFH好發年齡段為10～30歲和50～70歲[5]。PBMFH可發生于任何骨骼，但最常累及四肢長管狀骨，其中又以股骨最為多見，其次為脛腓骨。PBMFH臨床癥狀多較輕，僅表現為局部輕微疼痛，而骨質破壞較重，這一現象有學者認為是該病的特征性臨床表現[6]。本例患者疼痛時間長達2年，但尚能忍受，患者誤以為骨性關節炎而未能及時就診，近1周來疼痛突然加重且不能忍受，結合影像學檢查其疼痛加重的原因為骨質破壞區并發病理性骨折所致。通過本例推測在PBMFH發生早期可能無臨床癥狀，隨腫瘤生長而出現疼痛臨床癥狀。

PBMFH影像學表現文獻報道不一[4～6]。本例PBMFH特點為發病于脛骨平臺下方，呈偏心性骨質破壞，部分為溶骨性，無明顯的膨脹性生長趨勢，骨質破壞邊緣區可見骨質硬化緣，邊緣區可見斷續排列結節狀鈣化灶，瘤內殘存粗細不均骨嵴。骨質破壞區內為軟組織，部分骨皮質斷裂，腫瘤自破口向周圍軟組織浸潤生長，但骨質破壞區無明顯骨膜反應。本例PBMFH單從影像學表現上難與原發于骨內其他類型惡性腫瘤鑒別，確診需要穿刺活檢病理學檢查聯合免疫組織化學標記分析。

1 李惠明,李偉,于靜紅,等.MR 在惡性纖維組織細胞瘤診斷中的應用[J].疑難病雜志,2014,13(2):172-174.

2 謝玉蓉,唐浩,陳衛國.肝臟原發性惡性纖維組織細胞瘤4例CT特征并文獻復習[J].疑難病雜志,2011,10(10):756-758.

3 Fledman F,Norman D.Intra-and extraosseous malignant histiocytoma(malignant fibrous xanthoma)[J].Radiology,1972,104(3):497-508.

4 李立志,張曉瑞.骨惡性纖維組織細胞瘤1例報告[J].實用骨科雜志,2012,18(11):1053-1054.

5 姜鈴霞,姚偉武,辛鴻婕.原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學診斷[J].中國醫學計算機成像雜志,2011,17(6):521-524.

6 梁昌富.原發性骨惡性纖維組織細胞瘤的影像學表現[J].實用醫學雜志,2012,28(8):1331-1332.

442000 十堰，湖北醫藥學院附屬人民醫院骨關節科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.11.029

2014-08-04)