顱內血管周細胞瘤的MRI分析

覃 峰，磨 莉，鐘在英，梁世偉，唐國睿，宋 瑞

顱內血管周細胞瘤的MRI分析

覃 峰1，磨 莉2，鐘在英1，梁世偉1，唐國睿1，宋 瑞3

目的 分析顱內血管周細胞瘤的MRI特征，提高該病術前診斷正確率。方法 回顧性分析21例經手術病理及免疫組織化學檢查證實的顱內血管周細胞瘤患者的MRI表現及臨床資料，總結其MRI特征。結果 幕上16例，幕下5例；15例病灶呈分葉狀，6例呈類圓形；20例邊界清晰，病灶周圍腦組織受壓呈現“皮質塌陷征”；13例瘤周未見水腫或輕度水腫，8例出現瘤周中度水腫；18例與臨近硬腦膜呈窄基底相連，3例與臨近硬腦膜呈寬基底相連；2例有骨質破壞。MRI檢查：T1WI、T2WI均呈等或稍高信號為主，15例病灶內見壞死囊變；17例病灶內見血管流空信號；21例病灶內均未見鈣化；增強掃描6例呈均勻明顯強化，15例呈不均勻明顯強化，壞死、囊變區未見強化，3例出現“腦膜尾征”。結論 顱內血管周細胞瘤MRI表現具有一定特征，這對提高該病術前診斷正確率具有重要意義。

血管周細胞瘤；磁共振成像

血管周細胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)，又稱血管外皮細胞瘤，起源于圍繞在毛細血管及毛細血管后微靜脈周圍的血管周圍細胞，即Zimmerman細胞[1]，是一種少見又具有侵襲性的腫瘤，術前誤診率達100%[2,3]。手術中出血洶涌，術后又易復發，后期可遠處轉移。因此，術前正確診斷對外科手術、治療方案的選擇及預后評估具有重要意義。為此，筆者回顧性分析和總結21例經手術病理證實的顱內HPC的MRI表現及臨床資料，旨在為提高術前正確診斷率提供證據。

1 資料與方法

1.1 資料 收集2010-01至2012-12在武警廣西總隊醫院、廣西醫科大學第一附屬醫院、廣西人民醫院行MRI檢查并經手術病理證實的顱內HPC患者的MRI及臨床資料。

1.2 方法

1.2.1 MRI檢查 采用德國Siemens Avant 1.5T磁共振掃描儀檢查，SE序列，層厚6～8 mm，間距1 mm，矩陣184×256～512×512，常規掃描包括橫斷面、矢狀面、冠狀面T1WI及橫斷面T2WI，均行釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增強掃描，劑量為0.1～0.2 mmol/kg，經肘靜脈團注，注射速度為1.5 ml/s，行T1WI掃描。

1.2.2 指標 收集患者的性別、年齡、病程、臨床癥狀等一般資料，以及腫瘤的部位、瘤體形態、鏡下表現和免疫組織化學結果，分析MRI表現。

1.3 統計學處理 計數資料采用絕對數或率的形式表示。

2 結 果

2.1 一般資料 本組21例，其中男13例，女8例，年齡25～65歲，中位年齡43歲；病程20 d至9個月。臨床癥狀：18例以頭痛、頭暈為主要癥狀，7例兼有一側肢體麻木乏力，4例兼有出現癲癇，2例身體晃動、行走不穩，1例聽力下降，1例額部局部隆起。腫瘤的部位：21例均為單發，幕上16例，其中12例位于大腦凸面，4例位于大腦鐮旁；幕下5例，其中3例位于角小腦角區，1例位于小腦引部，基底于小腦幕下，1例位于右后顱窩，基底于右枕部。術前提示可能性診斷4例，誤診17例，誤診率為81%，其中誤診為腦膜瘤15例，髓母細胞瘤1例，聽神經瘤1例。瘤體形態：形態不規則，分葉狀，外有包膜，質硬，呈粉紅色或暗紅色，血供豐富，15例有壞死、囊變。鏡下表現：瘤細胞圍繞鹿角狀血管生長，瘤細胞呈梭形，排列緊密，核呈橢圓形，染色深，可見核分裂像。免疫組織化學：波形蛋白(vimenntin)呈陽性；CD34有12例陽性，9例陰性；S-100、CD31、EMA、GFAP則均呈陰性。

2.2 MRI表現 本組病例中有15例病灶呈不規則形，6例呈類圓形，均有分葉傾向，大小3.5～7.0 cm，其中15例病灶大于5 cm；20例邊界清晰，周圍腦組織受壓塌陷；病灶信號不均，T1WI呈等或稍低信號為主，T2WI呈稍高信號為主，其中有15例病灶內見小片狀、小點狀更長T1更長T2壞死囊變區，17例病灶內見血管流空信號，所有病灶內均未見鈣化；2例顱骨呈侵蝕溶骨性破壞，13例病灶周圍無水腫或輕度水腫，8例病灶周圍有中度水腫；18例病灶與鄰近硬腦膜呈窄基底相連，3例病灶與臨近硬腦膜呈寬基底相連；增強掃描6例均勻明顯強化，15例不均勻顯著強化，壞死、囊變區未見強化，3例出現“腦膜尾征”。典型病例見圖1。

圖1 顱內血管周細胞瘤MRI及病理改變(女性45歲)

A. T1WI：腫瘤呈等信號為主，信號不均勻，其內見流空血管信號，瘤周腦組織見小片狀低信號水腫；B. T2WI：腫瘤呈類圓形分葉狀，呈稍高信號為主，信號不均勻，瘤內有小點、小片狀壞死、囊變高信號及血管流空信號，瘤周腦組織有小片狀高信號水腫; C. 增強掃描腫瘤明顯不均勻強化，中心壞死囊變區未見強化，與鄰近硬腦膜呈窄基相連; D.瘤細胞圍繞鹿角狀血管生長，瘤細胞呈梭形，排列緊密，核呈橢圓形，染色深，有異型，可見核分裂像，部分區域見片狀壞死(HE染色, ×400)

3 討 論

3.1 誤診原因 (1)顱內HPC可發生于任何年齡，中年男性較為多見，最常見癥狀為頭痛、頭暈，以及發生的部位不同造成的顱內壓迫癥狀。發生于幕上者可出現相應功能區受累的癥狀，如偏癱、癲等；幕下者出現共濟失調、行走不穩、眩暈、聽力異常等，與腦膜瘤相似，缺乏典型的臨床癥狀。(2)發生部位、MRI表現與腦膜瘤相似。(3)顱內HPC為少見病，對該病的認識不足也是導致誤診的原因之一。以往，將其歸為腦膜類腫瘤。Chiechi等[4]通過檢測NF2(neurofibromatosis2)基因證實，HPC與起源于蛛網膜帽細胞的腦膜瘤完全不同源，它起源于毛細血管的Zimmerman細胞，具有多向分化潛能。1993年，世界衛生組織將血管周細胞瘤從腦膜瘤中劃分出來。近年來，隨著診斷技術的進步，各家醫院報道的病例均有增多的趨勢。本組病例中，誤診17例，誤診率為81%，其中誤診為腦膜瘤15例。通過分析腫瘤大小與臨床癥狀的關系，筆者發現，有15例病灶大于5 cm而臨床癥狀相對較輕，腫瘤大小與臨床癥狀不相稱，這可能與HPC生長速度較快，生長時間較短，未達到對硬腦膜的侵襲和刺激以及周圍腦組織無水腫或輕度水腫有關。因此，筆者認為顱內HPC具有腫瘤較大而無明顯臨床癥狀的特點。

3.2 MRI特點 HPC好發于大腦凸面、顱大腦鐮旁、小腦幕、顱底等，幕上較多見。本組幕上16例，幕下5例，與文獻[5，6]報道相符。HPC多為單發，病灶信號不均，T1WI呈等或稍低信號為主，T2WI呈稍高信號為主，病灶內可見壞死囊變，表現為T1WI較低信號，T2WI較高信號，病灶內多見血管流空信號，未見明顯鈣化。本組病例中，6例病灶小于5 cm呈類圓形，均有分葉傾向，信號較均勻，呈等T1稍長T2信號，15例病灶大于5 cm呈不規則分葉狀，反映其侵襲性生長的特點，信號不均勻，T1WI、T2WI呈等信號為主，病灶內有小片狀、小點狀更長T1更長T2壞死、囊變區，17例出現血管流空信號，21例均未見明顯鈣化。腫瘤與鄰近硬腦膜呈窄基相連，病灶邊緣清晰，鄰近腦組織受壓呈現“皮質塌陷征”，符合顱內腦外腫瘤的特征[7]，HPC病灶周圍水腫多不明顯。本組18例與鄰近硬腦膜呈窄基相連，3例與鄰近硬腦膜呈寬基相連，這與國內學者研究相似[8，9]，20例病灶緣清晰，均呈現“皮質塌陷征”，反映其顱內腦外腫瘤的特征，13例病灶周圍無水腫或輕度水腫，8例病灶周圍有中度水腫。由于HPC具有頸內及頸外動脈雙重供血[10]，血供非常豐富。因此，MRI增強后病灶常呈明顯不均勻強化，壞死、囊變區未見強化，“腦膜尾征”少見。本組6例病灶小于5 cm呈顯著均勻強化，15例病灶大于5 cm呈明顯不均勻強化，壞死、囊變區未見強化，3例出現“腦膜尾征”，18例未出現“腦膜尾征”，這也反映了HPC一般生長較快，生長時間較短，對硬腦膜的侵襲和刺激未達到出現“腦膜尾征”的程度。WHO分為Ⅱ-Ⅲ級，可侵犯鄰近顱骨及腦組織。本組2例侵犯顱骨呈侵蝕溶骨性骨質破壞，未見骨質增生征象，反映其惡性侵襲性生長的特點。HPC可復發和遠外轉移，Guthrie等[11]報道10～15年的轉移率分別為33%和64%。骨、肝、肺為其常見轉移部位[11-14]，本組術后1年復發2例，未見遠處轉移，這可能與病例較少，且隨訪時間較短有關。

綜上所述，顱內HPC的MRI表現有一定的特征：(1)多發生于大腦凸面，與鄰近硬腦膜呈窄基相連，可有溶骨性破壞；(2)病灶邊界清晰并有分葉傾向，周圍腦組織受壓呈現“皮質塌陷征”，病灶周圍腦組織無水腫或輕度水腫；(3)病灶的實性部分T1WI呈等或稍低信號為主，T2WI呈稍高信號為主，病灶內常見壞死囊變及血管流空信號，病灶內鈣化少見；(4)增強掃描呈顯著不均勻強化，“腦膜尾征”少見。這些影像特點可提示顱內HPC的診斷。但確診仍需靠病理及免疫組織化學。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 腦膜瘤 顱內HPC與腦膜瘤發生的部位與形態表現相似，但腦膜瘤多為圓形或類圓形，少分葉傾向，病灶信號較均勻，病灶內多見鈣化，無血管流空信號，病灶附近顱骨骨質增生，增強掃描多見“腦膜尾征”，與鄰近硬腦膜呈寬基相連。而HPC形態不規則，呈分葉狀，病灶信號不均勻，可見有壞死囊變及血管流空信號，若侵犯鄰近骨質呈溶骨性破壞，與鄰近硬腦膜呈窄基相連。文獻[8]報道HPC易跨天幕或大腦鐮生長。Ignas等[15]認為，MRS分析HPC的肌醇峰升高，具有特異性。

3.3.2 神經鞘瘤 主要源于神經鞘的雪旺細胞，多為良性，瘤體沿神經鞘膜生長，瘤體呈囊實性，實性部分呈等T1長T2信號，增強掃描實性部強化程度不如HPC顯著，囊性部分呈環狀強化。

3.3.3 髓母細胞瘤 主要來源于小腦引部，屬腦內腫瘤，邊界模糊，呈長T1長或等T2信號，無血管流空信號，較少壞死囊變，增強掃描強化程度不如HPC明顯，瘤細胞有沿腦脊液播散種植的傾向。

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(2013-10-21收稿 2013-12-09修回)

(責任編輯 武建虎)

MRI analysis of intracranial hemangiopericytoma

QIN Feng1, MO li2, ZHONG Zaiying1, LIANG Shiwei1, TANG Guorui1, and SONG Rui3.

1.Department of Radiology, Hospital of Guangxi Autonomous Regional Corps Hospital, Chinese People’s Armed Police Forces, Nanning 530003,China；2. Department of Neurology, the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Nanning 530021, China; 3. Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning 530022, China

Objective To study the MRI features of intracranial hemangiopericytoma and improve the diagnostic accuracy of the disease. Methods We reviewed the MRI findings and clinical data of 21 cases of intracranial hemangiopericytoma confirmed by operation pathology and immunohistochemistry, and analyzed the MRI features. Results The cytomas were above the tentorium in 16 cases, while under the tentorium in 5 cases, were lobulated in 15 cases, while were round spots in 6 cases.20 cases showed well-defined margin, adjacent brain tissue was compressed and showed cortical collapse. There was no or mild peritumoral edema in 13 cases, while moderate peritumoral edema was found in 8 cases.In 18 cases they connected to the narrow base of dura, others connected to the broad base of dura.The adjacent bones were destroyed in 2 cases. MRI and T1WI and T2WI showed equal or slightly higher signs. Necrotic cysts were found in 15 cases. Vascular flow void signs were found in 17 cases. None of the lesions had calcification. Homogeneous and obvious enhancement was seen in 6 cases and heterogeneous enhancement in others for enhancement scanning, while there was no enhancement in necrotic cysts and dural tail sign was seen in 3 cases. Conclusions The MRI of intracranial hemangiopericytoma is specific，which is important for improving the diagnostic accuracy of the disease.

hemangiopericytoma; magnetic resonance imaging

覃 峰，本科學歷，副主任醫師，E-mail:qinfeng991102@163.com

1. 530003南寧，武警廣西總隊醫院放射科; 2. 530021南寧，廣西壯族自治區人民醫院神經科；3. 530022南寧，廣西醫科大學一附院放射科

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