眼眶橫紋肌肉瘤30例MRI表現

穆學濤，王 宏,溫琳峰，李 培，吳春楠

眼眶橫紋肌肉瘤30例MRI表現

穆學濤1，王 宏1,溫琳峰2，李 培2，吳春楠1

眼眶；橫紋肌肉瘤；磁共振成像

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是兒童時期最常見的一種軟組織肉瘤，但發生于眼眶者少見[1]，影像表現報道則更少[2-5]。為了加深影像科、眼科醫師對本病的認識及提高術前診斷準確率，筆者將本院2008-05至2013-09收集的眼眶橫紋肌肉瘤30例磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)表現做一總結分析。

1 臨床資料

1.1 一般資料 眼眶橫紋肌肉瘤30例中，5例為術后復發，均經病理證實。男17例，女13例，年齡1～12歲，平均5.6歲。均以眼部癥狀首診，24例表現為無明顯誘因的眼眶內無痛性腫塊，生長迅速，其中15例伴有眼瞼和結膜水腫，3例伴眼部疼痛。

1.2 磁共振檢查方法 掃描在西門子3.0T磁共振掃描儀(Trio TIM， Siemens Medical Solutions)上進行，不能配合的患兒檢查前應用水合氯醛鎮靜使其安睡。

1.2.1 常規MRI掃描 患者仰臥位于檢查床上，定位像掃描后，行橫軸位、矢狀位、冠狀位FLASH/T1WI[參數：層厚3 mm, 層距0.3 mm, 層數19層, TR/TE=1900/2.5 ms, FOV=190 mm×190 mm, 帶寬 (band width, BW)=269 Hz, 翻轉角(flip angle, FA)=70°]、TSE/T2WI (參數：層厚3 mm, 層距0.3 mm, 層數19層, TR/TE=3300/108 ms, FOV=190 mm×190 mm, BW=363 Hz, FA=140°)序列掃描。掃描范圍包括眼眶及臨近結構。

1.2.2 增強掃描 對比劑為釓噴酸葡胺注射液(Bayer Schering Pharma AG, Berlin, Germany)，劑量為0.1 mmol/kg。注射完造影劑后行橫軸位、矢狀位、冠狀位FLASH/T1WI序列掃描。掃描定位與參數與平掃相同，常規加用脂肪抑制。

1.3 資料分析 對眼眶橫紋肌肉瘤的影像分析標準為:(1)橫紋肌肉瘤的分布：單側或雙側、局限性或彌漫性；肌錐內、肌錐外或肌錐內外；(2)病變形態及邊緣; (3)信號特點：平掃T1WI/T2WI 信號特點，增強后信號改變；(4)病變的占位效應及鄰近組織的受侵程度。

1.4 結果

1.4.1 病變分布 30例病變為單側發病，右側16例，左側14例。9例位于肌錐外，17例位于肌錐內，4例累及肌錐內外。

1.4.2 病變形態及邊緣 24例病變形態規則，邊界清晰；6例邊界不清，形態不規則。

1.4.3 病變的信號 25例平掃及增強掃描信號均勻，與眼外肌相比T1WI為等-低信號，T2WI均為高信號，增強掃描病灶明顯強化。5例平掃信號不均勻，可見不規則T1WI高信號，T2WI低信號，增強后不均勻強化。

1.4.4 病變的占位效應及鄰近組織的受侵程度 除7例病變較小外，其余23例均伴有眼球突出，22例病變伴眼外肌侵犯。30例病變中21例病變局限在眼眶內，9例病變伴眼眶外侵犯，包括上頜竇侵犯3例，篩竇侵犯2例，顱內侵犯3例。

1.4.5 MRI影像特點 腫塊與眼外肌比，T1WI呈等或稍低信號，T2WI為高信號，T2WI信號低于脂肪信號。增強后多為均勻中等或明顯強化，少數腫瘤強化不均勻，瘤內出血、囊變或壞死區不強化。早期形態規則，邊界清楚，與眼肌關系密切；進展期腫瘤形態多不規則，邊界不清楚；晚期病變廣泛侵犯肌錐內結構，破壞眶壁骨質，向鄰近結構蔓延。

1.4.6 典型病例 男，3歲，1個月前患兒右眼突出，1周前右眼突出加重并出現右眼球結膜水腫，并突出瞼裂外。磁共振表現為右眼眶上部團塊狀病變，T1WI為等-低信號，T2WI為高信號，內信號不均，可見液液平面，增強后明顯不均勻強化，病變與上直肌、提上瞼肌及上斜肌分解不清(圖1)。術中所見：右眼眶眉弓下皮膚弧形切口，分離皮下組織到眶緣，剪開眶隔，見灰白色腫瘤膨出，約4 cm×3 cm×3.5 cm大小，向深部分離，見腫瘤無包膜，腫瘤表面密布細小血管，與周圍組織無界限，腫瘤質脆，腫瘤內有暗紅色液性壞死物，侵及上直肌、提上瞼肌及上斜肌。腫瘤與周圍組織分離后，切除眶內部腫瘤，術中考慮為橫紋肌肉瘤。術后病理：胚胎性橫紋肌肉瘤。

圖1 眼眶橫紋肌肉瘤的MRI表現(3歲患兒右眼突出1個月余)

2 討 論

2.1 臨床及病理特點 橫紋肌肉瘤是有中胚葉發生的高度惡性腫瘤，病理改變多樣、復雜，組織學上大部分為疏松的黏液結構與致密的細胞構成，可分為胚胎型(包括葡萄狀型)、腺泡型、多形型等。多見于小兒，也見于青年[6]，起病一般較急，表現為發展迅速的無痛性單側眼球突出，生長快，眼球運動受限、固定。眼眶腫脹，上瞼下垂，遮蓋眼球，結膜充血、水腫，脫出甚至于眼裂之外，眶緣可捫及較軟的腫塊，常有眼球突出轉動受限、視力減退及眼底受壓迫的改變。病情進展迅速，有的發生眼瞼及球結膜水腫，似蜂窩織炎性反應，病變可向副鼻竇及顱內侵犯并全身轉移[7]。本組23例以眼球突出為首發癥狀，9例伴副鼻竇或顱內轉移，未見全身轉移患者。

2.2 影像檢查技術 眼眶病變病灶不易觀察，以往多以開眶探查為主，現代影像學技術的發展和在眼科的應用，為術前對疾病的定性定位提供了一定依據。X線片可發現眼眶擴大、骨質破壞，其對本病診斷價值不大。超聲檢查簡便、經濟，但定性困難，對病變的鄰近結構的關系判斷也不準確，更難以顯示眶外的蔓延。CT檢查可以清楚顯示病變的位置、形態、眶壁骨質改變，但對腫瘤與眼外肌和視神經的關系顯示欠佳。MRI具有軟組織對比好、靈敏性高、任意斷面成像和無骨偽影的特點，本研究采用3.0T磁共振掃描儀，掃描速度快，信噪比高，不同切面掃描更好的顯示病變全貌。增強后使用脂肪抑制技術，突出了病變顯示，對眼眶橫紋肌肉瘤顯示較好。

2.3 鑒別診斷 眼眶橫紋肌肉瘤診斷應緊密結合臨床，主要與以下疾病鑒別: (1)眼眶膿腫：局部紅腫等炎性反應表現明顯，可有體溫增加、白細胞總數及中性粒細胞升高，抗生素及激素治療有效。CT增強掃描或MRI可見膿腫內容物和膿腫壁。(2)綠色瘤：有中性粒細胞性白血病病史，骨髓檢查有急性粒細胞性白細胞的改變，病變多累及雙側。有三個主要特點：眼球突出、眶骨及扁平骨破壞、周圍血中有幼稚白細胞及白細胞總數明顯升高，MRI：病變多位于肌錐外，伴鄰近眶壁骨質破壞[8，9]。(3)神經母細胞瘤：嬰幼兒發展迅速的進行性眼球突出，伴有眼瞼皮膚淤血；可一側或兩側同時發病，多發于顳側，長同時廣泛累及顱底骨質；MRI可見骨髓信號異常，CT可見骨皮質的破壞及放射狀骨膜反應；原發病灶多位于腎上腺及腹膜后，少數可位于縱隔或頸部[10]。(4)淋巴瘤：眼眶淋巴瘤常同時累及眼眶肌錐內、外間隙、眶隔前結構及淚腺區，邊界不清，易包繞眶內結構生長，如眼球、眼外肌等，眼眶淋巴瘤有一個顯著特點，就是腫塊常包繞眼球生長，呈“鑄型”狀改變[11]。(5)毛細血管瘤：好發于嬰兒，病變生長緩慢，一般病變邊界清楚，信號均勻，增強后明顯強化，臨近眼外肌無侵犯[12]。

總之，眼眶橫紋肌肉瘤早期診斷及正確治療對于提高患者生存率非常重要，MRI對眼眶橫紋肌肉瘤定位診斷準確，可以清楚顯示病變部位、范圍，MRI表現上有一定的信號特點，結合發病年齡及臨床特點，常可做出定性診斷，但腫瘤的最終定性依賴于病理檢查。

[1] 孫為榮, 牛膺筠. 眼科腫瘤學[M]. 北京: 人民衛生出版社, 2004: 371-375.

[2] 劉懷祥,杜 琪, 鄭虎慶. 眼眶腫瘤的MRI診斷[J]. 中國煤炭工業醫學雜志, 2009, 12(3): 442-443.

[3] 楊 靜，張雪寧，關祥禎,等. MRI對眼眶橫紋肌肉瘤的診斷價值[J].臨床放射學雜志, 2010, 29(10)：1324-1326.

[4] 李志欣,田其昌,李玉皓,等.眼眶橫紋肌肉瘤的臨床特點及影像學評價[J].臨床放射學雜志,2001, 20(9):664-666.

[5] Das J K, Tiwary B K, Paul S B,etal. Primary orbital rhabdomyosarcoma with skeletal muscle metastasis[J]. Oman J Ophthalmol, 2010,3(2):91-93.

[6] Shields J A, Shields C L. Rhabdomyosarcoma: review for the ophthalmologist[J]. Surv Ophthalmol.2003, 48(1): 39-57.

[7] 頊曉琳，李 彬，史季桐，等. 1492例眼眶占位性病變臨床病理學分析[J].眼科, 2007,16(6):398-402.

[8] 田 芳,鄭曉龍,賀 玲. 綠色瘤診斷疑難分析[J]. 國際眼科雜志, 2008, 8(2): 429-430.

[9] Isik P, Tavil B, Tun B,etal. Extramedullary orbital granulocytic sarcoma without bone marrow involvement: a report of two cases[J]. Pediatr Hematol Oncol, 2011, 28(1):65-70.

[10] 夏 俊，陳志聰，林民輝,等. CT和MRI診斷嗅神經母細胞瘤的探討[J].影像診斷與介入放射學，2008,17(4):153-154.

[11] 穆學濤,王 宏,鐘 心,等. MRI常規掃描結合擴散加權成像診斷眼眶淋巴瘤的價值[J]. 眼科新進展,2009,29(4):281-283.

[12] Kavanagh E C, Heran M K, Peleg A,etal. Imaging of the natural history of an orbital capillary hemangioma[J].Orbit, 2006,25(1): 69-72.

(2013-06-21收稿 2013-10-21修回)

(責任編輯 梁秋野)

穆學濤，碩士，副主任醫師，E-mail: muxuetao091@163.com

1. 100039北京，武警總醫院磁共振科;2. 453003，新鄉醫學院三附院放射科

R445.2